|
作者：Michael von Brevern1,Pierre Bertholon2,Thomas Brandt3,Terry Fife4,Takao Imai5,Daniele Nuti6，David Newman-Toker7，焉双梅（译）8，张欢（译）8，杨旭（审校），吴子明（审校） 良性阵发性位置性眩晕（BPPV）是最常见的眩晕疾病，临床主要依赖于Dix-Hallpike试验和仰卧位翻滚试验确诊，有一定的自限性，手法复位疗效多数立竿见影。然而，在临床实践中，由于BPPV的症状常具有多样性，3个半规管的BPPV均涉及管结石症及嵴帽结石症类型的判定，涉及不典型的BPPV、伴发/继发相关其他病变问题的评价，使得BPPV的临床诊断颇为复杂。本篇BPPV诊断标准是在国际Bárány学会前庭疾病分类委员会的倡导下，由5个国家的耳鼻喉科和神经科专家共同进行反复修订、制定。该诊断标准参照国际头痛疾病分类的格式，对BPPV可操作性的诊断标准进行了介绍，包括已明确的BPPV分型和新出现的、有争议的BPPV分型，较为客观地反映了当前BPPV的临床诊治问题。在本文中，对诊断标准以注释和点评的方式进行解读，实为一大亮点——既保证了诊断的标准化，又保留了在诊治中针对不同问题的不同处理要点，对临床实践有重要参考价值！ 1 前言Bárány学会前庭疾病分类委员会正在进行前庭疾病的分类工作，其中良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）诊断标准是前庭疾病国际分类（ICVD）的工作之一。此前，作为前庭疾病分类的前提条件，Bárány学会前庭疾病分类委员会已发布了前庭疾病症状定义的共识。各小组委员会由来自至少3个大洲的耳鼻喉科医师和神经科医师组成，负责该诊断标准的制定。 为达成更广泛的共识，该诊断标准分别在2010年、2012年Bárány学会会议上进行了讨论。此外，分类草案还提交给5个神经耳科医学会（美国耳鼻喉-头颈外科学会、美国神经耳科学会、美国耳科学会、欧洲耳科和神经耳科学会及日本平衡研究学会）征求意见。在出版之前，邀请Bárány学会成员通过在线内部审核系统对该诊断标准的最后草案进行点评。在最终版本获批之前，小组委员会就Bárány学会成员以及受邀的医学学会提出的点评进行了讨论，并将合适部分纳入该诊断标准。最后，采取相应的方案确保该诊断标准与美国神经病学学会、美国耳鼻喉科-头颈外科学会治疗指南一致。 该诊断标准参照国际头痛疾病分类的格式，包括已明确的BPPV分型（2.1～2.4节）和新出现的、有争议的BPPV分型（3.1～3.4节），并对诊断标准以注释和点评的方式进行解读。 1.1术语症状常是由头部运动到新的位置的动作而触发，而不是头部维持在某一特殊的姿势或位置而出现。有作者倡议，在BPPV上使用“变位性”眩晕术语而非“位置性”眩晕术语。另外，根据头部位置改变后眼球震颤是否为瞬时而区分“变位性”眼球震颤和“位置性”眼球震颤时，也产生了类似的问题。这些区分有运动学的意义，并可能有诊断价值。但是，鉴于目前在BPPV上“位置性”术语及描述相关眼球震颤已被广泛应用，以致临床实践改变较为困难，因此，术语“位置性”在BPPV定义中予以保留，而“变位性”不再使用。 1.2流行病学BPPV是最常见的眩晕疾病，其在总人群中累积发病率达10%。BPPV病程常以自行缓解和复发为特征，缓解通常需数天到数周，并有约50%的患者复发。BPPV虽有自限性，但对患者及社会造成了较大的经济负担。 1.3病理生理学目前理论普遍认为，BPPV是耳石自囊斑脱落并落入半规管内所致。头部在受累半规管的平面运动后，耳石在重力的作用下移动，带动内淋巴液流动，使壶腹嵴顶偏移，诱发受累的半规管前庭传入电活动的增加，从而激发位置性眩晕和眼震（管结石症）。还有较为少见的一类BPPV，由于耳石黏附于半规管壶腹嵴帽，使其对重力较为敏感，易诱发位置性眩晕和眼震发生（嵴帽结石症）。BPPV病理生理学概念的提出是为了更好地理解半规管机械性刺激疾病的临床特征，但这一概念一直面临挑战。SCHUKNECHT在对BPPV患者颞骨组织学研究的基础上，提出嵴帽结石症这一术语。此外，其对管结石症也有相关描述，然而当时并未意识到该发现的病理生理学意义。 BPPV位置性眼震的方向，反映了半规管感受器和特定眼外肌间兴奋性与抑制性的联系。管结石症和嵴帽结石症的假设理论也在体内和体外动物模型、数学模型，以及特定耳石复位方法、半规管阻塞术中得到了有效验证。此外，BPPV患者术中，可以在半规管观察到颗粒物质，经扫描电镜检测发现其与退化的耳石形态一致。值得注意的是，在无BPPV病史患者的半规管中也发现这些颗粒物质，这与上述讨论的BPPV病理生理学并不冲突。研究表明，BPPV发生的先决条件常与受累半规管内的耳石数量达到“临界值”有关，从而诱发半规管内耳石移动，产生流体动力效应。 未来还有一些尚待解决的问题。如推测位于半规管短臂内（壶腹嵴帽的椭圆囊侧）松动的耳石也可能会引起位置性眩晕。此外，管结石症和嵴帽结石症也不是相互排斥的，可能共存于同一半规管，但目前尚缺乏相应的眼震记录。 某些临床现象可能与BPPV有关，但尚未被充分理解。虽然典型的水平半规管BPPV可产生假性自发性眼震，但自发性眼震并不是BPPV的核心特征（见下文1.3节点评）。在极少数符合管结石症和嵴帽结石症诊断标准的患者中，可观察到单个半规管受刺激引起的一致的自发眼震与头部位置无关。这种眼震通常短暂，较少超过几分钟，认为是物理治疗和管结石症受累半规管平面内摇头后的并发症，也可自发产生，其病理生理学尚不清楚。“结石堵塞”意味着嵴帽被结石碎片包绕、固定，推测可能与直接堵塞嵴帽或间接阻碍了半规管内淋巴液流动有关。 有报道发现，一些患者仰卧头侧位时出现位置性持续向地性眼震，但无中枢神经定位体征，且颅脑影像学检查结果正常。这类眼震既不能用管结石症解释，亦不能用嵴帽结石症解释。在随访中，部分患者常出现BPPV为结局的临床表现，因此，这种持续性眼震可能与管结石症、嵴帽结石症存在某些关联，推测该现象与嵴帽或内淋巴液密度变化有关。 1.4诊断完整的BPPV诊断应包括确定受累半规管及明确病理生理学（管结石症或嵴帽结石症）。BPPV的确诊需进行位置性试验诊断（该试验可诱发待测半规管产生相应的位置性眼震）。诊断所需的临床信息包括位置性眼震的潜伏期、方向、时程和持续时间。通常，只有在已有内耳疾病（如前庭神经元炎、梅尼埃病等）时，才考虑进一步前庭测试和纯音测听。同样，典型BPPV也不需要颅脑或耳影像学检查。 位置试验包括对眩晕和眼震的激发，不同的半规管进行不同的手法评价。当在某一半规管平面进行转头能够引起最大强度的位置性眼震时，即可诊断特定的半规管管结石症（根据慢性角速度）。一般情况下（与中枢性位置性眼震相反），BPPV位置性眼震与受累半规管平面一致，且半规管的兴奋或抑制决定眼震的方向。 首先，头部与待测半规管处于垂直位，并与重力线平行，然后，头部在待测半规管所处平面进行转动。在Dix-Hallpike试验中，患者取坐位，头向受试侧旋转45°，后迅速转为仰卧至悬头位。侧卧位手法检查（Semont诊断方法）时，患者取坐位，快速侧躺并且头转向待测的对侧。需指出的是，两种方法不仅可以测试单侧后半规管，也可同时测试双侧前半规管。水平半规管的测试采用仰卧位翻滚试验，患者取仰卧位，头部抬高约30°，分别向两侧快速转头。由于患者多个半规管也可同时受累，故患者均应常规行垂直和水平半规管的变位试验。 Frenzel眼镜或视频眼震电图有助于观察位置性眼震，特别是眼震较弱或持续时间较短时。眼球运动记录会更好地观察和识别前半规管管结石症（ac-BPPV）（3.1节）、后半规管嵴帽结石症（pc-BPPV-cu）（3.2节）、多管结石症（3.3节），以及可能的BPPV的眼震。在多数情况下，眼震可以肉眼观察而无需特殊设备。眼震的方向对于判断受累半规管很重要。实际上，后半规管受累最常见（80%～90%），其次为水平半规管受累（5%～30%）。前半规管最少受累，仅1%～2%，但最近有报道认为其有相当高的发病率。理论上，每个半规管均可能发生管结石症或嵴帽结石症，共6种组合（不包括多半规管管结石症）。除前半规管嵴帽结石症外，余各组合均已有眼动记录的报道，并包含在该诊断标准中。 手法复位对BPPV有较好疗效，尤其是管结石症。因此，如果位置性眼震在耳石复位治疗后迅速消失，则强烈支持BPPV诊断。然而，疗效并不是诊断所必备的条件，也存在难治性患者。当多次治疗效果差时，应考虑其他与BPPV相似疾病的可能。 BPPV的鉴别诊断包括可产生中枢性位置性眼震的疾病，如前庭型偏头痛、第四脑室附近的结构性脑干和小脑病变等。中枢神经系统疾病通常可以通过全面的神经系统检查进行排除，但是某些患者可能鉴别诊断困难。水平性或下跳性的位置性眼震患者报道较多，需格外关注。颅脑MRI检查的指征仅限于伴有脑干或小脑受损的症状或体征、不典型位置性眩晕和不典型眼震、反复手法复位治疗失败的患者。 2 BPPV的诊断标准2.1后半规管管结石症（pc-BPPV）（1）由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发的反复发作的位置性眩晕或位置性头晕1-5。（2）发作持续时间＜1 min6。（3）Dix-Hallpike试验或Semont诊断方法诱发潜伏期为1 s或数秒的位置性眼震，该眼震为眼球上极转向低位耳的扭转性眼震和方向向上（朝前额）的垂直性眼震组合，发作持续时间＜1 min7-13。（4）不归因于其他疾病14。
点评： 后半规管管结石症是BPPV最常见的类型，占80%～90%，右侧受累略较左侧常见。 与原发性管结石症相比，双侧后半规管管结石症并不少见，其更多见于创伤后。如果位置试验时头部位置不当，双侧后半规管BPPV可能易被误诊为单侧后半规管BPPV。 对不伴有位置性眼震的后半规管管结石症尚有争议，但相关报道表明，有典型BPPV病史的患者进行手法复位治疗后，位置性眩晕仍可以得到改善，因此，这些患者被列入“很可能的BPPV”（3.4节）分型。可以想象，可能是到达后半规管耳石的数量引发了患者的主观症状，但不足以刺激前庭眼反射而产生相应的眼震。 2.2水平半规管管结石症（hc-BPPV）（1）由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发的反复发作的位置性眩晕或位置性头晕1-5。（2）发作持续时间＜1 min6。（3）仰卧位翻滚试验诱发的潜伏期短暂或无潜伏期的位置性眼震，头部转向任何一侧时均出现水平朝向低位耳的眼震，发作持续时间＜1 min7-13。（4）不归因于其他疾病14。
点评： 相关的临床体征有助于诊断、定侧。在仰卧位翻滚试验中，头转向患侧时，眼震的强度会更强。需注意的是，向两侧转头进行诊断时，角度和速度要具有一致性，以便比较两侧的眼震强度。直立位低头（面朝下）可能会诱发短暂的朝向患侧的眼震。从坐位向后躺时，可以引起朝向健侧的眼震。 除位置性眼震外，头部直立位可能出现假性自发性眼震，既可朝向患侧也可朝向健侧（见2.3节注释）。 对患侧进行冷热试验和甩头试验，常存在水平半规管轻瘫（可能是由于半规管部分阻塞）。然而，这种情况在手法复位治疗后会得以逆转。 在诊断、治疗的手法操作过程中，可能会出现眼震由向地性到背地性的转变，例如，当患者从坐位弯腰到“头在膝上（head-on-knees）”位置时。手法复位治疗时，后半规管BPPV患者耳石有时可异位脱落到水平半规管。 2.3水平半规管嵴帽结石症（hc-BPPV-cu）（1）患者常主诉为反复发作的位置性眩晕或位置性头晕，直立变为卧位或仰卧位翻身时均可诱发1-5。（2）仰卧位翻滚试验可诱发潜伏期短暂或无潜伏期的位置性眼震，头部转向任何一侧时均可出现水平朝向高位耳的眼震，发作持续时间＞1 min6-8。（3）不归因于其他疾病9。
点评： 相关的临床体征有助于诊断、定位。在仰卧位翻滚试验中，头部转离患侧时，眼震的强度会更强。需注意的是，向两侧转头进行诊断时，角度、速度应一致，以便比较两侧的眼震强度。 除上述位置性眼震外，头部直立位可观察到快相朝患侧的假性自发性眼震。假性自发性眼震也是位置性眼震的一种形式，在头部处于直立位时易产生，与自发性眼震相似。与自发性眼震不同的是，假性自发性眼震受头部位置影响较大，在头部向前倾斜约30°时眼震停止。推测假性自发性眼震的机制为，当头部在直立位时，水平半规管与水平面之间存在30°夹角，使壶腹位于较其他半规管更高的位置，此时重力易引起嵴帽移向椭圆囊侧，冲动增加，产生朝向患侧水平半规管的水平性眼震。当直立位头部前屈90°时，重力易引起嵴帽偏离椭圆囊侧，则引起朝向健侧的假性自发性眼震。在仰卧位时，可观察到朝向患侧的轻度持续性眼震，这种眼震会在头部轻微转向患侧时减弱。 背地性位置性眼震不仅见于hc-BPPV-cu，也可见于hc-BPPV管结石症。在仰卧位翻滚试验过程中，从背地性到向地性快速转变的位置性眼震，可能是一种耳石位于水平半规管的管结石症亚型，即前臂管结石症（近嵴帽）。与之相比，重复仰卧位翻滚试验反复产生持续的背地性水平位置性眼震，则支持hc-BPPV-cu的诊断。 2.4自发缓解的、可能的BPPV（1）患者常主诉为反复发作的位置性眩晕或位置性头晕，直立变为卧位或仰卧位翻身时均可诱发1-5。（2）发作持续时间＜1 min6。（3）位置试验评价时，未观察到相应的眼震和眩晕。（4）不归因于其他疾病7。
点评： 对自发缓解的、可能的BPPV患者的诊断，通常处于无症状期。因此，常无法确定受累的半规管。当病史提示为短暂、反复孤立的发作性位置性眩晕及存在特定位置的触发因素时，则强烈支持该类型BPPV的诊断。 鉴别诊断包括前庭性偏头痛，该病也可表现为发作性位置性眩晕。前庭性偏头痛患者的发作性位置性眩晕，常反复发作、持续时间短、发病年龄低，多伴有偏头痛的相关症状（头痛、畏光、畏声、偏头痛先兆）。 3 新出现、有争议的BPPV以下综合征是BPPV的少见类型，有时难以与中枢性位置性眩晕相鉴别。 3.1前半规管管结石症（ac-BPPV）1（1）患者常主诉反复发作的位置性眩晕或位置性头晕，通常由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发2-6。（2）发作持续时间＜1 min7。（3）Dix-Hallpike试验（单侧或双侧）或仰卧悬头位检查：诱发潜伏期为1 s或数秒的位置性眼震，眼震方向主要为垂直向下的成分，持续时间＜1 min8-10。（4）不归因于其他疾病11。
点评： 与后半规管BPPV、水平半规管BPPV相比，前半规管管结石症较少见。鉴于前半规管的空间解剖位置，患者于卧位变为直立时，耳石颗粒易离开半规管而自行缓解。 无论头部偏向哪一侧，均可诱发耳石在受累的前半规管内移动，因此，位置性眼震可由双侧Dix-Hallpike试验和仰卧悬头于垂直于水平面以下诱发。进行Dix-Hallpike试验检查时，患耳的下跳眼震较为明显，患者在起立时常变为上跳眼震形式。前半规管BPPV的最敏感诊断性试验可能是悬头位，眼震扭转成分的方向通常提示前半规管管结石症的患侧，而非Dix-Hallpike试验的一侧。问题在于，位置性眼震中微弱的扭转成分在临床实践中不易捕获，使得定侧更为困难。进一步应用视频眼震电图或探测线圈眼动记录仪可有助于眼震扭转成分的识别。 反复进行位置试验时出现的位置性眼震衰减（疲劳现象），可能支持前半规管管结石症的诊断，但并不见于所有患者。 后半规管BPPV治疗后进行Dix-Hallpike试验时，偶尔也可观察到一过性下跳的位置性眼震。该现象可能是由于耳石异位进入前半规管，或在治疗过程中耳石未能完全离开后半规管而又落回后半规管，从而产生了此类眼震。 3.2后半规管嵴帽结石症（pc-BPPV-cu）（1）患者常主诉反复发作的位置性眩晕或位置性头晕，通常由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发1-6。 （2）“半Dix-Hallpike试验”可用于诊断，能诱发出短暂或无潜伏期的位置性眼震，以眼球上极为观察点，眼震扭转成分为朝向眼球上极低位耳，垂直成分向上（朝向前额），持续时间＞1 min7-8。（3）不归因于其他疾病9。
点评： pc-BPPV-cu报道较少。进行Dix-Hallpike试验时，若头部进一步后仰，则可能无法诱发位置性眼震。在转向患侧45°后，头从直立位前屈90°，即反转性Dix-Hallpike试验时，可能出现与“半Dix-Hallpike试验”相反的眼震方向。 3.3多管结石症（mc-BPPV）（1）患者常主诉反复发作的位置性眩晕或位置性头晕，通常由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发1-5。（2）发作持续时间＜1 min6-7。（3）Dix-Hallpike试验和仰卧位翻滚试验可出现一个以上管结石症的共存性位置性眼震8-9。（4）不归因于其他疾病10。
点评： 有报道称，多管结石症占BPPV患者的20%，多见于头部创伤后。 3.4可能的BPPV（1）位置性眩晕发作缺乏上述各诊断标准中的一项。（2）不归因于其他疾病1。
点评： 该类型可能包括：（1）位置性眩晕患者经眼动记录，未观察到位置性眼震，或不典型位置性眼震经复位治疗后消失；（2）推测为多半规管受累，但不能具体定位；（3）共患外周和中枢性位置性眼震。 如果患者符合自发性缓解的可能的BPPV（1.4节）的诊断标准，则不归于可能的BPPV。 志谢：感谢广州医科大学附属第二医院解龙昌教授、湖北文理学院襄阳中心医院常丽英教授、上海交通大学附属第六人民医院于栋帧教授协助校稿，感谢北京大学医学部凌霞及锦州医科大学桑文文、洪渊、申博对全文的最终修订！ （原文见：VON BREVERN M,BERTHOLON P,BRANDT T，et al.Benign paroxysmal positional vertigo:diagnostic criteria［J］.J Vestib Res,2015,25（3/4）:105-117.Published at:http://content./articles/journal-of-vestibular-research/ves553#a.） VON BREVERN M,BERTHOLON P,BRANDT T，等.良性阵发性位置性眩晕诊断标准［J］.焉双梅，张欢，杨旭,等译.中国全科医学，2017，20（11）：1275-1281.［www.chinagp.net］ 关注是一种智慧，分享是一种美德 |
|
|
