 2016年 8月17日 李神经14个中文群 病例主持：李柱一 病例提供：林宏、刘煜、常婷 总结整理：黄镪、林宏，李尊波，陈宏涛，樊海霞，李建云，刘步  男性，46岁，湖北籍 主诉：左侧肢体活动不灵2月，加重10余天。 现病史：2月前出现左侧肢体活动不灵，日常活动不受限，起初未在意。1月前出现舌头发僵、言语含糊、偶有饮水呛咳，家属发现患者言语减少，表情淡漠，当地医院行头颅核磁平扫提示右侧额叶、双侧丘脑、脑干多发异常信号，核磁增强病灶区呈强化，给予对症支持药物治疗，上述症状无改善，10天前出现小便失禁，言语明显减少。 个人史，既往史无特殊。家族史：1弟确诊胶质瘤已故。 专科查体：神志清，高级皮层功能正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动自如。左侧肌力4+级，余肢体肌力5级！，左侧巴氏征可疑阳性，右侧巴氏征阴性。 辅助化验结果：三大常规，肝肾功，电解质，血沉、免疫系列、肿瘤相关抗体等正常；抗粒细胞胞浆抗体（核周型、胞浆型）阴性。乙肝系列阳性。外周血梅毒检查结果强阳性。HIV结果阴性。脑脊液检查结果无特殊异常。影像学结果: 额叶、双丘脑、脑干多发的长T1、长T2、DWI高信号（内包含等信号或稍低信号），增强可见厚壁环形、结节状强化，磁共振波谱可见LL峰，PWI的灌注提示病灶内低灌注而病灶周围部分区域稍高灌。
最后诊断 病理证实：B细胞型何杰金氏恶性淋巴瘤，倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤。 点评及文献分享 本例定性诊断思路详解 林宏主任： 根据临床表现及辅助检查结果，神经梅毒是首先考虑的疾病。神经梅毒，常被称为“the greatimitator'（百变君）或是”the great imposter'(大骗子），根据临床症状的不同可分为五种亚型，即无症状神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、脑实质性梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨)和树胶肿性神经梅毒。无症状性梅毒一般影像学无特异性发现；脑脊膜梅毒，一般累及颅底脑膜的，常波及脊髓上颈段，MRI增强可见脑膜的线样强化；以下先介绍一下神经梅毒主要亚型的临床及影像学特点。 1、脑膜血管梅毒:可以表现为皮层、皮层下脑梗塞，脑白质改变、脑膜血管炎，动脉炎。
梅毒相关脑梗塞： 显示脑桥梗塞，基底动脉局限性窄。
梅毒性动脉炎。
2、梅毒相关性脑炎 脑实质性梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨)：麻痹性痴呆主要表现为皮层包括内侧颞叶萎缩，也有存在额叶、颞顶叶萎缩。
3、梅毒性树胶肿 其是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统造成硬脑膜或软脑膜等处动脉及动脉周围局限性炎症反应形成的肉芽肿改变。若梅毒性树胶肿发生于颅内，则多初发于蛛网膜或血管壁，常为较小多发病灶，此时为神经间质性损害。若病情继续进展，可形成神经实质的损害。 梅毒性树胶肿的临床表现无特异性，症状的出现取决于病灶在中枢神经系统中所占的位置，以及是否对邻近组织产生压迫。树胶肿病灶可出现在脑组织任何部位 , 如小脑、脊髓、 桥小脑角、脑桥、中脑、垂体、胼胝体或大脑凸面，但以小脑报道居多。CT呈等密度或稍高密度，中心坏死区呈低密度。MR上T1呈低信号；T2呈高信号或等、高、低混杂信号灶，其低信号是由于巨噬细胞产生顺磁性游离基非均匀地分布于干酪性肉芽肿内造成的，周围水肿带为高信号；增强扫描病灶呈结节状不均匀强化；临近脑膜有强化，代表脑膜受累，病灶最大病变层面显示其边缘与周围脑膜以钝角相交。MRS表现NAA下降，Cho峰升高，可见乳酸峰，但Cho与NAA一般轻度改变。
梅毒树胶肿图例（Gumma）  诊断思路分析： 首先，目前讨论的病例，显然梅毒性树胶样肿是极为可能的诊断。这是因为本例的影像学特征上: 额叶、双丘脑、脑干多发的长T1、长T2、DWI高信号（内包含等信号或稍低信号），增强可见厚壁环形、结节状强化，波谱可见LL峰，灌注提示低灌、病灶周围部分区域稍高灌，并且外周血梅毒滴度强阳性。我们在梅毒血清学检查阳性结果报告后的第一时间启动了Pennicillin的治疗。 然而，就像部分群友所言。既然考虑了梅毒树胶肿，也给上了驱梅治疗，何来神经外科再脑活检一步呢（如果没有此步，也就没有真相了）？此外，影像学的改变并未有危及生命的肿块占位效应，更何况如若占位效应明显，活检这个操作（非减压术）是不会达到目的的。 显然不是穿一针为了增加点爆料的素材，实际上，在神经科的临床中，我们总会遇到CNS肿瘤和非肿瘤性疾病的鉴别，这也是困扰大家的常见问题。再来看MRS：炎症病变的MRS一般表现为Cho轻度增高，NAA峰、Cr下降，Cho/NAA, Cho/Cr一般小于2或者2.5(不同文献表述有所区别)，病灶内会出现脂质乳酸峰。而该患者ROI（感兴趣区）的MRS 提示Cho/NAA大于5，这高度提示肿瘤性疾病的可能。 这是本例病人在抗梅毒治疗基础上再去神外进一步做脑活检获得病理诊断的重要依据。所以，肿瘤从目前影像学不能排除。患者DWI明显增高，强化明显，Cho/NAA或Cho/Cr大于5，若为肿瘤提示恶性程度高，依此可以排除低级别胶质瘤；灌注表现为为低灌，强化病灶边缘rCBV与正常组织的比值没有大于5，高级别胶质瘤可能性基本排除；转移瘤，该患者未找到其他部位肿瘤证据，另转移瘤一般常见于皮髓质交界区，多发，周围水肿明显，该患者与此不符。于是，诊断思路缜密的作者们完善了脑活检，也就为大家揭露了最终真相！PCNSL 最后，关于原发中枢系统淋巴瘤，其占颅内肿瘤的1-5%，好发于额叶、基底节区、脑干，胼胝体，可幕上幕下同时受累， MRI上T1WI呈等或低信号，T2WI呈高稍高或等信号影，通常低于脑灰质信号，DWI高信号（与肿瘤细胞膜结构阻止水分子自由弥散），ADC低信号，免疫活化（immunocompetent）患者90%为明显、均匀一致强化，0-13%为环形强化，免疫缺陷(immunocompromised)患者不规则强化常见，75%出现环形强化，波谱提示NAA、Cr明显下降，特征为肿块中明显的脂质峰，灌注表现为低灌或稍高灌。此外，对原发中枢神经系统淋巴瘤影像学特点的概括：
【上述图像及部分内容参引REVIEW ARTICLE “Central Nervous SystemLymphoma: Characteristic Findings on Traditional and Advanced Imaging”。2012 AJNR A2171】 编辑：李会琪 2016.8.17
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