全群31 | 新病种 | 赵氏李神经综合征诞生记！--神经细胞表面抗体重叠综合征？NMDARE pl...

goodluckchao 2017-09-26

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1.北京、上海、西安三地专家互动，在线答疑！

2.继李神经马-毕plus之后，李神经NMDAERplus有望诞生！

3.探秘疾病，放飞思维！高手来过招，万人大讨论！今后的共识或者指南也许得给李神经记上一功！

4.新的一轮病历讨论群1带了个好头，后面的精彩不容错过！相约周一、四晚20:00不见不散！

神经细胞表面抗体重叠综合征！
一种新疾病
赵氏李神经综合征
NMDARE plus
......
今晚四大高手隔空论战，
点评字字珠玑，
上海北京西安三地联动，
全国大小神经共同参与，
堪称学术盛宴!」

李神经

病历摘要

主诉: 双眼视力下降，左侧肢体无力2年，再发2月。

现病史：于2015年无明显诱因下出现双眼视力下降，伴左侧肢体无力，走路踩棉花样感觉，曾至北某医院就诊，考虑脱髓鞘疾病，曾予激素治疗（具体不详）后患者症状好转。2月前症状再发，双眼视力下降，左侧偏身麻木，主要为视物模糊，无视物重影等，在当地医院就诊，考虑既往脱髓鞘疾病复发，予甲强龙1g冲击治疗3天，症状略有好转。1月前出现左侧面部及左侧肢体的偏身麻木感，后渐出现嗜睡、讲话口齿不清、呛咳，伴幻觉、胡言乱语等。

既往史：否认特殊病史及外伤史、过敏史等。否认毒物接触史。不饮酒，无胃病史；患者既往有口腔溃疡、生殖器溃疡病史可能。

神经系统体格检查：BP：99/60mmHg。神清，嗜睡，时有精神焦躁，查体欠合作，言语混乱，交流尚可，部分对答内容不切题，远近记忆力欠配合。颅神经（-）。四肢肌力、肌张力大致正常，双腱反射亢进，双巴氏征（+）。感觉基本可，部分细节查体欠合作

辅助检查：

2017.03外院化验检查：血免疫指标均阴性。

头颅MRI：脑干、三脑室旁、双基底节区片状低密度灶，边界不清。

2017.5 入院后：血、尿、便常规、肝肾功能、血电解质、血糖、DIC、TRAb、ATPO、ATG、TSPOT、补体、免疫球蛋白、风湿免疫指标、肿瘤指标等均未见明显异常。

腰穿：腰穿压力正常，生化正常，脑脊液：WBC 40*10^6/L （多核细胞6/40;单核细胞34/40）

2017.05.27 胸部CT示双肺尖肺大泡；双肾盂内高密度影，少许造影剂残留可能。

2017.05 头颅增强MRI：两侧额叶、颞叶、丘脑、脑干可见多发斑片状异常信号，范围较前扩大，增强后未见明显强化。

SWI：右侧脑干见片状低信号影。颈胸髓未见明显异常。

血沉、CRP、ANA、ENA、ANCA、AQP4-IgG均阴性。血AQP4-IgG阴性。脑脊液未送检AQP4-IgG。；没有发热，病人病程中没说反复激素冲击治疗

入院后行针刺试验阴性。但是是用过激素后的

这2张是2015年的

这两张是2017年的

血MOG抗体强阳性（1：320）

单MOG解释得了患者那么多的精神症状和记忆等损害吗？

这个病人的NMDAR ++，所以是一个MOG和NMDAR抗体双阳的神经细胞表面抗体重叠综合症

揭秘：血MOG抗体强阳性（1：320）。脑脊液NMDAR抗体阳性（++）。

诊断

神经细胞表面抗体重叠综合征

（MOG和NMDAR抗体双阳）

治疗后随访：入院后给予激素治疗，症状逐渐有所好转，丙球因没钱未使用因家中经济实在困难，带口服药回当地治疗。回家后激素逐渐减量，症状明显好转，生活基本自理，但行为异常，到处跑。3月左右自行减停。

今天再随访患者：因未治疗，近期智能下降明显。患者在偏远地方，经济条件不允许，下一步治疗待定。

这是一例NMDAR脑炎的患者在不同时期的磁共振表现

关于AE的一些警示

中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等感染也可诱发抗NMDAR-IgG生成，进而导致抗NMDAR脑炎。

某些AE或脑干脑炎与NMOSD早期的脑干病变在影像学难以区分。

抗NMDAR脑炎可以伴有视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等中枢神经系统脱髓鞘的发生，也可引起中枢神经系统多发性髓鞘脱失。

患者血清及脑脊液当中抗NMDAR-IgG滴度与疾病严重程度、对治疗的反应以及预后并不总是存在直接相关性。

Titulaer等回顾了691例抗NMDAR脑炎患者，发现23例有典型的临床脱髓鞘表现，部分患者AQP4、MOG抗体阳性。

NSAb也存在于正常人群及非感染免疫性神经系统疾病患者体内（如精分、PD、卒中以及ALS）。

不足5%的散发性CJD患者体内存在低滴度的NSAb。

NSAb可与其他自身免疫性抗体产生叠加，多重自身抗体的存在，可影响患者的临床表现，导致临床综合征的变异与叠加。

在诊治抗体叠加的AE时，除了抗体，更应结合患者临床表现，综合全身情况进行分析，进行适当的免疫治疗及有针对性的辅助检查。

我就把一些问题罗列出来，请关老师等一起讨论：

1.MOG、NMDAR的抗体检测分别关注的是血清的结果还是脑脊液的结果？

2. 抗体阳性就可以诊断自免脑么？抗体双阳的如何判断？

3. 自免脑影像表现？AQP4-IgG和NMDAR抗体双阳又是如何？

4.问题是有了抗体检测后，诊断自免脑多出许多，也说明我们以前误诊漏诊了很多。

5.自免脑是终极诊断吗？

6.对“自免脑抗体阴性的自免脑”如何看待？

探秘疾病，

放飞思维，

任你想象！

大咖论道

Kuankuan 关鸿志

北京协和医院

大咖论道

精彩记录

「赵桂宪-华山神内：大家讨论15分钟吧？15分钟后我揭秘。8:50我邀特邀嘉宾入群开始最有意义的讨论部分」

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「【群主】杜明艳首医潞河神内：欢迎关鸿志老师「Kuankuan：谢谢邀请！[玫瑰][玫瑰][玫瑰]」

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「Kuankuan：今天这个病例很有意思！我也很想知道答案。脑脊液检查白细胞升高，而且有一定比例的中性粒细胞（可能）」

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「Kuankuan：也许是线索吧」

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「赵桂宪-华山神内：揭秘：血MOG抗体强阳性（1：320）。脑脊液NMDAR抗体阳性（++）。」

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「赵桂宪-华山神内：关老师和崔老师是述评的撰写者，所以特别邀请关老师参与讨论一些自免脑诊治过程中的难点和热点问题」

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[鼓掌][鼓掌][鼓掌]」

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「Kuankuan：致病抗体叠加，导致临床综合征叠加」

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「Kuankuan：已经到达NNMAR脑炎确诊标准」

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「Kuankuan：精神症状+脑脊液抗NMNAR抗体阳性，可以确诊」

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「李宏增：那么双阳的结果！你们怎么考虑！第一次是哪一个抗体阳性，两个抗体有相互作用吗？」

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「李宏增：两个抗体的产生和发展是一个诱发因素吗？」

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「Kuankuan：NMDARE plus」

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「群15 杨锐：请问关老师，自免抗体脑脊液阳性是不是血就一定阳性呀？有这说法么？@Kuankuan 」

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「华生：关老师，MOG不可以导致智能问题？@Kuankuan 」

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「Kuankuan：1/4--1/3的NMDARE血清阴性，仅脑脊液阳性，CSF only，不要血浆交换啊」

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「Kuankuan：MOG可以表现为复发的轻症脑炎」

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「华生：按标准，后面出现精神问题，诊断NMDAR脑炎符合标准……但是这个病人早期就不行……」

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「Kuankuan：目前没有抗体阴性的自免脑炎的确诊标准」

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「许胜杰20群转播员：现在觉得误诊很多，是否也有抗体阳性而不发病的？」

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「华生：MOG抗体阳性脑炎……可以导致片状白质脑炎，病灶也不固定，智能问题出现也是可以的」

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「Kuankuan：NMDARE中约3%合并脱髓鞘病灶，其中部分AQP4阳性，部分MOG阳性，部分nothing」

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「Kuankuan：在MOG脑炎没有公认标准前，建议采用已有的诊断标准：NMDARE诊断标准」

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「华生：如果是这个病人前两次发病就发现这两个抗体……而没有后期出现精神表现时，关老师又会怎么诊断呢？@Kuankuan [玫瑰]」

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「柳青太原市中心医院：@华生我个人同意你！」

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「华生：我个人觉得，还是不能轻易放过MOG抗体……」

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「华生：如果是前两次的病灶和表现，就难下NMDAR脑炎……反而会下MOG脑炎……」

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「Kuankuan：在MOG没有共识的治疗方案前,建议参考已达成共识的自免脑炎免疫治疗方案。但合并脱髓鞘的NMDARE容易复发，因此可以参考AE共识，上长程免疫治疗」

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「赵桂宪-华山神内：由于MOG 1:320，我也是觉得不能轻易放掉」

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「华生：也许它们同一个爸爸……[呲牙]还好，治疗差不多……」

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「李宏增：MOG是髓鞘的组成部分，可以是明确的脱髓鞘病变，NMDAR在神经细胞上，所以出现神经元损害！二者共存可能是一个抗原诱发的两个免疫应答！还可能合并第三个，第四个抗体阳性，所以临床加抗体叠加的机会我们将来需提高警惕！」

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「赵桂宪-华山神内：某些AE或脑干脑炎与NMOSD早期的脑干病变在影像学难以区分。」

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「赵桂宪-华山神内：NSAb可与其他自身免疫性抗体产生叠加，多重自身抗体的存在，可影响患者的临床表现，导致临床综合征的变异与叠加。」

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「赵桂宪-华山神内：我今天的这个病例就是这个问题：NSAb可与其他自身免疫性抗体产生叠加，多重自身抗体的存在，可影响患者的临床表现，导致临床综合征的变异与叠加。」

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「Kuankuan：即使存在神经免疫综合征的叠加，一般要看哪个病是主体，以确定诊断上 A+B 或者B+A，我们以前也诊断过NMOSD+MNDARE的病例」

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「华生：那可以不可以说：前面是MOG抗体为主体，后面是NMDA抗体为主体？如何区分？临床……」

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「柳青太原市中心医院：@Kuankuan 这个为啥不能是MOG为主体？」

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「Kuankuan：如果都是致病抗体，分别到达各自的神经免疫病的确诊标准，就可分别确诊，然后相加」

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「赵桂宪-华山神内：@Kuankuan 这个我同意[玫瑰][玫瑰]」

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「李宏增：@Kuankuan 同意！」

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「【16】转播员王斌杰：今晚的病例太精彩[鼓掌][鼓掌][鼓掌]」

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「【6】西交大一附院·浩玉：学的真多」

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「华生：目前MOG就亏在人们对他还不了解……没有给他标准……呵呵」

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「Kuankuan：我对MOG还不太了解，不太有把握。如果将来MOG已经成熟到或者上升到AQP4之于NMOSD的高度，则可MOG+NMDARE」

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「赵桂宪-华山神内：我觉得自免脑的述评写得非常好，所以今天特地邀请作者本人来参与讨论，希望对自免脑诊治过程中存在的难点给大家一点指导。@李宏增无论北京还是上海，所有的医生都希望尽可能地解决临床中的具体棘手问题。您在西安，我们也可以同时参与讨论达成共识[握手][握手][玫瑰][玫瑰]」

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「【1】李尊波-西安高新医院神内：@Kuankuan 这个我同意[玫瑰][玫瑰]@李宏增也同意您一个抗原启动两个免疫应答论![强]」

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「华生：@赵桂宪-华山神内全超老师对MOG可能比较了解，能有她的了解MOG不？呵呵」

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「陈平：自身免疫性脑病的分类和叠加其临床表现是不同的吧，依据不同的抗体岂不是会有一组影像表现，还是以脱髓鞘的方式来来展现和体现出来的呢，是吧！群十」

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「赵桂宪-华山神内：MOG我关注很久了，本次年会我发言的病例中MOG阳的就有50余例」

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「柳青太原市中心医院：上面的内容属于大咖论道，没有标准答案，大家一起探索！」

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「群九邢台三院李晓强：@赵桂宪-华山神内年会的发言可以分享吗？」

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「【1】李尊波-西安高新医院神内：@赵桂宪-华山神内是的！你年会的MOG论文交流我记得被评为优秀论文[玫瑰][玫瑰][玫瑰]」

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「赵桂宪-华山神内：所以说今天的病例讨论是为了启发思考」

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「林宏（唐都医院神内）：2015北京某医院检测相应抗体了吗？目前的NMDARE是当年的复发还是原有疾患基础上的共存或叠加？如果2015没有进行抗体的检测，依据2016Lancet Neurology对于NMDARE极可能的判定标准之六项中四项需存在，此例的描述，只能说2015时NMDARE不能成立。@赵桂宪-华山神内伴或不伴肿瘤也是要考量的又一个问题。治疗转归如何？」

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「赵桂宪-华山神内：已投稿，等发表后吧」

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「华生：@林宏（唐都医院神内）我也觉得是这样……之前的表现还真不敢下NMDA脑炎，而更多的是MOG」

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「华生：@赵桂宪-华山神内看来赵老师激素更好，之前都没那么好[呲牙]」

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「Kuankuan：@林宏（唐都医院神内）嗯，此例的起病以局灶症状为主，当初并没有脑炎的主要症状」

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「【1】李尊波-西安高新医院神内：今晚四大高手隔空论战，点评字字珠玑，上海北京西安三地联动，全国大小神经共同参与，堪称学术盛宴!」

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「【1】李尊波-西安高新医院神内：@华生 @群12转播员，郎继荣，河南宏力医院华生神探很早就直指MOG,郎女神更是最早提到“二个抗体吧？”，帅哥美女组合也是醉了！[玫瑰][玫瑰][玫瑰][捂脸]」

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「李宏增：商榷：诊断是神经元表面抗体综合症（MOG和NMDAR抗体双阳），但MOG不在神经元细胞膜表面，是否诊断神经系统抗体叠加综合症（不知道叫啥名字更好）！」

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「李宏增：因MOG是在少突胶质细胞膜表面！」

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「Kuankuan：患者起始的局灶症状更提示脱髓鞘事件，用MOG抗体解释更合适。如果MOG抗体综合征有一个公认诊断标准，根据临床过程应该是MOG抗体综合征在前，MNDARE在后，我认为可以是MOG 综合征plus MNDARE。咱们国内的MOG队列研究成果是重要的证据，可以作为达成共识的基础，中国学者可以先讨论和达成中国共识，我们有国人患者的一手资料，不必等国外。」

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「赵桂宪-华山神内：MOG是细胞表面抗原，NMDAR是神经元表面」

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「李宏增：神经细胞表面抗体综合征！@赵桂宪-华山神内」

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「李宏增：@赵桂宪-华山神内你命名就是赵氏综合征！🐂」

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「【1】李尊波-西安高新医院神内：@赵桂宪-华山神内您命名就是赵氏综合征！李神经群曾有江氏综合征[调皮]」

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「李宏增：今晚总结就叫：赵氏综合征的诞生！」

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「赵桂宪-华山神内：神经细胞表面抗体重叠综合征？」

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「Kuankuan：单纯疱疹病毒性脑炎导致抗NMDAR脑炎的现实给我们一个启示：最初的病因导致CNS的炎症与免疫反应，同时也导致了神经细胞蛋白的暴露或者修饰，从而具有了自身抗原的特性，在CNS异常的免疫内环境下，自身免疫反应启动。这或许可以帮助解释，为什么不同的抗神经抗体在一个患者中相继出现，患者的表现也在炎性脱髓鞘与自免脑炎之间过渡」

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「邸卫英河北大学附属医院神内：@Kuankuan 关老师请教一下：您所说患者起始的局灶症状更提示脱髓鞘事件，用MOG抗体解释更合适。MNDARE在后，是根据临床患者开始以双眼视力下降无精神症状，而后期出现精神症状+NMDA抗体++这样考虑的吗？[抱拳]」

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「李宏增：@Kuankuan 这样的解释合乎逻辑！👍」

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「邸卫英河北大学附属医院神内：@赵桂宪-华山神内非常感谢赵老师分享这么好的病例这种双抗体阳性的叠加综合征临床上不知如何下诊断也是困惑[呲牙]」

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「赵桂宪-华山神内：我已经有3个MOG和NMDAR重叠的病人了，还有各种MOG的，我随访、总结后给大家分享吧」

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「赵桂宪-华山神内：这也是我今天请关老师出场的原因所在，关老师经验丰富，可以给我们更多的意见和建议！[玫瑰][玫瑰]」

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「赵桂宪-华山神内：现在才应该问大家：今天的病例坑不坑？」

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「邸卫英河北大学附属医院神内：@赵桂宪-华山神内我来晚了爬楼看没觉得坑呢[调皮]赵老师不坑人实在病例[呲牙]」

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「Kuankuan：阳光病例[强][强][强]，不过如果没有抗体检测，我也会跳白塞的坑[呲牙]」

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「赵桂宪-华山神内：@Kuankuan 我就先跳了白塞的坑[调皮]」

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「赵桂宪-华山神内：这个MOG也是我目前看到滴度最高的一个了」

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「邸卫英河北大学附属医院神内：爬楼看了半截有口腔溃疡+影像觉得也是像白塞，后来出来抗体才相信不是，不会以后慢慢变成白塞吧[呲牙]」

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「邸卫英河北大学附属医院神内：都是免疫是不是也启动了这些抗体[偷笑]」

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「【4群】转播员易晓净：自免好神奇」

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「赵桂宪-华山神内：谁说白塞不能同时存在呢？反正白塞是查不到抗体的。who knows？[捂脸][捂脸]」

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「李宏增：白塞唯一的是双眼视力下降不是眼炎！」

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「赵桂宪-华山神内：感觉大家余尤未尽，以后再来[憨笑][憨笑]」

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「群8转播员郎桂艳：自免脑还有叠加，真是长知识了[强]」

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「林宏（唐都医院神内）：@赵桂宪-华山神内还没散？那就再添点聊，NMOSD的MOG阳性常进展、预后、转归良好。您收集的伴或不伴MOG阳性的NMDARE也可以比较一下？」

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「赵桂宪-华山神内：MOG阳的NMDAR、纯MOG阳的、MOG和AQP4双阳的表现真不一样，个人觉得MOG将来会分出来，单MOG阳在不同的年龄表现也不同」

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滑动查看全部

王佩保定一中心医院神内：30岁男性，多次病程，主要症状双眼视力下降，左侧无力，激素有效，病程2年，无坑，考虑脱鞘，还是感觉NMOSD。淋巴瘤也该考虑，看看核磁及脑脊液。

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王晓东解放军第305医院神内：青年男性，反复发作左侧肢体无力，双眼视力下降，踩棉花感。近一月左侧面部肢体麻木，嗜睡，精神症状，构音障碍。结合查体。定位：颞叶、海马；双侧锥体束；右侧脊髓丘脑束；后索或者周围神经。位置比较广泛。定性：1、免疫性可能性最大。复发缓解，NMOSD、自免脑、系统炎症；2、副肿瘤；3、肿瘤；还是要mog 和gfap的抗体结果，（没查gfap）。（MOG1:320）

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华生—广西河池市人民医院神内：青年男性，主要表现为视力下降伴局灶性神经缺损，病情反复波动性进展，本次意识障碍及智能障碍。定位：双侧视神经＋广泛皮层或皮下。定性：1、免疫：NMOSD（不支持在于后期的意识障碍及智能问题），不过如果是MOG抗体就别论，同时其他的MS、GFAP脑病等得注意。2、血管炎（包括中枢原发和系统免疫）3、淋巴瘤……下来看看片子……。看完片子再说，如果非要说，就要MOG与GFAP抗体抗体……下来就是血管炎～淋巴瘤。关老师，MOG不可以导致智能问题？@Kuankuan按标准，后面出现精神问题，诊断NMDAR脑炎符合标准……但是这个病人早期就不行……。MOG抗体阳性脑炎……可以导致片状白质脑炎，病灶也不固定，智能问题出现也是可以的。如果是这个病人前两次发病就发现这两个抗体……而没有后期出现精神表现时，关老师又会怎么诊断呢？@Kuankuan。我个人觉得，还是不能轻易放过MOG抗体……。如果是前两次的病灶和表现，就难下NMDAR脑炎……反而会下MOG脑炎……。那可以不可以说：前面是MOG抗体为主体，后面是NMDA抗体为主体？如何区分？临床……。目前MOG就亏在人们对他还不了解……没有给他标准……呵呵。@林宏（唐都医院神内）我也觉得是这样……之前的表现还真不敢下NMDA脑炎，而更多的是MOG。

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王津存西神内：男性，30岁，主诉: 双眼视力下降，左侧肢体无力2年，再发2月，视力障碍，脱髓鞘改变，激素治疗似乎有效，有缓解复发的意思，1月前出现左侧面部及左侧肢体的偏身麻木感，后渐出现嗜睡、讲话口齿不清、呛咳，伴幻觉、胡言乱语等。估计病灶又出现很多，颅内多发可能，双巴氏征（+）。看颅内病灶情况，结合影像定位，定性：免疫？副瘤？肿瘤？诊断：？？？看抗体？免疫检查，必要时活检。

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李尊波西安高新医院神内：定位:视神经或视交叉?(既往双眼视力下降，需要VEP结果)，双侧皮质脊髓束及右侧脊髓丘脑束(双侧椎体束阳性，曾有左侧肢体麻木及无力），额颞叶(嗜睡，烦躁，言语混乱)。定性:NMOSD(MOG)?复发性自身免疫性脑炎?血管炎?淋巴瘤?VEP,SEP及BAEP结果？单MOG解释得了患者那么多的精神症状和记忆等损害吗？

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余求龙抚州市第一人民医院神经内科：定位：双眼视力下降定位于视网膜、双侧视神经，双侧枕叶，左侧肢体无力定位于右侧皮质脊髓束，左侧面部肢体麻木定位于右侧脊髓丘脑束，踩棉花感定位于后索，意识障碍、智能下降定位于上行激活系统或者皮层，双侧病理征阳性定位于双方锥体束。定性：首先考虑脱髓鞘脑病，代谢性、肿瘤、副肿瘤待排，下一步处理：腰穿，头颅影像学检查。

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温璞平顶山市二院：青年男性波动性起病视力下降左侧半身麻木有踩棉花感伴智能及精神症状定位考虑皮层和皮层下多发病灶脊髓后索定性首先考虑脱髓鞘。

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雷宇新晋中中医院脑科：病例特点：青年男性，反复发作，急性加重，表现视力下降、左侧肢体无力、踏棉感、左侧偏麻、嗜睡、幻觉、认知下降。

定位：双视神经或枕叶、双侧锥体束、右侧人脊丘束、额颞叶、网状上行激动系统

定性：NMOSD

鉴别：淋巴瘤、组织细胞增多症、肿瘤、副瘤等。

大家能讲讲血管炎的强化表现吗？我见到的急性期血管炎好象都有强化的，血管炎急性期有不强化的吗？

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张海霞威海市立医院神内：青年男性，既往体健。以发作性症状就诊，表现为视力下降左侧肢体无力，症状反复，激素治疗有效。一月前再发入院。此次。主要表现为左侧面部、偏身麻木，逐渐出现嗜睡，言语不清及精神症状。定位于皮层、双侧视神经、皮脂脊髓束和右侧丘脑。定性：1.NMOSD，完善诱发点位，颅脑MRI，腰穿，AQP4等；2.肿瘤，尤其是淋巴瘤及胶质瘤；3.中枢神经系统血管炎，完善免疫及ANCA；4.遗传代谢病。

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王复生永济市人民医院神内科：病史特点，青年男性，病程长，波动性发生，激素治疗有效，定位，第一次，双侧视神经，脊髓？本次，视神经，双侧皮质脊髓束及左侧皮质脑干束，皮层海马及网状激活系统。定性，1脱髓鞘病，多发性硬化？2风湿免疫类疾病？3.肿瘤？

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杨增烨延大附院神内：青年男性，慢性病程，反复发作，主要表现为左侧肢体无力，双眼视力下降，踩棉花感。近一月左侧面部肢体麻木，嗜睡，精神症状，构音障碍。结合查体。定位：双侧视神经（眼部疾病），颞叶、海马；双侧锥体束；右侧脊髓丘脑束；后索或者周围神经。位置比较广泛。定性：免疫，肿瘤，炎症，考虑1.视神经脊髓炎谱系病2.小柳原田3.淋巴瘤4，肿瘤，建议完善头颅+颈椎磁共振检查，腰穿，请眼科会诊，排除葡萄球膜炎，双下肢皮肤颜色？有没有口腔，会阴部溃疡？（患者既往有口腔溃疡、生殖器溃疡病史可能。）

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［群主］陵城区医院申永国：青年，视力下降，左侧肢体无力，再发入院，巴氏征阳性，定位：视神经、脊髓、双侧锥体束，定性：激素冲有效，脱髓鞘（nmosd、ms）代谢？如亚联？这么年轻，肺大泡？嗜睡？精神症状可疑？白塞？丝绸的影子，针刺试验？？扒光光看，看皮肤。

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江桂华广东省第二人民医院影像：激素治疗后虽有好转，随后症状加重，提示病变进展，累及中脑和基底节了，单纯炎性脱髓鞘病变可以不好解释。继发性中枢神经系统血管炎？病情明显加重应该是病灶内部出血导致，尤其基底节区，都嗜睡了。说不定又一不典型自身免疫性脑炎或病毒性脑炎。好吧，影像上也是典型的神经白塞，临床又支持，暂时找不到反对理由。鉴别还是淋巴瘤吧，后面激素效果不是不好吗。

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［群管理］龙勇-江西胸科医院神内：青年男性，慢性复发性病程，视力下降+左侧肢体无力，查体：双侧巴氏征阳性，双侧腱反射亢进，定位：视神经、双侧锥体束，定性：脱髓鞘（ms？nmosd？），淋巴瘤？完善头颅核磁，腰穿，aqp4,寡克隆带

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群管理李琳琳-遂宁市中心医院神内：定位：视神经、皮层、脊髓、双侧锥体束，定性：脱髓鞘（nmosd、ms）？淋巴瘤？亚联？小血管疾病（susac）?免疫相关脑病（干燥，狼疮脑）？白塞？激素后面没效啊？这是坑吧？影像支持白塞。

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于小荣～山西临汾市医院神内：年轻男性，以视力障碍起病，伴有左侧肢体力弱，并反复发作，此次有精神症状，查体有双侧锥体束受损。定位:皮层，视神经，双侧锥体束。定性:nmosd,亚联，代谢？病人有胃病史吗？饮酒史？发病形式非常像nmosd,但是，AQP4_IgG阴性，有口腔溃疡，要考虑神经白塞。

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赵鹏郑州市第一人民医院神经内科：定位：双眼视力下降定位于视神经、视交叉、视神经传导通路，左侧肢体无力定位于肌肉、神经肌肉、周围神经、右侧皮质脊髓束，左侧偏身麻木定位于右侧脊髓丘脑束，左侧面部麻木定位于三叉丘系，嗜睡、精神焦躁、言语混乱定位于皮层及皮层下联系纤维，双腱反射亢进，双巴氏征（+）定位于双侧锥体束。综合定位于视神经、丘脑、双侧锥体束、皮层及皮层下联系纤维（颞叶、额叶？）

定性：

1、自身免疫性及脱髓鞘疾病：多急性起病，症状多样，结合本患者2年前起病为急性，慢性病程，复发好转，不排除NMOSD，NMDAR及复发缓解的MS。这么长时间的病史甲状腺功能异常可能已经排除，甲状腺相关脑病暂不予考虑。女性，出现颅内多发病变，不排除系统性红斑狼疮可能，同时还得注意白塞病，但是本病多慢性、复杂的多系统疾病，以血管炎为基础，口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等异常，本患者查体未见皮肤改变，不好考虑。ADEM这么长时间的病史的确不好考虑，需要引起注意的结节病常累及视神经，需要重视，但是目前无依据。干燥综合症一般出现口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热，此患者缺少上述表现，暂不予考虑。最好注意脱髓鞘假瘤吧，毕竟激素可以缓解。建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、腰穿、OB等。

2、血管性：多急性起病，本患者年龄不好考虑血管病。

3、感染性：多急性或亚急性起病，全身感染中毒症状，本患者居然无发热和全身的严重反应，细菌和病毒不好考虑。那就注意特殊感染，但是用激素减轻不支持诊断，所以不好考虑隐球菌、结核等感染，脑囊虫多是癫痫起病，不好考虑。注意排除梅毒、艾滋、莱姆病，同时注意进行性多灶性白质脑病等，头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。是否有炎性肉芽肿等头颅MR增强。

4、肿瘤：起病缓慢，病情呈进行性加重，注意对激素敏感的万能模仿者淋巴瘤，头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。

5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长。但此患者起病形式急性，是否合并亚急性脊髓联合变性有待排除等。

6、中毒性疾病：无中毒病史，不考虑。

7、遗传：年轻的女性，卒中样的注意线粒体相关：MELAS等。神经皮肤综合症的话无支持证据。

8、变性：起病及病程缓慢，呈进行性加重，此患者不符合。

9、外伤：无外伤史，不考虑。

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郎继荣河南宏力医院：男性，30岁，双眼视力下降，左侧肢体无力2年，再发2月。伴左侧肢体无力，走路踩棉花样感觉，曾予激素治疗（具体不详）后患者症状好转。2月前症状再发，双眼视力下降，左侧偏身麻木，主要为视物模糊，激素冲击。1月前出现左侧面部及左侧肢体的偏身麻木感，后渐出现嗜睡、讲话口齿不清、呛咳，伴幻觉、胡言乱语等。神经系统体格检查：BP：99/60mmHg。神清，嗜睡，双腱反射亢进，双巴氏征（+）。

定位：嗜睡：脑干网状激活系统、双侧丘脑、广泛皮层下、皮层。

言语混乱：皮层、皮层下

双眼视力下降：视网膜、葡萄膜、视神经

左侧面部肢体麻木：右侧顶叶（概率小）、右侧内囊后肢。

定性：反复发作，激素有效，考虑免疫介导的疾病可能性大。

1、MS：较少出现精神及意识障碍，MUrburg可以比较胸腺，但是激素治疗效果差，病情比较为重

2、ADEM：较少出现视神经损害，且基本是单向病程

3、NMOSD：可能性较大，同时累及视神经（视力下降）、脑干（意识障碍）、内囊后肢或者侧脑室体旁，反复发作，激素有效。

4、中枢神经系统血管炎：头痛多见，激素治疗有效，但是累及视力的少见

5、淋巴瘤：可累及眼、脑、视神经，也要重点排查」

不过不可能是NMOSD，肯定有坑，又是男性多发的，MOG真的要考虑」

很多疾病中都存在MOG抗体，甚至有报道称MOG抗体是ADEM、MS或者NMOSD的致病原，这将限制其成为一种具有特异性的诊断标记物，但是MOG抗体阳性的患者确实具有相对特异的临床特征」