全文放送 | 早期诊断基底动脉尖综合征的秘诀

▌病例参考

基底动脉尖综合征（top of the basilar artery syndrome，TOBS）为基底动脉首端区域血液循环障碍所致的以丘脑、枕叶、颞叶内侧面、中脑、脑桥、小脑梗死为主要表现的一组临床综合征。

自1980年Caplan提出TOBS后，已日渐引起重视，国内也已经有较大病例数的报道，但是单纯根据临床表现，早期诊断TOBS较为困难，往往通过头颅CT或MRI检查明确诊断，在脑梗死超急性期（＜6小时），常规MRI（T1加权像、T2加权像）常无阳性发现，笔者应用MRI弥散加权成像（diffusion weighted im aging，DWI）早期诊断TOBS2例，现报道如下。

临床资料

图1﹒5‐1头颅MRI

中脑正中、双侧丘脑、右侧颞叶均可见DWI﹒高信号病灶

例1，女性，67岁，主因意识不清6小时入院。既往有高血压史23年。入院体检：血压150／90mmHg，浅昏迷，瞳孔左侧5mm，对光反射减弱；右侧3mm，对光反射正常。左侧瞳孔直径呈波动性，10分钟后直径恢复正常（未用脱水药），如此反复两次后瞳孔直径固定于3mm，40分钟后双眼球呈垂直注视麻痹。四肢肌力2级，双侧巴宾斯基征（＋）。急诊头颅CT未见病灶，入院后头颅MRI T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复（fluid attenua ted inversion recovery，FLAIR）未见病灶，DWI示中脑正中、双侧丘脑、右侧颞叶均可见高信号病灶（图1.5‐1）。

诊断：TOBS。患者经脱水、降低纤维蛋白原、改善脑循环等治疗，病情逐渐稳定。后期主要表现为睡眠障碍，睡眠不规律，入睡快，入睡后难以唤醒，觉醒时精神倦怠。

例2，男性，65岁，主因意识不清5小时入院。既往有过敏性紫癜、胃溃疡病史。体检：血压130／80mmHg，浅昏迷，双侧瞳孔直径约1mm，疼痛刺激右侧肢体无反应，左侧肢体可见回缩，四肢腱反射（＋），双侧巴宾斯基征（＋）。头颅CT未见异常密度灶，头颅MRI：T1WI、T2WI、FLAIR未见病灶，DWI示左小脑半球、脑桥、左大脑脚、两侧枕叶可见高信号病灶（图1.5‐2）。诊断：TOBS。入院后给予改善脑循环、脱水、神经保护等治疗，病情逐渐稳定。

图1﹒5‐2 头颅MRI

左小脑半球、脑桥、左大脑脚、两侧枕叶DWI可见高信号病灶

讨论

TOBS病因有多种，可有心源性或动脉源性栓塞。在中老年患者多为动脉粥样硬化性脑血栓形成；年轻患者则多为外伤、动脉炎、动脉瘤等；血流动力学改变、血黏度增高等也可导致TOBS。TOBS临床表现常以中脑、丘脑损害为主要症状，这是因为供应丘脑、中脑的深穿支较细，直接被栓塞的机会较多，侧支循环建立困难，故中脑、丘脑等部位缺血后梗死发生率较高，表现为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常，其他表现有视觉障碍、幻觉、记忆障碍、运动障碍、共济失调等。由于Willis环参与了后交通动脉向缺血区供血以及侧支循环的建立与开放，造成临床症状多样化。笔者报道的2例均以意识障碍为主，同时伴有眼球运动异常或瞳孔异常，这与大多数报道一致。

TOBS是神经内科急症之一，预后较其他类型脑梗死差，死亡率在17%～25%。由于TOBS有很高的病死率，即使存活也多有意识障碍，所以早期诊断和早期治疗就显得尤为关键，应该及早进行头颅CT或MRI检查。TOBS患者头颅CT特征性改变为双侧丘脑对称性蝶形低密度灶，多位于丘脑中心，小脑、枕叶、中脑、颞叶内侧也常见到梗死灶。但由于CT扫描对幕下病变的局限性，而且发病24小时内多为阴性，故CT的阳性率低。笔者这两例患者头颅CT也未发现异常密度灶。常规MRI对最初几个小时内的缺血性改变不太敏感，仅不足50%的患者有异常发现。笔者观察的2例患者MRI T1WI、T2WI均未发现脑梗死病灶，这是由于在脑梗死的超早期，整个缺血区的含水量并未增加，这时常规MRI的T2WI往往无阳性发现，只有能显示超急性期脑梗死区水分子扩散运动减低的DWI序列才能显示异常高信号区。所以常规MRI已不能满足临床的需求。

TOBS诊断标准：急性起病，CT或MRI所见基底动脉尖所属五条血管（即小脑上动脉、大脑后动脉和基底动脉）供血区中有两个或两个以上区域同时出现病灶即可诊断。

DWI是根据对组织内水的随意运动进行定量分析的一种MRI技术。在人体组织中细胞外水的运动相对不受限，而细胞内水的运动则相对受限。在脑缺血早期，脑血流量下降导致组织能量代谢障碍，细胞膜钠钾ATP酶活性降低，钾离子大量外流，钙离子、氯离子和钠离子在细胞内聚集，形成细胞内高渗状态，大量水分进入细胞内，引起细胞外几何空间变小，细胞肿胀（细胞毒性水肿），水分子运动速度明显变慢，在DWI上表现为高信号，在表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）上表现为低信号。DWI的高信号结合ADC低信号及ADC下降，就可确诊为急性缺血性脑梗死。急性脑缺血后的1～2周，称为急性、亚急性期，缺血部位的ADC值逐渐回升至正常水平，DWI上的高信号也逐渐减弱至正常，所以DWI可以发现在时间上有紧密关系的急性脑缺血病灶，只有急性、亚急性的病灶才能同时表现在DWI上。此外，DWI的高信号与图像背景的对比度比较明显，在辨别小的皮质下或脑干病灶方面也优于常规的MRI。有报道显示急性脑缺血后用DWI扫描，3小时内的阳性率为75%，3小时后均为100%，发病1.5小时以内部分病例就可发现高信号异常改变。

由于DWI较常规MRI能早期发现脑梗死病灶，对急性期局部脑缺血的检测表现出极大的优势，可以超早期显示脑梗死的部位、损害范围、病理过程，为溶栓和神经治疗提供直观、个体化的影像学信息，对新、旧脑梗死灶的鉴别诊断有很高的临床应用价值。所以笔者认为应该重视MRI序列中的DWI检查，有条件的应将其作为常规检查。而TOBS作为病死率很高的脑梗死，更应得到早期治疗，凡临床上突发意识障碍伴眼球运动异常或瞳孔改变，就应高度怀疑TOBS，此时如果生命体征平稳，应尽早进行影像学检查，特别是DWI检查，早期诊断和治疗TOBS，使得TOBS病死率的降低成为可能。

点评

1﹒基底动脉尖综合征以意识障碍、瞳孔异常及眼球运动障碍为主要表现，约占脑梗死的7%。

2﹒病因及危险因素与一般缺血性卒中相似，脑栓塞占病因的62%；早期溶栓或抗栓治疗有望使血管再通，从而降低病死率和致残率。