拿什么拯救你，羊水栓塞？

这是上海市第一妇婴保健院、上海儿童中心、仁济医院和东方医院曾合力抢救过的一个案例。40名医护人员花费数十小时、输血53袋，才赢得了这场与死神的“赛跑”。

上月，浙江义乌妇幼保健院一位孕妇顺产后大出血。失血性休克、呼吸衰竭与严重的凝血功能障碍，一度将她拉到死亡的边缘。重症监护室先后两次发起全院会诊，依赖100%呼吸机支持，相当于为患者“换了四遍血”，才挽回一命。

什么病这么可怕？

羊水栓塞（amniotic fluid embolism, AFE）！！！

虽然每万人仅有个位数的人发病，但它的死亡率却超过六成。为什么？发病的凶险、机制的复杂、临床表现各异，都让临床诊治困难重重。那么，要如何应对这一“产科杀手”呢？

在第三届妇幼保健普陀论坛暨2017妇幼保健与产科危重疾病诊治学术研讨会上，来自第二军医大学附属长海医院妇产科的古航教授为业界同仁带来了名为《羊水栓塞的早期发现与处理》的精彩演讲。

诊断标准没统一，怎么办？

羊水栓塞的诊断主要看临床表现，通过实验室检查来判定并不可靠。现在认为，母血中找到胎儿或羊水的成分并非诊断的必需依据。

虽然羊水栓塞均有低氧血症、低血压、低凝血功能的“三低”表现，但具体表现则取决于受累的脏器和系统，因此目前国际上缺乏统一的诊断标准。常用到的有两个：

1.国际AFE登记诊断标准（美国标准）

这一标准适用于典型羊水栓塞，符合以下5条中所有者才可确立诊断：

(1) 急性低血压或心跳骤停；

(2) 急性低血氧：呼吸困难、紫绀或呼吸停止；

(3) 凝血障碍：有血管内凝血因子消耗或纤维蛋白溶解增加的实验室证据，或临床上有严重出血，并排除其他原因；

(4) (1)~(3)发生在分娩、剖宫产、剖宫术或产后的30分钟内；

(5) 有相关症状和体征，并排除其他疾病。

2.UKOSS 2010标准（英国产科监督部门2010标准）

这一标准则适用于非典型羊水栓塞，急性衰竭（包括心力衰竭、呼吸衰竭、循环衰竭等）伴以下一种或几种情况、并排除其他原因者可确立诊断：

(1) 急性胎儿窘迫；

(2) 心跳骤停；

(3) 心律失常；

(4) 凝血功能障碍；

(5) 低血压；

(6) 出血；

(7) 前驱症状（乏力、麻木、烦躁、针刺感）；

(8) 抽搐；

(9) 呼吸短促。

可以发现，羊水栓塞发生在特定的人群、特定的时间，有特征性的临床表现，其诊断具有排他性质。

如何早期识别羊水栓塞？

早发现苗头，才有救治成功的希望，因此任何细节都应该引起重视。那么，如何及早作出诊断呢？

• 分娩前后心跳、呼吸骤停；

• 血氧饱和度下降，吸氧无法改善；

• 产后出血不凝，或先凝、后不凝；

• 出血不多，早期血压下降；

• 出血不多，早期出现弥散性血管内凝血（DIC）；

• 出血不多，深度昏迷；

• 抽搐后深度昏迷；

• 血尿，排除其他原因；

• 血液样本迅速凝固；

• 有纤维蛋白原、血小板消耗的证据；

• 症状、体征、实验室检查的综合判断。

值得注意的是，尽管羊水栓塞、子宫收缩乏力性出血都有大量产后出血、宫缩乏力的表现，且都能导致低血容量性休克、消耗或稀释性凝血功能异常，从而引发DIC结局，但两者在临床表现上仍有差异。羊水栓塞所致的出血应用宫缩剂无效，且早期即出现与出血量不成正比的DIC、休克，并伴氧饱和度下降。

此外，还应鉴别羊水栓塞和子痫。两者虽都可出现抽搐，但前者抽搐后就陷入昏迷，后者则是昏迷、苏醒交替，直至昏迷不醒。

羊水栓塞来势汹汹，怎么救？

羊水栓塞的死亡率为何高居不下？很大一部分原因在于，其治疗至今还停留在支持治疗、对症治疗的水平。血氧低？就增加氧合。血压低？就保证心输出量、稳定血压。凝血功能差？就纠正凝血功能障碍。简单来说，就是“兵来将挡，水来土掩”。

尽管如此，早期、及时的处理仍有裨益，而且是救治孕产妇的关键。日前，该领域的权威专家已就紧急救治方案基本达成共识：

1.维持循环：

(1) 治疗低血压：维持血压（去甲肾上腺素）、抗心衰（多巴酚丁胺）；

(2) 避免过多体液复苏；

(3) 迅速、全面监测：床旁心脏超声、尿量监测等；

(4) 防治心跳骤停：侧偏子宫、防止压迫大血管；有效心肺复苏（CPR）、肾上腺素静推、电击除颤交替进行；

2.通畅气道：面罩给氧、气管插管（鼻插管效果不佳）、人工辅助呼吸，并尽量维持氧供、避免呼吸心跳骤停；

3.立即呼救：联系麻醉科、呼吸科、重症监护室、新生儿科等；

4.疑似诊断时：应用地塞米松、输液等；

5.确立诊断时：应用前列环素或罂粟碱、液体复苏等；

6.深静脉置管：及早分析、动态监测动脉血气，监测动脉血压、血栓弹力图等；

7.遵循4分钟原则：若CPR无效，对于孕龄超过23周者，应4分钟时紧急行剖宫产，5分钟时（1分钟内）娩出胎儿；但鉴于时间紧迫，建议CPR开始时，同时准备紧急剖宫产；

8.积极处理产后出血：采用大量输血方案（红细胞：血浆：血小板＝1：1：1）；治疗宫缩乏力；排查出血原因（如产道裂伤等）。

9.若产前AFE，则以最快方式终止妊娠；若产后AFE，则在必要时快速切除子宫。

治疗羊水栓塞，可能用到哪些药？

根据SMFM（母胎医学学会）的羊水栓塞指南及相关解读，综合各方观点，古教授对一些药品的应用提出了如下见解。

治疗右心衰的药物：推荐去甲肾上腺素、多巴酚丁胺、米力农、西地那非、一氧化氮（吸入）、环前列腺素（吸入或静注）；前三者针对低血压，后三者针对肺动脉高压。

糖皮质激素：尚无类固醇药物对羊水栓塞有效的明确证据，但我国专家鼓励其早期使用。如对于休克，糖皮质激素或能发挥一定作用。

肝素：肝素治疗羊水栓塞DIC争议很大。鉴于早期循环系统处于高凝状态，用药时机难以把握；应用肝素治疗弊大于利，故不推荐。

催产素：羊水栓塞可有宫缩乏力，此时可应用催产素。

子宫切或不切？

子宫的保留与否，关系到孕产妇今后的性功能、生育力、精神状态与生活质量。在涉及这一问题时，临床工作者应严格把握子宫切除指征：

1.药物治疗无效、威胁生命安全的出血；

2.持续的子宫出血，伴或不伴收缩乏力；因为大面积子宫创面消耗凝血因子，可加重病情、增加抢救难度。

决定切除子宫后，应行全子宫切除术，并于腹腔放置2条大号引流管。

古教授最后指出，羊水栓塞虽然发病率低，但是一旦发生，对于患者而言，就是100%。事实上，由于共识的缺乏，羊水栓塞的诊断、治疗一直以来都不够规范。加上其罕见性，很多医务工作者对羊水栓塞了解有限，在接诊时常常没有明确、完整、有效的临床诊疗路径。因此，古教授强调，平时一定要加强演练，促进临床医生对羊水栓塞抢救的掌握。