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第九章 氨基酸代谢 8种必需氨基酸 缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸。 简记为：写一两本单色书来 决定蛋白质营养价值高低的因素 氨基酸的种类、含量、比例。 氨基酸的一般代谢： ⑴脱氨作用： ①氧化脱氨：氨基酸先经脱氢生成不稳定的亚氨基酸，然后水解产生α－酮酸和氨，其限速酶为Ｌ－谷氨酸脱氢酶。 ②转氨反应是指α－氨基酸与α－酮酸在转氨酶催化下，氨酮二基互换的过程，其重要转氨基酶为丙氨酸转氨酶（ATL）和天冬氨酸（AST）。 ③联合脱氨：转氨与脱氨相偶联而脱出氨基的作用称联合脱氨基作用，其反应途径有转氨作用偶联氨酸氧化脱氢途径和嘌呤核苷酸循环脱氨。 ⑵氨代谢： 血氨的来源 氨基酸脱氨基 肠道细菌腐败产氨 肾小管上皮泌氨 氨转运： 丙氨酸—G循环 谷氨酰胺运氨作用： 肝外组织在谷氨酰胺合成酶作用下，合成谷氨酰胺； 以谷氨酰胺形式将氨经血液循环带到肝脏，由谷氨酰胺酶分解，产生氨作用与合成尿素 谷氨酰胺对氨有运输、贮存和解毒作用 尿素的生物合成 合成场所：肝脏的线粒体和胞液中进行； 合成一分子尿素消耗4个ATP。 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶； 两个氮原子，一个来自NH3,一个来自天冬氨酸 α—酮酸代谢 ①转变为糖和脂类 ②经氨基化生成非必须氨基酸 ③氧化供能 蛋氨酸 参加反应前蛋氨酸必须先于ATP起反应生成S—腺苷蛋氨酸（SAM），SAM被称为活性蛋氨酸，是体内最重要、最直接的甲基供体 半胱氨酸：含有巯基（—SH） 硫酸在体内的形式：3’—磷酸腺苷—5’—磷酰硫酸（PAPS） 苯丙氨酸羟化酶缺陷->苯丙酮酸尿症 酪氨酸酶缺陷->白化病 一碳单位 是指某些氨基酸在分解代谢中产生的含有一个碳原子的化学基团，即甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基的总称。四氢叶酸（FH4）是这类集团的载体或传递体。一碳单位主要来自甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸和组氨酸等
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