[要点与提醒] “Galen静脉畸形”的诊断要点与特别提醒~~~

Galen静脉畸形

Galen静脉畸形（vein of Galen malformation）

Galen静脉畸形也称Galen静脉瘤，是动脉-静脉直接交通所致的大脑大静脉瘤样扩张。好发于婴幼儿及新生儿，少数为成年人。临床表现包括充血性心力衰竭、脑积水、神经功能障碍、抽搐、颅内出血等。

【诊断要点】

1.四叠体池与中间帆池条状或瘤状呈等密度或稍高密度，病变边界清楚，可伴钙化，幕上脑积水，邻近脑实质可见缺血、梗死及萎缩，可继发蛛网膜下腔出血、脑室内积血。

2.明显及均匀强化，CTA示大脑大静脉瘤样增粗（图1A、B）。

【特别提醒】

应与脑膜动、静脉瘘及高流量脑实质动、 静脉畸形及复杂性脑静脉发育畸形鉴别。

图1 Galen静脉畸形

女，37岁。A.矢状位MIP图，大脑大静脉及直窦明显增粗（2个白箭），前者呈瘤样，枕叶浅静脉明显增多及增粗B. CTA VR图，小脑上动脉及大脑后动脉均增粗并与瘤样扩张的大脑大静脉（白色箭头）相连，直窦及枕叶静脉明显扩张（2个白箭）