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2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》提到NMOSD可能存在一定的异质性，AQP4-IgG阴性的NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（Myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG）抗体阳性较高。那么抗MOG抗体阳性患者是否只是一类AQP4-IgG阴性的NMOSD患者呢？接下来小编将和您一起了解一下抗MOG抗体及其相关疾病。可能是少突胶质细胞成熟的重要表面标志物， 虽然MOG仅占髓鞘蛋白成分的一小部分（少于0.05%），但对于髓鞘的完整性、粘附以及细胞表面相互作用等发挥着重要作用。
MOG由218个氨基酸（28kDa）组成，仅在中枢神经系统的髓鞘少突胶质细胞上表达，并且位于髓鞘的最外表面和少突胶质细胞胞膜上，周围神经髓鞘无表达。 抗MOG抗体与很多脱髓鞘疾病相关，抗MOG抗体主要存在于急性播散性脑脊髓炎（ADEM，最常见）、临床孤立综合征（CIS）、多发性硬化（MS）、单向或复发性视神经炎和横贯性脊髓炎的儿童和成人患者中。
相比成年起病的MS，儿童起病的脱髓鞘疾病（包括ADEM和临床孤立综合征（CIS））的抗MOG抗体阳性率更高，且与发病年龄、ADEM的首发症状相关，大多数单相ADEM患儿抗MOG抗体滴度可迅速降低，在1年内63%的患儿降低至检测下限。
抗MOG抗体对脱髓鞘疾病的特异性高达97%，对ADEM的诊断敏感性为40%。 与抗MOG抗体阴性的ADEM患儿相比，高滴度的抗MOG抗体ADEM患儿，MRI特征为大片朦胧的双侧脑损伤和/或长节段横贯性脊髓炎（LETM），患儿疗效更好，胼胝体病变更少见，进展成MS的可能性更小。
抗MOG抗体与视神经脊髓炎及其谱系疾病（NMO/NMOSD）临床研究发现，约有12~30%怀疑是NMO/NMOSD患者抗AQP4抗体阴性。
Mader等学者在AQP4阴性的NMO/NMOSD患者中发现抗MOG抗体阳性，这些患者常表现为复发性的视神经炎（ON）或LETM。 抗MOG抗体与同时发生的双侧ON存在较强的相关性。 抗MOG抗体阳性的NMO/NMOSD患者表现为：起病年龄更小，男性居多（原文：女性发病优势不明显），眼底检查和放射学检查可见突出的视神经乳头水肿，在首次发生LETM后更容易发生ON。
约1/3的抗MOG抗体阳性的患者脑影像学异常，且表现多样，包括脑部大病灶、广泛的皮层病变、双侧丘脑和基底神经节病变、小脑和脑干受累等。
有些患者在接受激素治疗后影像学可迅速的发生改变。 脑部影像学可见视神经两侧和纵向广泛受累，常见视神经乳头水肿和累及球后视神经；相比抗AQP4抗体阳性患者，视神经肿胀更严重但视网膜神经元病变更少见。 脊椎影像学常见脊髓圆锥和胸腰椎部位受累，而抗AQP4抗体阳性的患者颈胸段受累常见。
抗MOG抗体阳性患者对激素或血浆置换反应迅速，但部分患者在激素停用后复发，需要进行免疫抑制的维持治疗。
相比抗AQP4抗体阳性的NMO/NMOSD患者，抗MOG抗体相关的脱髓鞘疾病患者视力和运动恢复更好，但如果早期不能鉴别或适当的治疗，患者仍可能出现严重和持续的视觉丧失、视网膜神经纤维层萎缩等。 相比抗MOG抗体阴性的LETM患者，抗体阳性的患者在治疗后扩展的功能障碍状况量表（EDSS）评分表现更好，但在起病初期病情严重发作的频率相似，易复发。 由于缺乏足够的证据，抗MOG抗体与疾病进展、严重程度以及长期疗效的关系有待进一步确认。
虽然抗MOG抗体与抗AQP4抗体阳性的患者常表现为ON和/或TM，但两者的作用靶点不同，且两者相关的疾病在流行病学、临床表现、影像学特征、治疗反应以及预后上有一定的差异，提示其病理机制不同，建议区分NMO/NMOSD，将此类患者定义为“抗MOG抗体相关的脱髓鞘疾病”。
尽管已经明确抗MOG抗体是脱髓鞘疾病（包括儿童复发性脱髓鞘疾病、ADEM、儿童和成人的双眼复发性ON和LETM）重要的表面标志物，但未来仍需要做很多工作，包括研究其“预测”和“预后”价值、免疫发生机制、诱发脱髓鞘的连接中枢神经系统与外周的免疫细胞迁移机制、病理机制以及最佳的治疗方案等。
（来源：Sudarshini Ramanathan, Russell C. Dale a, Fabienne Brilot, Autoimmunity Reviews 15 (2016) 307–324） |
