1.长QT综合征(LQTS)
2013年《HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常诊断与治疗专家共识》对LQTS的诊断标准推荐如下:
(1)具备以下1种或多种情况,可确诊:①无延长QT的继发原因、Schwartz风险评分≥3.5分;②存在至少1个基因上的明确致病突变;③无延长QT的继发原因、12导联心电图上QTc 500ms。
(2)具备以下情况可以诊断:有不明原因晕厥、无延长QT间期的继发原因、无致病突变、12导联心电图上QTc在480~499ms之间。
2.短QT综合征(SQTS)
可分为3型:①ST段与T波均缩短,同时有T波高尖,易发房性和室性心律失常(图3 A);②以T波高尖和缩短为主,ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主(图3 B);③以ST缩短为主,T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现(图3 C)。
图3
2013年《HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常诊断与治疗专家共识》推荐SQTS的诊断标准如下:①QTc≤330ms,可诊断为SQTS;②QTc<360ms,且有下述之一或多种情况,可诊断sqts:带有致病突变、sqts家族史、年龄≤40岁发生猝死的家族史、无器质性心脏病发生过vt>360ms,且有下述之一或多种情况,可诊断sqts:带有致病突变、sqts家族史、年龄≤40岁发生猝死的家族史、无器质性心脏病发生过vt>
3.Brugada波
目前对于Brugada综合征的诊断仍存在争议。2013年《HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常诊断与治疗专家共识》推荐,符合以下情况可以诊断为Brugada综合征:①位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联,至少有一个导联记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的1型ST段抬高≥2mm;②位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联,至少有一个导联记录到2型或3型ST段抬高,并且I类抗心律失常药物继发试验可诱发I型ST段心电图改变。2015年《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》更侧重于临床实际情况,在以上2条基础上,加上第3条:临床确诊Brugada综合征除心电图特征外,需记录到VF或多形性室速或有猝死家族史。
4.预激波
临床若发现QRS波群增宽、T波异常的心电图改变时,需警惕心源性晕厥。预激综合征患者可发生快速型房颤,进而恶化为室颤,为发生心源性晕厥的一个危险因素。
图4 预激综合征伴快速室颤
5. 致心律失常性右室心肌病(ARVC)
Epsilon波是由右室部分心肌细胞延迟除极产生,出现在QRS波后,ST段初始的一个小棘波,是致心律失常性右室发育不良心电图较为特异的指标之一。
图5 V1~V3导联T波倒置Epsilon波
6.心肌缺血与病理性Q波
中年患者(尤其男性患者)出现晕厥,需警惕心肌缺血。
7.心肌肥厚
8.束支传导阻滞
无论是右束支传导阻滞合并左前分/左后分传导阻滞,还是完全性左束支传导阻滞,都需引起重视。
9.房室传导阻滞
需重视II度及III度房室传导阻滞及慢-快综合征。