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导 语： 今天和大家一起讨论学习的病例，病例展示的过程模拟了临床具体诊治的过程，充分体现李神经群病例讨论的临床的实用性。
该病例是个常见病，说常见，是因为很多时候您在鉴别和治疗该病，同时也是个少见病、罕见病，特别对于神经内科老师来说，不说脑洞大开，至少您过目难忘，或者以后很少有这样的机会看到此体征或这么典型的病例，希望并感谢您的参与，踊跃发言的老师，参与讨论的过程会印象深刻，谢谢！ 亲，您看该病例也许只是用了3分钟，但群内的讨论过程一小时，没有身临其境的感觉，没有进群的老师，欢迎到李神经群内！ ---编辑、CEO：王津存 王津存 整理、提供、主持、总结、编辑 2016.5.13讨论于 李神经会诊中心10个群 男，年龄：58岁，山西籍 主诉：双手感觉异常2周，进行性四肢无力10天。
现病史：患者于2周前出现双手发凉，大拇指麻木，随后出现双肩、双肘、双腕、双踝关节持续性酸困疼痛，疼痛难忍，服“布洛芬”后疼痛缓解。于10天前无明显原因出现四肢无力，以末端无力为著，双手端碗无力，伴吞咽困难，尤以进食较干食物为著，双手、双足麻木肿胀，自觉手足憋胀明显，同时发现周身有皮疹，未在意，上述症状进行性加重，8天前不能下地行走，需搀扶方可勉强走数步，在我院门诊查神经传导速度提示：双正中、尺、胫、腓运动神经及右正中、双尺、腓肠感觉神经不同程度受损，在*医院住院治疗，住院期间曾给予3天激素治疗，四肢无力进行性加重，无法下地行走，翻身困难，为求进一步诊疗，门诊以“四肢麻木无力待查“收位我病区。
既往史：患“糖尿病”10年，视力模糊6年。4月前发现左侧阴囊肿块。20天前因左侧睾丸“精原细胞瘤“在*医院局麻下行“左侧睾丸附睾切除术”。吸烟40余年，约2包／日，经常饮酒。
入院查体：体温38.5℃，全身皮肤可见散在成片红斑及成片皮下出血，双手大、小鱼际肌皮肤发红，心肺腹未见明显异常。左侧阴囊根部可见手术切口疤痕。
神经系统查体：神清语利，被动卧位，查体欠合作。粗测双眼视力略下降。吞咽困难，咽反射略减弱，无饮水呛咳。未见肌束震颤。左上肢远端肌力2级，近端肌力3级，右上肢远端肌力2+级，近端肌力3十级，双下肢远端肌力2级，近端肌力3+级，四肢肌张力低，未见不自主运动；指鼻试验、指指试验、轮替试验不能配合，跟膝胫试验、Romberg征不能配合。双上肢腕关节以下、双下肢踝关节以下深浅感觉均减退。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均减低，双侧Hof'fmann征、Babinski征均（一）。颈软无抵抗，颏胸2横指。
辅助检查： *医院左侧睾丸病检：（左侧）睾丸考虑为“精原细胞瘤”伴坏死。 离子五项、免疫三项、血沉大致正常。头颅CT示：颅脑CT扫描未见明确病变。肌电图：1．双正中、尺、胫、腓运动神经及右正中、双尺、腓肠感觉神经不同程度受损；2．双正中、胫神经F波消失，双胫神经H反射未测出。血常规示：红细胞计数4.1x10E12/L，血小板计数105X10E9/L，血红蛋白131g/L。
初步诊断： 1．四肢无力原因待查； 吉兰一巴雷综合征疑诊； 肌无力综合征疑诊 2.2型糖尿病 3．左侧“精原细胞瘤”术后。
入院后行腰椎穿刺术，测初压140mmH20，末压70mmH20。脑脊液常规示：白细胞计数l0x10*6/L，生化示：葡萄糖4.08mmol/L，蛋白质0.9g/L，免疫示：微量白蛋白819mg/L，免疫球蛋白A21. 4mg/L，免疫球蛋白G135mg/L，脑脊液免疫球蛋白M2. 04mg/L．细胞学回报：红细胞计数2/mm3，白细胞计数11/mm3，分类：淋巴细胞91%，单核细胞9%。入院后急查血常规：血红蛋白11.6g/L；血小板计数91X10E9/L;白细胞计数5. 26X10E9/L;血凝全套：纤维蛋白原含量1.70g/L;凝血酶原时间13.5 s，活化部分凝血活酶时间43. 9s，纤维蛋白原降解产物（血浆）13. 59 u g/mL，凝血酶原活动度65.3%，D-二聚体5.25mg/L FEU。化验肝功示：总蛋白55. 5g/L，白蛋白31. Sg/L，肾功大致正常，血糖7.54mmol/L，糖化血红蛋白9.6%，凝血因子示：凝血因子11 56. 8%，凝血因子X57. 2%，凝血因子XII44. 5%，尿常规、血沉、RF。ASO、甲功、术前感染、自身免疫系列、抗心磷脂抗体均大致正常。心电图示：窦性心动过速；心电图可疑：V3、V4呈rS，QS型请结合临床，顺钟向转位。心脏超声示：心动过速；心包积液（极少量）；各心腔大小及大血管内径未见异常；左室．舒张功能减低，收缩功能正常；彩色血流示：各瓣膜未见病理性返流。腹部超声示：肝大小正常，轻度脂肪肝。胆囊大小正常，胆囊结石。泌尿系超声示；双侧肾上腺区混合性包块，多考虑血肿可能，建议进一步检查。前列腺大，前列腺增生。双肾大小正常，图像未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。膀胱图像未见明显异常。胰、脾大小正常，图像未见明显异常胸部CT示：1、双肺下叶胸膜下轻度渗出伴少许索条灶；纵隔淋巴结稍大。2、脂肪肝。入院后给予控制血糖，营养神经，免疫球蛋白（周五第1次给），莫西沙星等对症支持治疗。
入院后患者发热，体温波动于38-38.5℃，全身皮肤可见散在成片红斑及成片皮下出血，凝血异常，请皮肤科会诊考虑皮肤转移可能，肉芽肿可能，荨麻疹可能，已行皮肤活检。请血液科会诊建议监测血凝变化，酌情榆注血浆对症。入院前3天患者病情进行性加重，今日查体左上肢远端肌力O级，近端肌力3级，右上肢远端肌力1级，近端肌力3级，双下肢远端肌力1级，近端肌力3+级，咳嗽无力，吞咽困难加重，已下病重，心电监护。 入院后的进一步检查PET-CT、病理结果等见检查单。 予以抗生素、丙球冲击、冰鲜血小板、少量的激素治疗。
 NK/T细胞淋巴瘤 发病过程： 58男，睾丸大后5月手术，诊肿瘤，术后6天周身无力并皮疹，发热，丙球冲击效差，诊副肿瘤性周围神经病，又查出双侧肾上腺包块，病情持续恶化，热不退，皮疹增多，血小板减少，病理结果确诊：NK/T细胞淋巴瘤。PET－CT广泛病灶，睾丸术后一月，亡。
睾丸-手术---无力、皮疹、发热、---肾上腺---广泛病变---故。
精原细胞癌怎么变成淋巴瘤了呢？ 最初都是家属口述的结果，复检和皮肤病理证实为：淋巴瘤。 患者为58岁男性, 首发症状为睾丸，病程4月余, 继之四肢无力和皮损，伴有发热、, 病程中未出现鼻部症状, 瘤细胞EBER(+),结合PET-CT鼻部右侧受累也非常明显，故鼻部为其恶性淋巴瘤的始发部位的可能性较大。由于肿瘤具有高度的侵袭性, 患者入院时已有双侧肾上腺、皮肤受累,尽管瘤细胞EBER(+), 也不能完全排除睾丸为原发部位的可能性。并未明显表现出皮质功能减退的表现。
综合分析：睾丸为首发病灶！很快波及肾上腺及皮肤，因该病肾上腺（双侧多见）、皮肤是肿瘤转移的常见部位。
患者短期内死亡，并非呼吸肌受累，也没有消化道大出血的的现象，结合血小板34，考虑脑、胸腹腔内出血指明的可能性大并致命（无法证实）。 知识拓展 名词解释：
1.神经系统副肿瘤综合征： 是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统合并症,既没有肿瘤转移直接侵犯神经组织, 也没有其它如代谢性、感染性、血管性或治疗相关性损伤等病因。目前认为,副肿瘤综合征的发病机制主要和自身免疫异常有关。副肿瘤综合征常呈亚急性进展病程, 部分为急性、慢性进展或复发缓解病程。临床上神经系统副肿瘤综合征累及部位广泛, 包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、颅神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉, 其在周围神经系统的表现多样副肿瘤综合征在周围神经系统可表现多种临床类型,包括亚急性感觉神经元神经病、感觉运动神经病、多灶性运动神经病伴传导阻滞、自主神经病、血管炎性神经病和神经性肌强直等。1985 年Posner 和他的同事首次发现了副肿瘤综合征的特异性抗体hu 抗体, 自那时起几乎每年都有新的与副肿瘤综合征相关的抗体被发现, 目前已接近20 种。 ---摘自：董明睿, 焦劲松 中日友好医院；中日友好医院学报2007 年第21 卷第3 期
2.癌性周围神经病： 属副肿瘤综合征的范畴, 即癌症对周围神经系统的远隔损害而不是其继发性因素引起的, 如感染、凝血异常、营养障碍、代谢障碍、放疗或化疗的副作用所引起的周围神经疾病, 更非肿瘤的转移所导致的损害。
3.Lambert-Eato n肌无力综合征( LEM S) ： 是一种累及神经-肌肉接头的自身免疫性疾病, 常与高度恶性的小细胞肺癌( SCLC) 相伴随，1953年首次报道。LEMS 临床表现主要为四肢波动性近端力弱，腱反射减低或消失，自主神经功能障碍三联征。 李神经群内曾经讨论过的关于肌无力鉴别诊断的话题的摘录：
肌无力真的没那么简单，到底是哪一种肌无力？群主给我们讲过的MG/癌性肌无力综合征/副肿瘤肌无力的鉴别要点你还记得吗？
老年人不能轻易就下MG，一定要排除肿瘤 如果一个病人低频重复刺激和高频重复刺激都是阳性的话，应该考虑癌性肌无力。
癌性神经肌病时，可有周围神经及肌酶升高的表现。对双下肢肌内姜缩是否因肺癌而引起，无法得到最后证实！
所以，癌性神经肌病时，可有周围神经及肌肉损伤肌酶升高的表现。对双下肢肌内萎缩是否因肺癌而引起，无法得到最后证实！
癌性神经肌病系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。不包括抗癌药物的毒副作用引起者。神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌，其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等亦可见到。
一般是见到下肢无力起病，发现MCV波幅降低，然后行RNS筛查LEMS。静息时CAMP波幅降低是LEMS电诊断标准之一！自从有了上次你的提醒，我也开始重视癌性肌无力的这个诊断标准。
如果一个病人低频重复刺激和高频重复刺激都是阳性的话，应该考虑癌性肌无力。所以，如果这个病人高频刺激是阳性的话应该重点排除肿瘤。
肌电图重复频率刺激试验，如果是重症肌无力的话低频刺激10%以上为阳性。 如果是MG的话低频重复刺激阳性，如果是LEMS的话低频阳性，同时高频刺激波幅递增百分之百，甚至200%以上。 结外鼻型c（ENKTCL），曾被命名为致死性中线肉芽肿、多形性网状细胞增生症、侵袭性致死性肉芽肿溃疡、及恶性中线网状细胞增生症等。是一种少见疾病。 按解剖部位被划分为上呼吸消化道NK/T 细胞淋巴瘤（UAT-NKTCL）和非上呼吸消化道NK/T 细胞淋巴瘤（NUAT-NKTCL）。在非上呼吸消化道病例中，皮肤往往是瘤体最常侵犯的器官。几乎均发生于淋巴结外。 皮肤受累的结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤称为皮肤NK/T 细胞淋巴瘤（CNKTCL），包括了原发于皮肤以及原发于皮肤外的晚期ENKTCL 皮肤浸润。可分为原发皮肤ENKTCL（PC-ENKTCL）和继发皮肤ENKTCL（SCENKTCL）。 NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO对恶性淋巴瘤分类中正式提出命名的淋巴瘤类型, 恶性程度极高, 具有很强的侵袭性,平均生存期为半年。该病常见于亚洲东方人, 男性多于女性,主要累及鼻腔, 其次是腭部、口咽、鼻咽等面中线部位, 表现为鼻区的肿胀、红斑、难愈性溃疡、广泛性坏死, 即以往所称的致死性中线肉芽肿。此外, 它亦可发生在皮肤、肺、脾、软组织、消化道、睾丸及中枢神经系统等鼻外器官。
肾上腺是肿瘤转移的常见部位, 仅次于肺、肝、骨, 居第四位, 而恶性淋巴瘤约有25%侵及肾上腺, 转移瘤以双侧多见。肿瘤浸润一般不会导致肾上腺内分泌功能的变化, 仅在皮质破坏超过90%时可能出现皮质功能减退的表现。恶性占位往往体积较大, 直径常>4 cm, 形态欠规则, 内部密度不均匀, 局部有侵袭征象。
参考文献： 1.刘晓玲，邹立群；皮肤NK/T细胞淋巴瘤的治疗与研究现状；华西医学 2012, 27（11） WestChina Medical Journal, Vol.27, No.11 Nov. 2012 2.金菊英 余叶蓉 NK/T细胞淋巴瘤侵及双侧肾上腺一例中华内分泌代谢杂志2005 年2月第21卷第1 期 ？？疑 问？？ 肾上腺对称受累， 为什么睾丸没有同时受累？ 精原细胞瘤怎么变成 NK/T 细胞淋巴瘤? 讨论群内有解释。 请写在最下面的写评论留言处
病例主持、总结、整理、编辑：王津存； |
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