病例挑战 试试你的身手如何

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病例简介

男性患者，62 岁，因缓慢进展的气短、干咳近 1 年就诊。患者伴有疲劳、胃部灼热、以及轻微的体重下降等。

患者曾接受抗生素、吸入性支气管扩张剂，短疗程的类固醇激素治疗，症状无明显改善。胸片示其存在双肺基底部为主的网状浸润性改变，与肺间质疾病一致。

患者吸烟，60 包/年。此外，患者于 2004 年诊断为心房纤颤，开始服用胺碘酮（200 毫克/天）；在 1995 前曾有近 5 年的鹦鹉接触史。否认有明显的职业暴露、过敏、近期的国外旅行或慢性呼吸系统疾病家族史。

检查结果

胸部听诊：双肺基底部吸气末细湿啰音，其他临床检查无明显异常。

肺功能：限制性通气障碍。FVC 为预计值的 68%，伴有中度的肺一氧化碳弥散量减少。

血液检查：结缔组织疾病（Connective Tissue Disease，CTD ）血清学（包括类风湿因子、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体滴度及其模式）、和过敏性肺炎（Hypersensitivity pneumonitis，HP）抗体检测均为阴性。

胸部高分辨率 CT：双侧胸膜下存在网状异常，无牵拉性支气管扩张或蜂窝状改变。

图1. 影像学上的表现。

支气管肺泡灌洗液（BALF）总细胞数增多（240 个/μL），淋巴细胞和嗜中性粒细胞比例分别为 18% 和 7%；经支气管活检无特异性表现。

外科肺活检（Surgical lung biopsy，SLB）

图2.（ a ）开胸肺活检标本。

提示具有空间和时间异质性的纤维化性肺疾病（苏木精和伊红染色，40×）；

（ b ）伴有胸膜下肺泡增大的蜂窝状改变，及其细支气管上皮化生、粘液栓形成、和轻度的慢性炎性浸润（苏木精 - 伊红染色，40×）。

问题来了？

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首先，应排除过敏性肺炎（HP）

尽管该患者有禽流感抗原暴露史，但提示 HP 的实验室指标（血清抗体阳性或 BAL 液内淋巴细胞增多）、放射学指标（HRCT 显示毛玻璃样阴影、模糊的小叶中心性小结节、马赛克样密度减低和空气潴留影及肺下野病变较少），或病理学指标（细支气管中心性加重的炎症、支气管周围纤维化、支气管上皮增生、出现肉芽肿或多核巨细胞）不明确。

其次，排除结缔组织疾病所致的普通型间质性肺。

尽管特发性肺纤维化( Idiopathic pulmonary fibrosis，ILD）有时可以是 CTD 唯一的临床表现，但目前尚无临床、血清学或病理学方面发现，提示该患者存在潜在的系统性疾病。

最后，应排除药物所致的 ILD。

尽管该患者有胺碘酮暴露史，但基于患者独特的影像学特点及 BAL 和病理表现，目前可以明确地排除这种可能。

普通型间质性肺（ Usual Interstitial Pneumonia，UIP）患者胸部 CT 主要表现为：分布于外周和基底部肺组织的蜂窝状病变，并伴有牵拉性支气管扩张、不规则小叶间隔增厚和小磨玻璃样阴影等。有研究显示，当所有的这些特征都存在时，CT 对于 UIP 的诊断准确率可接近 90% - 100%。蜂窝状改变，是其 UIP 诊断的最强预测因子。

如果 CT 不能确证患者为 UIP，有必要行 SLB。然而，如果患者为老年人，那么即使其 HRCT 上只有中度纤维化（仅有网状异常和牵引性支气管扩张，而没有蜂窝状改变），也几乎可以 100% 确定为IPF诊断。因为IPF极少在小于50岁的人群中发生。

答案揭晓

患者诊断为特发性肺纤维化，进行吡非尼酮治疗及肺移植评估。

鉴别：IPF 与 UIP

特发性肺纤维化（IPF）是最常见且致命性的特发性间质性肺炎。在放射学和/或病理学上，其主要表现为普通型间质性肺炎（UIP）。

UIP 与 IPF并不相同，继发性 UIP 包括慢性过敏性肺炎、胶原血管性疾病、药物毒性、石棉沉着病、家族性特发性肺纤维化，以及 Hermansky - Pudlak 综合征等。

与继发性 UIP 相比较，IPF 患者通过及时合理用药，可有效降低其肺功能下降速度并延缓其病情进展。因此，对 IPF 和其它继发性UIP进行准确的鉴别，具有极为重要的治疗和预后意义。

编辑：王妍

呼吸君

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