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【答案】A 【影像表现】：胸部CT：双肺上叶明显纤维化改变，呈结节状影、网状增厚、结构紊乱、囊性变及牵引性支气管扩张；结节病肺门上部回缩。上述表现提示潜在性的结节病。上腹部CT：左肾实质可见低密度病变，其CT值高于单纯水样密度。腹部MRI:左肾病变呈T2低信号、T1稍高信号，与周围肾实质呈不均匀性轻度强化；DWI及ADC图提示扩散受限；正反相位图提示病变内无微小脂肪成分。 【影像诊断】：肾细胞癌 【病理结果】：病变穿刺活检证实为非坏死性肉芽肿性炎，符合结节病。最后诊断为肾结节病假瘤（Pseudotumor from renal sarcoidosis）。 【讨论】：结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。肾脏肉芽肿性假瘤罕见，可表现为单发、多发性肾脏肿块，或弥漫性浸润。最常见肾脏受累表现为结节病相关高钙血症、高钙尿症和肾钙化（hypercalcemia, hypercalciuria, and nephrocalcinosis）。 结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为： ①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； ②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； ③SACE或SL活性增高； ④血清或BALF中sIL-2R高； ⑤旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3； ⑦高血钙、高尿钙症； ⑧Kveim试验阳性； ⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。 结节病胸部表现分期（95%结节病患者存在肺部病变）：Ⅳ 肺纤维化，Ⅲ 不伴有淋巴结肿大的肺部病变，Ⅱ 淋巴结肿大和肺部病变，0 影像学表现正常。 肾结节性假瘤影像学表现：单独依赖影像学表现难以与肾脏其他占位性病变鉴别，病变可境界清楚或不清。 CT一般表现为高密度肿块，可弥漫性浸润。 MRI表现：T1和T2序列信号特点多样，可呈低、等或高信号；强化低于周围正常肾实质；不同程度的扩散受限。 参考文献：Heldmann M, Behm W, Reddy MP, et al. Pseudotumoral renal sarcoid: MRI, PET, and MDCT appearance with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2005;185(3):697-699. |
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