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| 低钾血症的诊断与鉴别诊断 |
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低钾血症的诊断与鉴别诊断北京友谊医院肾内科刘莎CASEREPORT赖×，男，38岁反复乏力20余年，加重1月
既往体健否认相关家族史查体：（－）入院诊断：低钾原因待查病例一患者20余年前无明显诱因出现乏力，以双下肢为主，未予诊
治，1周后自行好转。15年前，患者再次出现乏力，当地医院查血钾低，甲功T3、T4正常，给予补钾治疗1个月好转。1个月前，患者症状加
重，无法起床，并感轻度呼吸困难，查血钾2.7mmol/L，收住院。实验室检查尿常规PH5.5尿酸化功能正常24小时
电解质K39.17mmol/d，Na119.0mmol/d，CL82.0mmol/d。尿液血清学病例一
甲状腺超声多发结节，上动脉峰值流速稍快。肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常甲状腺摄碘率正常ST9:K4.3mmol/
L,停用补钾药，进行性下降至<3.0mmol/L。甲功：FT35.38pg/ml，FT42.20ng/dl，
TSH0.06uIU/ml，TRAb18.13u/L,TG+TM正常。肾素+血管紧张素Ⅱ、醛固酮（立、卧位）正常皮质醇
0pm0.50ug/dl，8am5.96ug/dl，4pm10.79ug/dl。血ACTH8am18.5pg/ml，
4pm23.5pg/ml。超声及其他其他动脉血气：正常张×，男，17岁腹痛8天，发现血钾降低8天，头痛7天既往体健
否认相关家族史查体：（－）入院诊断：低钾原因待查病例二患者8天前出现腹痛，以左下腹为著，急诊查血钾2.3mmol/
L，ECG示T波改变，并出现U波，BP145/75mmHg。7天前出现头痛、冷汗及面色苍白，补钾治疗后好转，查血钾3.
4mmol/L，BP120/70mmHg，此后补钾血钾无升高。收住院。实验室检查尿液血清学病
例二头颅、双肾上腺CT，肾动脉和肾脏超声未见异常。生化示BUN7.3mmol/L,Cr98umol/L，Na138
.5mmol/L，K2.49mmol/L,CL89mmol/L，Ca2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L，UA
550umol/L。皮质醇、ACTH（0am、8am、4pm）正常。肾素（立位）>500pg/ml（3.5－65.5）血
管紧张素Ⅱ（立位）>800pg/ml（15.0－250）、肾素（卧位）>115.22pg/ml（2.4－21.9）、血管紧张素
Ⅱ（卧位）>800pg/ml（50－150）。醛固酮（立、卧位）均正常。甲状腺系列正常。影像学动脉血气：PH7.4
83,PO295.8mmHg，PCO243.9mmHg，BE7.7mmol/L，AG11.8mmol/L尿比重正常、尿
氨基酸、蛋白阴性。尿酸化实验PH5.62，HCO321.8mmol/L。血钾<3mmol/L，24小时尿钾34.
38mmol，经补钾，血钾3.4mmol/L，24小时尿钾51.21mmol。实验室检查肾脏病理学病例二
肾病理：肾穿刺组织可见37个肾小球，小球无明显病变，部分小球球旁器轻度增生，约5％肾小管萎缩，肾间质少量淋巴细
胞和单核细胞浸润，小动脉壁略增厚。HBsAg（－）、HBcAg（－）。免疫荧光（－）。诊断：结合临床，考虑Bartter综合
征，建议电镜。根据病因对低血钾进行鉴别低血钾钾摄入不足钾丢失过多钾向细胞内转移进食差、静脉未能补充胃肠道失钾肾
失钾其他呕吐、腹泻胃肠道引流烧伤皮肤、腹腔引流，血液透析、腹膜透析肾脏疾病：ARF、RTA、Liddle、Bartter
综合征肾上腺疾病利尿药糖皮质激素增多:库欣综合征、皮质癌、ACTH分泌多原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多：肾素
瘤、肾动脉狭窄、恶性高血压、Bartter综合征大量胰岛素及糖水滴注、碱中毒，周期性麻痹、甲亢等。甲状腺高功能腺瘤、甲状腺
癌、多结节性毒性甲状腺肿及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期病因机制临床特点甲状腺功能亢进甲亢引起的周期性瘫
痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。劳累、进食高钠、富含碳水化合物的
食物及使用胰岛素后可诱发，发作时血钾降低，尿钾正常。本病可自限，休息或补钾后可缓解。体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶
,使钠钾转运加速,血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。与钾离子代谢有关病因发病机制临床特点周期性麻痹反复发作的急性
发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变；发作间歇期完全正常。尚不清楚，与细胞内外钾
离子浓度的波动有关远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常，或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍病因和发病机制肾小管酸中毒Ⅰ
、Ⅱ、Ⅲ均可表现为低血钾。Ⅰ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下
降。Ⅱ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。临床特点流行病学病因和发病机制Bartte
r综合征之一肾小管袢升段Na－2Cl－K协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，肾素、血管紧
张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。不伴高血
压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50％发病在5岁以前，成人可由基因突变而
后天获得，多在20岁后发病。临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征
，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。临床特点肾脏病理肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空
泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。Bartter综合征之二突发和反复发作或持续性的肌无
力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等
。典型表现诊断治疗Bartter综合征之三对症治疗，终生服药。补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低
钾。前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。?受体阻滞剂可能有效。综
合诊断常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。病因临床特点
诊断和治疗Liddle综合征诊断：综合诊断治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效，因为前者可直接作用于钠通道
，而螺内酯作用于盐皮质激素受体低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制常染色体隐性遗传性疾病,有人认为Gitel
man综合征（GS）为BS的特殊类型病因Gitelman综合征GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆
肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等.GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。
BS多伴有PGE2升高,而GS的PGE2大多正常。临床特点根据尿钾多少对低血钾进行鉴别低血钾测尿钾测血压确定血P
H测血醛固酮>20mmol/L<20mmol/L酸中毒不定碱中毒肾小管酸中毒糖尿病酸中毒肾间质－小管病、低血镁、
锂盐测尿氯>20mmol/L<20mmol/L呕吐腹泻高碳酸血症高血压正常或低醛固酮高醛固酮高肾素低肾素正
常或高肾素肾素瘤肾动脉狭窄恶性高血压Liddle综合征去氧皮质酮分泌过多库欣综合征ACTH分泌过多应用甘草制剂
正常利尿药Bartter综合征低钾性软病低肾素原发醛固酮增多症摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多低血钾测血压正常
高血压测尿钾测血浆肾素高低恶性高血压肾素瘤测血HCO3-<25mmol/L利尿剂应用消化道丢失摄入少呕吐、
利尿剂高醛固酮血症测血浆醛固酮库欣综合征ACTH分泌过多应用甘草制剂根据血压高低对低血钾进行鉴别>25mmol/
L低或正常测血HCO3-肾小管酸中毒糖尿病酸中毒高低高高低根据血气对低血钾进行鉴别原发性醛固酮增多症肾小
管酸中毒糖尿病酸中毒铵中毒周期性麻痹钡中毒胰岛瘤急性白血病高钙血症抗菌素（庆大霉素）Bartter综合征利尿
剂呕吐、腹泻皮质醇增多症Liddle综合征、异味ACTH、甘草中毒恶性高血压、肾动脉狭窄嗜铬细胞瘤肾素分泌瘤肾素
及醛固酮皆高肾素及醛固酮正常肾素低醛固酮高肾素、醛固酮均低肾素及醛固酮均高肾素及醛固酮正常碱中毒酸中毒低血钾尿钾<20mmol/d尿钾>30mmol/L尿钾>30mmol/L正常血压高血压出院带药出院诊断病例一甲状腺功能亢进赛治5mgbid，潘南金片2片tid低钾血症Bartter综合征？别嘌呤醇0.1gtid，螺内酯40mgbid，潘南金片5片tid，补达秀2片tid，氯化钾溶液10mltid出院带药出院诊断病例二 |
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