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患者，男，76岁 主诉：发现颈部肿块11月，明显增大2月。 现病史：11月前无意中发现双侧颈前部核桃大小肿块，无压痛，无多食、多汗、消瘦，无双手震颤及情绪不稳。发病后于我院行B超检查示：双侧甲状腺弥漫性肿大伴损伤，甲状腺多发低回声及高回声结节，超声造影倾向良性结节可能性大，结节性甲状腺肿不除外；建议复查。自发病来间断就诊于我院及郑大一附院，口服左甲状腺素片，肿块未见明显缩小。2月前出现肿块较前明显增大，无吞咽不适，无饮水呛咳、嗓音嘶哑。患者自发病来，饮食好，睡眠可，大小便未见异常，体重无明显变化。 专科检查：气管居中，双侧甲状腺弥漫性肿大，质软，边界触不清，活动度可，压痛不明显，随吞咽上下活动，表皮无红肿，无破溃。颈部未触及肿大淋巴结。 别着急看答案，先思考一下，看看广告吧 检验检查结果回示：糖类抗原125 125.7U/ml；甲状腺球蛋白 >300ng/ml； 病理表现：灰红组织10*6*5cm，多切面切开，切面灰白质中，局部可见灰黄坏死灶直径0.2-1cm。 印象：冰冻：（左侧甲状腺肿物）恶性肿瘤，确切等石蜡及免疫组化。 石蜡：（左侧甲状腺肿物）形态结合免疫组化，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指，免疫组化提示非生发中心来源。 免疫组化结果显示:ALK(－),Bcl-6(－),CD10(－),CD20(+),CD3(+),CD30(散+),CK(－),EMA(－),Ki-67(+40-90%),MUM-1(部分弱+),PAX-5(部分弱+),CD21(FDC+)。 原发甲状腺淋巴瘤是一种少见的甲状腺恶性肿瘤，约占甲状腺恶性肿瘤的0.6-5.0%。该肿瘤在临床及CT表现上具有一定的特征性，但因对其认识不足，术前定性诊断符合率较低。 临床表现： PTL多见于50岁以上的老年患者，男女比例约为1:2~3，有明显的年龄及性别特点。主要表现为生长较快的无痛性颈前肿块或原有颈前肿块短期内迅速增大，肿瘤侵犯或压迫气管、食管时可伴有呼吸困难、声音嘶哑、进食不适等症状。 很多学者研究认为本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎关系密切，PTL合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生率约为25%-100%。 病理及生物学行为： 临床上大多数PTL的病理类型为B细胞来源，DLBCL和结外边缘区MALT是PTL的最常见类型。 大体病理上肿瘤大小一般在数厘米左右，切面呈红白色，鱼肉状，质地细腻，有光泽。显微镜下结外边缘区B细胞淋巴瘤肿瘤由边缘区B细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞和浆细胞组成，常形成典型的“淋巴上皮病变”。DLBCL瘤细胞主要是弥漫浸润的中心母细胞，肿瘤内甲状腺滤泡上皮几乎完全破坏消失，很少能看到典型的淋巴上皮病变。 生物学行为上结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤表现为惰性，属低度恶性肿瘤，而弥漫性大B细胞性淋巴瘤表现为侵袭性，属中高度恶性肿瘤。 肿瘤的CT特征： （1）肿瘤部位、大小、形态特征：PTL可单侧或双侧发病，双侧发病时峡部可以同时受累。肿瘤最大径约1.5~6.6cm。肿瘤的形态变化较多，可呈类圆形、椭圆形和不规则形。肿瘤较大时（>5cm）形态呈椭圆形或不规则形，同时病灶的长轴与甲状腺的长轴一致，沿甲状腺轮廓塑形生长，类似甲状腺形态的放大，较有特征性。 （2）肿瘤密度、强化特征：平扫常呈等密度或略低密度，与颈部肌肉密度接近，密度均匀或较均匀，病灶内钙化、出血及囊变较少见。增强扫描多数呈轻中度强化，病灶较小时强化均匀，较大时内部可出现不均匀强化。 （3）肿瘤邻近结构的累及及肿大淋巴结的特征：有人认为无周围组织的侵犯时PTL的特征性表现，有人认为可以有周围组织的侵犯，只是发生率极低。文献报道PTL患者上纵隔淋巴结受侵比率为8%~29%。另外，PTL所致淋巴结肿大密度均匀，未见明显钙化及囊变，增强扫描呈轻中度强化，与其他部位淋巴瘤累及的淋巴结肿大CT表现相似，具有相对特征性，而与甲状腺癌伴淋巴结转移时，肿大的淋巴结增强扫描成明显强化且可伴有砂砾样钙化及囊性变有明显不同。 鉴别诊断： 1.甲状腺癌：甲状腺癌病灶平扫常可见砂砾样钙化，甲状腺包膜常不完整，增强扫描病灶强化明显，常伴有颈深静脉链的淋巴结转移，肿大的淋巴结强化明显且可伴有不同形态的钙化及囊性变。 2、结节性甲状腺肿：甲状腺弥漫性或不对称性肿大，病灶常为多发低密度结节，少数单发，密度均匀或不均匀，常伴有囊性变及钙化，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，可见与正常甲状腺同步强化的壁结节；甲状腺包膜连续完整，无周围组织的侵犯及颈部淋巴结肿大。 3、甲状腺腺瘤：平扫呈低密度灶，多为单发，少数多发，通常为类圆形或圆形，边缘清晰、光整、锐利，密度均匀。部分可出现坏死、囊变及钙化，坏死囊变表现为更低密度，钙化多表现为片状或弧形。增强扫描病灶多为均匀强化，低于与正常甲状腺组织的强化程度，病灶常局限在甲状腺轮廓以内，边缘清楚，甲状腺包膜完整。肿瘤可以推挤周围正常的甲状腺组织，造成病灶周围常有低密度的假包膜围绕。 4、慢性淋巴细胞性甲状腺炎：该病中年女性常见，病史较长，常表现为两侧甲状腺弥漫性肿大，密度均匀性下降，但原发性甲状腺恶性淋巴瘤合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生率为25%~100%，慢性淋巴细胞性甲状腺炎与在此基础上发生的PTL常无法鉴别。另外，临床上患者有慢性淋巴细胞性甲状腺炎的病史，近期甲状腺迅速增大，出现压迫症状或浸润性肿块，应首先考虑甲状腺淋巴瘤。 总结： 原发性甲状腺淋巴瘤CT多数表现为甲状腺区域塑形生长、密度均匀、轻中度强化的占位灶，肿瘤大者可侵犯相邻结构，具有一定的特征性。同时结合患者的年龄、性别和有无慢性淋巴细胞性甲状腺炎的病史可以提示临床对甲状腺病灶进行活检并结合免疫组化，及早做出原发性甲状腺淋巴瘤的诊断，为临床制定恰当的治疗方案提供依据。 |
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