先天性内耳畸形的CT影像学诊断 第二期

???（5）耳蜗发育不全：表现为耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5回），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢。

正常的耳蜗结构，其内可见骨性分隔

左侧耳蜗区域可见发育不良的耳蜗，呈小芽孢状从内听道发出，明显小于正常发育的耳蜗，其内未见骨性分隔，伴前庭半规管形态异常

（6）不完全分隔II型（ IP-II型）：即Mondini畸形，为耳蜗畸形中最常见的类型。耳蜗仅1.5圈，耳蜗底回发育正常，中回和顶回融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板，常伴有前庭扩大或前庭导水管扩大。

Mondini畸形，耳蜗平面横断位，显示耳蜗中圈和顶圈融合成一腔（箭头所示），耳蜗周数不足，仅一圈半，蜗轴发育不良

2、前庭畸形

正常耳部前庭及前庭层面的HRCT表现如下图：

正常的耳部HRCT影像：前庭及前庭层面

内耳前庭畸形CT影像的诊断须注意不能单纯依靠测量指标，而应结合其形态的改变，表现为前庭缺失（如Michel畸形）、前庭发育不全和前庭扩大。

右侧囊状前庭发育不全，伴半规管缺如

左侧前庭扩大与水平半规管融合，伴内听道狭窄

3、半规管畸形

半规管畸形常伴随前庭畸形，单独存在多无临床症状，包括半规管缺失、半规管发育不全和半规管扩大（见前庭畸形CT影像示例图片）。

半规管裂隙综合症：指半规管先天局部无骨质覆盖导致半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔，CT上显示半规管骨缺裂，是内耳病变导致传导性聋的常见病因。

正常耳部上半规管层面

上半规管裂隙综合症

4、内听道畸形

CT表现为内听道缺失、狭窄、扩大。内听道狭窄标准为直径小于2mm，常合并耳蜗前庭神经发育异常，包括耳蜗前庭神经缺如、耳蜗前庭神经存在但耳蜗支发育不全或未发育。孤立性内听道扩大临床少见，内听道扩大多合并其它内耳畸形。

双侧内听到狭窄

右侧内听道扩大

5、大前庭水管综合征

正常情况下，在水平半规管或总骨脚出现层面，在岩锥后缘可见细小且较浅的骨性压迹或细管状低密度影，与后半规管走行基本平行。前庭导水管外口呈扁平裂隙状，近段即接近总骨脚后内侧的部分CT上较难显示，正常前庭导水管远端内径宽为0.4-1.0mm。前庭导水管扩大时，CT表现为前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5 mm或扩大的管腔深达总脚旁。

正常前庭导水管呈细线状，低密度影（箭头所示）

扩大的前庭导水管管腔深达总脚旁

前庭导水管开口呈喇叭状

总之，HRCT有助于明确内耳骨迷路发育情况，特别是耳蜗各旋的发育和骨化程度，内听道的发育程度，前庭及前庭水管扩大情况。但是，HRCT尚难以显示膜迷路内部分骨化和纤维化的局部病灶，而MRI可显示局部低密度影，故HRCT对膜迷路、内淋巴以及内听道内的耳蜗神经和前庭神经的观察，其价值不如MRI。