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(综述节选；2017)
非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH) 是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH) 的一种类型,是指出血通常集中在1个或几个皮质表面的脑沟内,而脑实质、脑基底池、脑侧裂和脑室则无近期出血征象。cSAH 约占自发性SAH的5%～7.5% ,年发病率为5.1/10万。2005年,Spitzer等对其医疗中心10年期间12例cSAH患者的情况进行了报道并首次提出了cSAH的概念,将其定义为“沿脑沟走行的局限性SAH”。
1.病因 cSAH 病因多样,大致可分为血管性和非血管性,其中以前者多见,包括血管炎症、血管畸形以及血管狭窄或闭塞。Kumar等的研究显示,60岁以上cSAH 患者最常见的病因为CAA(脑淀粉样血管病),而60岁以下患者最常见的病因为RCVS(可逆性脑血管收缩综合征)。 2.临床表现 目前文献报道的cSAH患者最小患病年龄为17岁,最大为91岁,以中老年人多见,女性多于男性,产后妇女发病多见。多以急性起病,临床表现缺乏特异性。Kumar等对29例cSAH患者进行的总结显示,头痛和局灶性神经功能障碍为最常见的2种起病表现,其中60岁以下患者多以头痛起病。Moustafa等报道的3例60岁以下cSAH患者均以头痛起病,且均有既往头痛史。cSAH患者的头痛多无特异性,无明显规律,很少出现动脉瘤性SAH的典型突发剧烈头痛,可能与出血不累及基底池和 脑实质有关。60岁以上患者多以短暂局灶性神经功能障碍症状起病,例如偏瘫、偏身麻木、言语障碍等。症状持续时间通常不足30分,且神经功能缺损与病变部位密切相关；少数患者可出现神志不清,严重者可出现精神状态改变以及癫痫发作,脑膜刺激征多为阴性。 3.辅助检查 3.1 CT 非增强CT为cSAH的首选影像学检查方法,可显示轻微的脑沟高密度影,其检测急性期cSAH的敏感性超过90%,甚至可高达95%。不过,其检查敏感性随时间推移迅速下降,尤其是仅表现为微量出血时,因此很少在非增强CT中观察到cSAH的明显征象。 3.2 MRI MRI对于cSAH的病因诊断尤为关键,其对少量SAH的敏感性较其他检查更高,包括液体衰减反转恢复序列(FLAIR)、梯度回波T2加权成像、弥散加权成(DWI ) 、磁敏感加权成像(SWI)等。 FLAIR序列可抑制脑脊液信号,但可显示球蛋白及其裂解产物信号,对累及蛛网膜下腔的病变敏感性高但不具有特异性,还可见于脑膜炎、软脑膜转移瘤、癫痫持续状态等。研究显示,FLAIR序列在诊断急性或亚急性少量SAH时优于CT。 SWI对顺磁性物质和静脉血管的敏感性极高,在检测脑微出血方面比梯度回波技术更敏感且结果更可靠。 3.3 无创性血管造影 若无特殊情况,CT血管造影(CTA) 和磁共振血管造影(MRA) 应加入cSAH的影像学检查方案。如果CTA和MRA均未发现潜在病因,可进一步行数字减影血管造影(DSA),其在检测血管畸形方面优于CTA和MRA。三维旋转DSA 作为一项新型血管造影技术,在探测出血来源方面效果显著,可作为cSAH急性期后影像学检查的首选。 3.4 脑脊液检查 脑脊液检查对cSAH无确诊意义,但可对cSAH的病因诊断起到提示作用,如脑脊液细胞数量增多、蛋白水平升高和免疫球蛋白G增高提示病因可能为血管炎。 3.5 其他 血液检查有助于血管炎、凝血功能障碍等病因的分析。组织病理学分析一般在尸检时应用。
4.病因诊断及其引起cSAH的机制 由于临床症状缺乏特异性,因此影像学检查在cSAH的诊断过程中起着关键作用,必要时需结合腰椎穿刺脑脊液检查和组织病理学分析等进行病因分析,并排除其他疾病。由于cSAH的临床表现多与病因有关,且病因与治疗和预后关系密切,因此病因诊断至关重要。 4.1 CAA 病因为CAA（脑淀粉样血管病）的cSAH患者病理学检查可见受累脑沟局灶性肿胀,HE染色示小动脉透明变性和血液外渗,皮质动脉有红细胞漏出,免疫染色可见Aβ沉积于皮质和脑膜中小血管,常伴有皮质含铁血黄素沉积、颅内出血以及深部白质受累等表现。目前认为,CAA患者出现含铁血黄素沉积是由于反复发生cSAH而残留在蛛网膜下腔的含铁血黄素以及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞聚集而成。含铁血黄素沉积不仅与cSAH患者出现TFNE(短暂性局灶性神经系统症状发作)以及微栓塞有关,也是发生颅内血肿的潜在危险因素。 4.2 RCVS RCVS（可逆性脑血管收缩综合征）以雷击样头痛为典型表现,可伴有局灶性神经功能缺损,影像学表现为颅内远端血管多发可逆性狭窄,常与患者产后状态、服用血管活性药物(如5-羟色胺再摄取抑制剂、大麻)、头痛以及免疫抑制剂(如他克莫司)有关。目前对于RCVS引起cSAH的病理机制尚无定论,可能是因为动脉管径快速变化引起缺血再灌注损伤进而导致出血。Ducros等提出的假说认为,RCVS患者血管痉挛始于远端小动脉,可诱发癫痫发作、脑水肿和SAH,并进一步影响中、大动脉,导致缺血性卒中发生。 4.3 PRES 病因为PRES(可逆性后部脑病综合征)的cSAH 患者可表现为头痛、精神状态改变、视野缺损、癫痫发作以及意识丧失等。发病机制尚无定论,考虑可能与患者长期重度高血压以及脑血流自动调节功能受损而造成的软脑膜血管破裂或缺血再灌注损伤有关。影像学研究显示,典型的CT和MRI 现为双侧脑后部明显水肿,以顶叶和枕叶为主,DWI 通常表现为血管源性血肿。 4.4 CoVT CoVT(皮质静脉血栓形成) 约占颅内静脉血栓形成的2%～5%。常见危险因素包括口服避孕药、妊娠、感染、全身高凝状态等,为cSAH的少见病因。CoVT可引起cSAH邻近脑组织水肿并伴发皮质表面含铁血黄素沉积,最常表现为局灶性神经功能缺损,包括感觉缺失、失语、偏瘫和阅读障碍。影像学研究显示,伴有cSAH的CoVT最常累及皮质桥静脉,MRI可见静脉闭塞的直接征象以及静脉血流瘀滞、侧支循环血流缓慢的间接征象。 4.5 PACNS 病因为PACNS(原发性中枢神经系统血管炎)的cSAH患者主要表现为头痛,可伴有偏瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性神经功能缺损,也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性弥漫性损害症状。发病机制尚无定论,考虑与患者自身血管炎性反应造成皮质血管脆性增高有关。在影像学方面,MRI和血管造影无特异性,DSA比较适合观察病灶改变。如影像学检查显示中小血管收缩和扩张不可逆,可怀疑PACNS,然后通过进一步组织学活检进行确诊。 4.6 颅内血管狭窄或闭塞 颅内动脉粥样硬化样狭窄或闭塞可引起cSAH,一般无后循环因素参与,主要与颈内动脉系统相关。回顾性研究提示,有症状颈内动脉粥样硬化样狭窄或闭塞是引起cSAH的主要病因,所纳入的患者年龄多为60 岁以上。其引起cSAH的机制主要包括:(1)导致动脉供血边缘区域内不稳定的侧支血管扩张,进而造成颅内血流动力学急性变化;(2)斑块脱落形成栓子阻塞远端血管,进而造成其分支血管坏死或破裂。 4.7 罕见病因 除上述病因外,还存在一些可引起各种类型SAH 的罕见病因,其引起的cSAH缺乏特定的影像学表现,仅有个别相关临床案例支持,例如硬脊膜动静脉瘘、真菌性动脉瘤等血管畸形、软脑膜转移瘤等原发或继发脑肿瘤、继发于多种原因的血小板减少综合征等凝血功能障碍。这些罕见病因引起cSAH的临床和影像学特征需要对更多病例进行归纳和总结。
5.治疗 cSAH的治疗可分为病因和对症治疗,以后者为主,例如止痛、降压、抗癫痫治疗等。cSAH患者通常会被安排进入卒中单元以进行密切观察,然后根据个人情况和临床表现进行相应的治疗。存在颅内粥样硬化样狭窄或闭塞的患者应予以抗血小板药和他汀类药物,Lee 等建议应用西洛他唑和阿司匹林双联治疗改善神经系统症状并降低卒中复发和再出血风险,但仍需进一步大样本试验证实。若颅内颈动脉狭窄进展性加重,可考虑血运重建治疗的可行性。对于颅内动脉夹层分离引起的cSAH,应尽早予以抗凝治疗,最迟不应超过亚急性期;尤其是对于存在血管狭窄证据且缺血性卒中风险较高的患者,抗凝治疗应更为积极。对于病因为CoVT的cSAH患者,抗凝治疗优于抗血小板治疗,可给予皮下低分子肝素注射或肝素静脉滴注,需根据患者体重进行剂量调整。
6.预后 cSAH的预后似乎比其他非动脉瘤性SAH更差。一项临床研究表明,发病3年后约有64%的cSAH患者预后不良。影响cSAH患者预后的因素众多,其中潜在病因是主要因素之一。病因为CAA 的患者一般预后较差,主要与患者颅内出血风险显著增高有关。不过,Patel和Finelli报道12例病因为CAA的cSAH患者均预后良好且无继发性出血。相对于CAA 而言,病因为RCVS的患者长期预后较好。年龄也是影响预后的重要因素,由于60岁以上cSAH患者发病原因多为CAA,常出现继发症状,因此预后相对较差。
( (来源：国际脑血管病杂志 2017年第25卷第6期：560～566) |
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