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图1 胸部正位片示双肺多发结节。 图2 CT肺窗图像示右上肺结节，边界清晰，直径0.5-2.5cm。 图3 同一时期下肺层面CT肺窗图像示双肺多发结节，沿血管及支气管分布，邻近肺纹理无受压、牵拉等改变，部分病灶位于胸膜下。 图4 4个月后复查CT，肺窗图像示右上肺肿块，边缘毛糙，肺内可见纤维条索影与胸膜相连。 图5 为6个月后再次行胸部CT增强扫描，示右上肺病灶进一步增大，不均匀强化，右上叶支气管呈“鼠尾状”狭窄及闭塞，右上叶肺不张。 【影像诊断】 肺上皮样血管内皮瘤(Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH) 【手术病检】 为明确诊断遂行开胸手术。术中探查：肿瘤位于右上肺，质硬，肿瘤累及右上叶支气管开口及右上肺动脉前干，肺门、隆突下及上纵隔可见明显肿大淋巴结，与上腔静脉、奇静脉、肺动脉干等紧密粘连，右中下肺多发结节呈鱼肉样。术后病检：（右上、下）肺上皮样血管内皮瘤，伴多组淋巴结转移（图6）。免疫组化：右上肺肿瘤TTF-1(-)，VIM(+)，CK8/18(+)，CD31(+)，CD34血管(+) ，FLI1弱(+) ，FⅧ灶(+)。右下肺结节CD31(+)，CD34血管(+)，ＦⅧ（＋），FLI1弱(+)。术后给予'吉西他滨+多西紫杉醇'方案化疗，患者病情好转出院。
【诊断要点】 PEH 的临床及影像学表现缺乏特征性，易与肺部其它疾病相混淆，包括肺癌、肺转移瘤、肺结核、结节病等。本病的主要影像学表现为肺部肿块及双肺多发卫星样小结节灶，常具有沿小支气管、细支气管和血管分布的特点。但最终确诊依赖于病理组织学检查。 【讨论】 肺上皮样血管内皮瘤(Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)是一种罕见的血管内皮来源的界于血管良性肿瘤与肉瘤之间的肿瘤，无特征性临床症状，可有干咳、胸痛、呼吸困难及体重减轻等。影像学表现常易被误诊，确诊需依赖病理组织学及免疫组化检查。由于病变往往呈多中心性生长而失去手术治疗的机会。组织学上PEH改变有一定特征，PEH瘤细胞呈上皮样形态，肿瘤细胞常围成椭圆形的细胞内管腔结构，形成单细胞血管腔，内有红细胞。这个形态学表现说明了肿瘤具有向血管腔分化的特性。肿块边缘延伸入肺泡腔，并穿过Kohn孔蔓延，而不破坏肺泡上皮细胞和肺泡壁。 PEH的影像学表现无特征性，但根据本组病例及结合文献资料，笔者认为有几点征象可供诊断时参考。 ① 主要表现为肺内单发或多发的、单侧或双侧肺内大小不等结节，短时间有增大、融合趋势。双侧多发结节通常<2cm，或为肺内肿块伴有卫星样小结节。初诊时常将本病误认为是肺癌或> ②动态观察双肺病灶逐渐增多、增大。本例经动态观察，发现右上病灶由结节逐渐发展为肿块，最终导致支气管狭窄和阻塞。 ③ 笔者还观察到PEH病灶主要沿小支气管、细支气管及血管分布，这符合PEH 的生长方式。 ④ 另外一些非典型的CT征象包括弥散的磨玻璃影、不规则间质增厚等，也可能合并双肺结节。其形成原因是肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致。而本例在复查过程中发现右肺门及右上肺肿块周围呈“磨玻璃样”改变，并逐渐增大、密实，边缘血管支气管束不均匀增厚，呈细长毛刺样改变。 ⑤ 病灶在组织学上钙化常见，但在影像学上较少见。若长期或治疗后观察，可以看到广泛钙化。 本例曾行右下肺结节活检考虑肺淀粉样沉积症，主要由于淀粉样沉积症病理上表现为不定形的嗜酸性物质，镜下为粉染絮状物；PEH中肿瘤细胞嵌入嗜酸性基质内，在PEH 少细胞区未能找到肿瘤细胞而导致误诊。 |
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