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一、病例摘要
58岁男性 2016年9月28日入院 主诉：乏力、气短半年，双下肢水肿3月余，加重2月
二、现病史
三、既往史
高血压15年，血压最高140～150/90mmHg，目前应用卡托普利6.25mg bid，血压控制在130～140/80～90mmHg 15年前体检发脾大，近6年提示“巨脾”，多次B超提示脾大、门静脉高压。多次行腹部增强CT等检查，未见肝静脉、门静脉血栓及梗阻征象。 未明确原因，未处理。 否认糖尿病、肾病病史，否认甲状腺疾病史。无肝炎、结核等传染病史。白内障术后1年。无外伤史。无输血史。否认药物、食物过敏史
四、个人家族史
五、入院查体
T 36.6℃，P 83次/分，R 16次/分，BP 130/77mmHg （左≈右） 颈静脉怒张 双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心界向左增大，P2>A2，三尖瓣听诊区收缩期2/6级吹风样杂音 腹部膨隆，可见扩张静脉。肝肋下3.0cm，剑突下3.0cm，质软，无压痛，未触及包块及结节。脾达右下腹，质稍硬，表面光滑，边缘整齐。肝颈静脉回流征（+）。 双下肢中度对称性可凹性水肿。
六、入院检查
血常规：WBC 7.9×109/L，HGB 105g/L，PLT 458×109/L，NE 80.7%，LY% 7.4%，BA% 10.4%，BA# 0.8×109/L。 生化：AST 7IU/L，ALT 19IU/L，TP 61.7g/L，Alb 38.9g/L，ALP 120IU/L，GGT 88IU/L，TBIL 15.7umol/L，PA 104.3mg/L，Crea 105umol/L，UA 677umol/L，K 3.61mmol/L，CK 20IU/L，LDH 758IU/L，hsCRP 4.63mg/L 腹部B超：淤血肝(肝脏增大，肝右叶斜径18.2cm，肝左静脉内径1.3cm，实质回声欠均质，未见占位)、门脉高压、巨脾（脾肋间厚7.9cm,脾下级达盆腔水平，脾静脉增宽，最大宽度1.8cm）、腹水(最大深度5.5cm)。胆囊壁增厚（0.8cm,考虑继发性）、胆囊泥沙样结石不除外
一、入院检查
二、入院检查——UCG（9-27）
下腔静脉增宽，吸气塌陷＜50%
肺动脉收缩压增高 估测PASP>90mmHg
三、入院检查——冠脉CTA
四、入院检查——心脏MRI（10-10）
五、病例分析——主要临床问题
一、肺高压原因
二、左心疾病导致的肺高压
三、肺疾病/缺氧导致的肺高压
COPD 间质性肺疾病 其他兼有限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺发育不良性疾病
四、慢性血栓栓塞性肺高压及其他肺动脉阻塞性疾病所致肺高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 其他肺动脉阻塞性疾病 血管肉瘤 其他血管内肿瘤 动脉炎 先天性肺动脉狭窄 寄生虫病（包虫病）
五、慢性血栓栓塞性肺高压
六、机制不明和/或多因素所致肺高压
七、肺高压原因
八、动脉型肺高压
血流动力学特点 mPAP≥25mmHg PCWP＜15mmHg PVR>3Wood单位
本患者右心导管结果（10-20，利尿之后） PAP=34/15/21mmHG PCWP=6mmHg PVR=4.88Wood单位
mPAP：平均肺动脉压；PCWP：肺毛细血管楔压；PVR：肺血管阻力
一、门静脉、脾静脉径线变化
二、门静脉高压引起肺动脉高压
病因？
三、门静脉高压原因
四、门脉高压病因分析
五、血液学异常
六、脾径线变化
七、巨脾（Massively enlarged spleen）
定义 常见病因 慢性髓系白血病 骨髓纤维化 淋巴瘤，包括毛细胞白血病 Gaucher disease 戈谢病 Kala-azar (visceral leishmaniasis) 黑热病（内脏利什曼病） Hyperreactive malarial splenomegaly syndrome, also called tropical splenomegaly syndrome 热带巨脾综合征（疟疾） Beta thalassemia major or severe beta thalassemia intermedia（重型β-地中海贫血） AIDS with Mycobacterium avium complex（AIDS合并结合分支杆菌复合体）
一、反复多次谈话，搬救兵——病理
骨髓结构破坏，间质纤维组织及网状纤维显著增生（网织染色+++），细胞挤压变形著 局部骨髓增生活跃，三系可见，粒红比例增高，幼稚粒细胞增多，成熟少（MPO+) 红系相对减少，散在少许造红细胞（CD235+） 巨核细胞增生，呈族状聚集，分叶不良，可见裸巨核（CD16+，CD34-，CD117-） 综上，骨髓巨核系为主的增生，结合临床，考虑为：
骨髓增殖性肿瘤，伴重度骨髓纤维化（MPN+MF）
二、MPN/MF与门静脉高压
发生率约7% 机制 脾脏髓外造血，脾静脉?门静脉血流增加 血栓因素：高凝状态，血小板增多
特点 巨脾，但脾功能不亢进（常有白细胞或血小板增多） 肝功能基本正常，白蛋白正常 外周可见幼稚细胞 骨穿+活检、脾穿刺
三、MPN/MF与肺动脉高压
四、一元论
一、治疗
二、复查UCG（10-19）
至出院体重下降5Kg，憋气、水肿显著改善
三、肺高压原因
四、门静脉高压引起肺动脉高压
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作者 | 易铁慈
编辑 | 方 露
主治医师，北京大学第一医院，心内科 专业领域：
主要擅长为心血管疾病及常见内科疾病，包括冠心病、高血压、高脂血症、糖尿病及常见心律异常（早博、房颤、室上速等）的咨询和建议！
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