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1 主讲：王兆宇 整理：清茶 今晚再来个肺隔离症续集：老本行，病理影像学的新应用，隔离症的病理发生探讨。俊豪和南大等老师的病例分享讨论，让我们收获不少。但也引出新的问题，与肺主干支气管的关系，肺内支气管囊肿的成因，体动脉回流问题……归根结底，就是要搞清楚：肺隔离症，到底是个什么鬼！！最初是怎么引起的，然后又如何，再后来如何。 黄勇老师说，学会了穿刺，影像医生就多了一条腿走路。大家再跟着兆宇老师学会了病理，影像医生就变成四驱高马力汽车了，绝对有能力一骑绝尘！ 先讨论两大系统血管分隔问题 肺隔离症的一个关键的点是体循环供血。在胎儿或婴儿期，肺基底段的血管，与体循环应该是相互交通的。那么这种血管交通，在正常人最终是闭锁了，那为什么会被闭锁呢？ 在胎儿期人体并无呼吸气体，不是一个特别的器官和组织，与腹腔脏器没什么两样。体循环与肺循环分离的机理是什么呢？理解这个问题，其实可以从理解动脉导管的闭合来说明一下。动脉导管是关键！！ 为什么它就闭合了呢？ 这个是大的血管系统分离，在左肺下叶基底段，还有小的联系支，这很关键了。出生时，动脉导管就差不多闭合了，对吧？是的，好像有少数人可以生后才闭合。原本相通的两个血管系统，后来分离了，我的观点是，二者间血流减少，就闭合了。如果主动脉的血流和肺动脉的血液流量互相是平衡的，那么他们之间的导管其实就不需要有血流，或者说这个血流是很少很少的。 王俊豪 山东莱阳二院影像: 血流减少，另外还应该有一个压力均衡吧？如果有压力差，就会闭合困难。 血流很少的血管，最终肯定是要闭塞的。 那么这种闭塞的原因是什么呢？因为没有血流的血管，它的内皮细胞就会退化，变成纤维状的低功能细胞，而且，在两侧的血液奔流条件下，就像两边都是一列火车在奔跑，那夹在中间的区域压力一定是负压（参考流体力学）。负压条件下，两边的组织是会增生的，最终填充这个负压区。这就使得动脉导管自然闭锁。然而有些人下肺基底段血流并不平衡，于是小的联系支就持久不闭合。这个是猜测！！ 静脉回流，与正常肺一样？ 体循环和肺循环在周边区的分隔，估计是这么一回事。没有血流就会没有血管，正如不劳动就是个废物。一年不走路，两条腿就废了，一点肌肉都没有。心室间隔和心房间隔，以及静脉导管的闭合，应该都是这么回事。 高等动物中四心腔的结构是有优势的，体循环与肺循环的分隔，使得全部的静脉血可以一次性换气。然而这个四心腔在胚胎期也只有两心腔，心室间和心房间是通的，那么为什么后来分隔了呢？这就是进化的奇妙之处，高等动物发育期的血管分隔可能更容易！ 动物的进化只能依靠基因，而基因都是在细胞核里。解剖学的进化必须依靠细胞与组织学的进化来达成。在体循环与肺循环分隔的进化中，血流的平衡是一方面，另一方面是无血流管道的闭锁更容易达成。 大胆假设小心求证！！ 1, 肺隔离症的体循环入肺血管，如果在平衡血流条件下（及肺组织内都是肺动脉供血，肺组织外都是体循环工序），会逐渐闭锁。但如果局部血流始终不平衡，就会造成持续的血流存在，这种血流在出生后反而加强，因为体循环压力远高于肺循环。 这时，这个残留的血液通路就成了优势血流，随着生长发育，这支血管逐渐变粗，在其影响区域肺毛细血管网无法形成，使得肺动脉血流变少，因而局部肺动脉管径显著变细。 本该形成肺毛细血管丰富的肺泡结构区域，被发育不良的细支气管丛取代。 我们在病理组织学上也取得了一点依据，在隔离症组织内可见残存的肺动脉闭塞轮廓，见到的有血流的小动脉，通常是血管壁明显厚于肺动脉的体循环小动脉。这个地方，肺动脉不用则废，体循环越用越强。 肺隔离症的病理图 肺泡结构都没了 肺隔离症的病理图 血管壁挺厚，是体循环的 肺隔离症的病理图 这一条像是肺动脉残留，有退化 肺隔离症的病理图 这个是扩张的支气管，因为肺泡长不起来，支气管就要填补空白 肺隔离症的病理图 杂乱增生的支气管，纤毛柱状上皮都在 在肺泡～毛细肺动、静脉网的发育过程中，是个动态过程！与王老师讲的血管供血相关！在肺成熟晚期，体循环不退，肺循环就不进！结果就支气管肺泡结构畸形发育。就是隔离症，多发生囊泡畸形结构的原因。仅肺泡发育，相应的肺动静脉网，没发育，是的，没有肺泡毛细血管网，肺泡长不起来。 2, 关于肺隔离症的支气管畸形。考虑此畸形是次生的，首先在隔离症里，支气管的畸形比较弥漫，没有哪一条支气管与气管或主支气管直接相连，也就缺乏源头性的畸形。相比之下，体循环供血血管却是一个源头性的畸形，这一个畸形的存在，可以次生出许多组织病理改变。 作为一个局部性的解剖畸形疾病，最初不会是弥漫的畸形，而是一个关键节点出了问题。例如动脉导管未闭、室间隔缺损等，这些关键节点的问题，又能次生出一系列的结构和功能的病理改变。在肺隔离症的支气管，找不到那样的关键节点，可以引起其远侧支气管弥漫性的增生以及囊状扩张。 好发于基底段的原因，是不是“山高皇帝远”？ 有可能是这个原因，但与主动脉近或许也是原因 3, 体循环供血残留是一个独立的畸形，与支气管畸形在发生上并无关联与协同。一是部位的不同（有一定距离），二是组织无必然相关性。 我们在诊断疾病的时候一般都是一元论的，那么作为某种疾病病理解释的时候，我们也是用一元论的方法。如同破案一样，顺着一条主线索追溯，一通百通。 这个也符合体循环动脉，肌壁厚，能承受体循环血压，主动脉的血压是肺动脉的6倍 如果是组织学的畸形，那么会发生类似的同性质组织一起发生病变。例如威廉-坎贝尔综合征，这种支气管软骨形成障碍，会有许多条第四至六级分支的支气管畸形。而解剖畸形的最初情形，则是一个解剖位点的一种解剖结构畸形。肺隔离症发生于一处，是解剖畸形，不是组织畸形。 4, 肺隔离症的发生发展过程推测。 最初的畸形是体循环供血血管的持续存在，并与肺静脉形成回流关系。 出生后体循环动脉血压增高，对病灶区周围肺毛细血管网的形成起到阻碍作用。动脉血压使得毛细血管静水压也升高，肺动脉在局部无法供血，造成肺动脉系统的毛细血管网无法形成，病灶区的肺毛细血管网就变成了杂乱的软组织血管网。 没有相应的肺动脉相伴，支气管无法形成薄壁的肺泡结构，因为肺毛细血管网的缺失，使肺泡结构必需的血供结构缺失。（支气管与肺动脉一直相伴到肺泡壁！）从而只能形成杂乱的支气管网，形态上，有些明显扩张，有些迂曲，有些成了腺体样，只是最终把病变区填满了。 5, 那么肺静脉呢？病灶局部的肺动脉供血基本消失，使得肺静脉回流血液也变得少许多，因为体循环单位体积组织的血流量只有肺循环区的不到1/5，所以局部的肺静脉也应该是明显变细的。 肺静脉回流是可以的，因为静脉网只是收集回流血液，压力都一样低。 总结一下 综上所述，肺隔离症的关键节点是体循环残留入肺血管的供血，而肺动静脉以及支气管的畸形是次生的。 时光，在物转星移中渐行渐远，春花一梦，流水无痕，经历太多薄凉的日子，夏，依旧带着温热的气息与你相遇。我们可以在一叶荷中感受夏的清凉。 |
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