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免疫球蛋白最初因为纯化技术的问题只能肌注使用，新的纯化技术出现后静脉制剂才用于临床。静脉注射用免疫球蛋白（intravenous immunoglobulins，IVIG）在儿科可以用于多种疾病，下面我们分别介绍各种疾病的使用方法。 1. 川崎病（Kawasaki disease，KD） 已有证据证实早期 IVIG 治疗可以降低 KD 冠状动脉并发症的发生率。用法为单剂静脉滴注 2 g/kg，10～12 小时输入。用药时间为发病后 5～10 天之内。因为 5 天内使用无反应性高，10 天后冠脉瘤发生率增加。有人认为 1 g/kg 是最经济的有效量，1 剂无效，次日可再给 1 次。 2. 原发性免疫缺陷病：X-连锁无丙种球蛋白血症 早在 1952 年 Bruton 开始采用肌注免疫球蛋白的方法为这类患者进行替代治疗。 目前的治疗原则是：早用比晚用效果好；较大剂量比小剂量效果好。应用量应个体化，以血清 IgG 浓度上升到 1000 mg/dl 为度。 大剂量方法：400 mg/kg，每 3～4 周一次； 小剂量方法：200 mg/kg，每 3～4 周一次。 3. 免疫性血小板减少症（Immune thrombocytopenia，ITP） 1981 年，Imbach 等在治疗两名低丙种球蛋白症合并 ITP 患儿时发现，每次使用 IVIG 后都可以使血小板增加，此后 IVIG 开始被广泛用于自身免疫性疾病。 用法：400 mg/kg.d，用 3～5 天；或 1 g/kg.d，连用 2 天； 国际推崇用法：0.8～1 g/kg.d，1～2 天。 4. 吉兰-巴雷综合征（Guilain-Barre syndrome，GBS） 又称急性感染性多发性神经根炎 1985 年 Vermeulen 等首先采用静脉大剂量注射丙种球蛋白治疗本病，目前已经被广泛使用，已经证明其可以缩短病程，并可抑制急性期患者病情进展。 IVIG 治疗 GBS 的最佳时机为疾病进展的早期即发病 2 周内。IVIG 对 GBS 的各种亚型（轴索性、单纯运动障碍型、Miller-Fisher 综合征等）具有相似疗效。IVIG 治疗有效的患儿在病情稳定一段时间后可有复发，重复使用同样有效。 用法：400 mg/kg.d，连续使用 5 天。一般自慢速开始，每小时 40 mL，后可增加到每小时 100 mL。 5. 母婴血型不合溶血病又称新生儿溶血病 出生后一旦明确诊断为新生儿溶血病，可尽早静脉滴注 1 剂 IVIG ，剂量 0.5～1 g/kg，于 2 小时内滴入，从而减少换血。不过因为缺乏大样本治疗该病的安全和有效的临床试验证据，目前不作为该病的常规治疗。 6. 重症肌无力（myasthenia gravis，MG） 临床上 IVIG 一般用于 MG 危象或其他治疗无效的患儿，也可作为激素或免疫抑制剂显效前的治疗。常用用法为：400 mg/kg，5 日为一疗程。多数患儿用药后第 3～4 天临床症状可见好转，但作用时间短，因而可在 1 给月后重复使用。 7. 多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 首选方案是大剂量甲泼尼龙冲击，如果治疗第 4～5 天症状缓解不明显或加重，多选择静脉滴注免疫球蛋白或血浆置换。IVIG 用法为：2 g/kg，分 2～5 天给予。 8. 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM） IVIG 用于该病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。剂量为 400 mg/kg.d，连用 5 天改为口服泼尼松。 9. 骨髓移植（BMT）后预防移植物抗宿主病（GVHD）和感染 在造血干细胞移植后第 1 周静脉滴注 IVIG 静滴 400 mg/kg，以后每周 200 mg/kg，用 8 周后减为隔周 1 次，用 4 次。 10. Wiskott-Aldrich 综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS） 又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。 对于经典的 WAS 患儿应给予足量的 IVIG 输注，即每次 300～600 mg/kg，每 3～4 周输注一次。该方法大幅度延长了 WAS 患儿的生存期，使其获得造血干细胞移植的机会。 临床上儿科使用 IVIG 的疾病还有获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS，即艾滋病）、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、自身免疫性溶血性贫血、皮肌炎、系统性红斑狼疮、重症渗出性多形红斑、僵人综合征、脓毒性休克、重症手足口病、继发性低丙种球蛋白病等。 从目前的证据来看，另外有些儿科疾病使用 IVIG 是无效的，如再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、获得性甲型血友病、先天性纯红再障、急性淋巴细胞性白血病、自闭症、肌萎缩侧索硬化、急性肾功能衰竭等。 |
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