|
特发性血小板减少性紫癜治疗一例 徐瑞荣 主任医师 山东省中医院 血液病科 发表于2017-08-07 895人已读 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症（ITP）。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。ITP的发病率约为5~10/10万人口。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性，60岁以上人群的发病率为60岁以下人群的2倍。 临床表现： 1.起病：儿童患者发病前可有上呼吸道感染病史，起病较急。成人ITP一般起病隐匿。 2.出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重的内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分患者通过偶然的血常规检查发现血小板减少，无出血症状。 3.乏力：乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现的更为明显。 4.血栓形成倾向：ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。 5.其他：长期月经过多可出现失血性贫血。 实验室检查： 1.血小板：（1）血小板计数减少；（2）血小板平均体积偏大；（3）出血时间延长。血小板的功能一般正常。 2.骨髓象：（1）骨髓巨核细胞数量正常或增加；（2）巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；（3）有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）；（4）红系及粒、单核系正常。 3.血小板动力学：超过2/3的患者动力学无明显加速。 4.血浆血小板生成素水平：与正常人无统计学差异。 5.其他：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）。 分型与分期： 1.新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP：指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 4.重症ITP：指血小板<10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板的药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 5.难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。 治疗： 1.一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。 2.观察：ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数高于30×109/L，无手术、创伤，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小，可嘱临床观察暂不进行药物治疗。 3.首次诊断ITP的一线治疗： （1）糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。 （2）静脉输注丙种球蛋白：主要用于①ITP的急症处理；②不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备；③合并妊娠或分娩前。 4.ITP的二线治疗： （1）脾切除：适应症①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上；②糖皮质激素维持量需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌者。 （2）药物治疗：①抗CD20单克隆抗体；②血小板生成药物，如重组人血小板生成素；③长春新碱；④环孢素A。 5.急症的处理：适用于①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。 （1）血小板输注；（2）静脉输注丙种球蛋白；（3）大剂量甲泼尼龙。 下面介绍一例ITP的病案： 病案：患者李某，女，56岁 主诉：确诊为特发性血小板减少性紫癜3年余 病史：患者于2014年5月干农活时头晕，在当地医院就诊，诊断为特发性血小板减少性紫癜，给予激素长春新碱治疗有效，服用中药效果不佳。于2017年6月在山东大学齐鲁医院就诊，服用达那唑治疗。患者血糖偏高，否认高血压、冠心病病史。现患者右下肢偶有散在出血点，心慌，自汗，口干，喜冷饮，纳眠可，矢气多，大便不成行，小便数。血常规：白细胞7.86×109/L，中性粒细胞4.93×109/L，红细胞5.44×1012/L，血红蛋白131g/L，血小板32×109/L。 诊断：特发性血小板减少性紫癜 治疗： 1.中医膏方：升血小板方 甘草60g 玄参200g 生地200g 紫草100g 地骨皮100g 赤芍100g 丹皮100g 卷柏100g 藕节300g 白及100g 麦冬150g 天冬150g 炒麦芽150g 炒谷芽150g 金银花炭100g 地榆炭200g地耳草300 虎杖300g 地锦草300g 墨旱莲500g 仙鹤草800g水牛角150g 调水牛角500g，焦三仙 各150g，阿胶100g，木糖醇90g，全方扶驱 邪兼顾，共奏补血养阴，益气止血之效。 2.中药： 南沙参30g 百合30g 地锦草15g 墨旱莲15g 紫珠草30g 茯苓30 g 薏苡仁30g 地榆15g 焦三仙各15g 共28剂，水煎服 其中南沙参、百合、墨旱莲养阴生津，紫珠草、地榆凉血止血，茯苓、 薏苡仁健脾利水，焦三仙健脾消积，使全方补而不滞。
|
|
|
