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病理诊断 问题1：神经内分泌瘤和神经内分泌癌是不是一个病？ 解答：该类疾病有几个名字需要认识，包括神经内分泌肿瘤（NEN）、神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC），三者是不同的，神经内分泌瘤（NET）指的是病理形态学分化好的神经内分泌肿瘤；神经内分泌癌（NEC）指的是病理形态学分化差的神经内分泌肿瘤，例如大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌；而神经内分泌肿瘤包括NET和NEC两种，是统称。NET和NEC无论是从治疗方面还是预后都是截然不同的，因此明确属于哪一种是首先要确定的。主要依靠有经验的病理医生。 问题2：Ki67超过20%，分级G3是不是就是神经内分泌癌？ 解答：2010年的WHO神经内分泌肿瘤病理分级标准中按照Ki67和核分裂像将神经内分泌肿瘤分为G1/G2/G3三个级别，三个级别的预后有显著差异，该分级标准弱化了肿瘤病理分化的问题，因此G3（Ki67>20%）中实际上包含了分化好的NET-G3和分化差的NEC-G3两类，新版的WHO分级标准将在这个问题上进行修改，一般可以通过病理形态学观察分化程度区分开来，但也有相当一部分鉴别困难，这就需要通过分子检测TP53/RB1/ATRX/DAXX等分子标志物进一步鉴别。 问题3：在病理诊断上为什么不同医院会出现不同的结果？ 解答：尽管病理诊断的分级标准是比较明确的，但一方面由于该疾病异质性和复杂性远超过常见的胃癌、肠癌等肿瘤，经常易与腺癌、鳞癌等混淆，需要免疫组化，甚至分子检测来鉴别；另一方面对于Ki67和核分裂像的判读需要病理医生肉眼计数，主观因素比较大，无论是国内还是国外，在不同病理医生之间都存在误差。因此出现不同的病理结果也是正常的，对于这种情况就需要临床医生和病理医生加强沟通，将临床和病理相结合，才能保证后续治疗的准确。 问题4：疾病过程中会从G1变成G3吗？或从NET变成NEC吗？ 解答：从Ki67指数或核分裂像的计数来说，随着疾病的发展，两项指数会有升高的，在临床病例中也显示转移灶的指数往往超过原发灶，同一个病人在疾病快速进展时，Ki67指数甚至可以超过90%，因此再次的病理活检往往是必要的；NET和NEC目前认为发病机制是不同的，因此理论上来说NET是不会变成NEC的，但由于该类肿瘤的异质性很强，肿瘤组织中偶有混合现象，穿刺的小标本可能不能完全代表肿瘤整体情况，因此有时候会出现第一次诊断NET，而再次活检时诊断为NEC，这就需要充分结合临床表现来判断。 影像分期诊断 CT或MRI检查是神经内分泌肿瘤诊断必须的检查，可以帮助了解肿瘤的范围、大小和查找原发灶，指导后续治疗的选择。 问题1：影像检查是选择MRI还是CT？ 解答：对于胃肠胰神经内分泌肿瘤，腹盆腔增强CT检查还是首选，可以全面显示腹部病灶情况，MRI主要适用于肝脏或直肠病灶的检查。 问题2：为什么做完全身CT或MRI检查也没有找到原发灶？ 解答：神经内分泌肿瘤的诊断往往是因为先发现转移灶，尤其是肝脏病灶诊断该病的，进一步全面检查大部分可以发现原发灶的位置，但也有一部分发现不了，原因在于相当一部分神经内分泌中的原发灶非常小，位置隐秘，常规的CT或MRI检查不易发现，此时可以依靠病理诊断进行治疗。 问题3：18F-FDG-PET-CT与68镓-PET-CT的区别？ 解答：尽管二者都成为PET-CT，都是全身性检查，但由于二者显像原理不同，作用也截然不同。18F-FDG-PET-CT是否显像取决于肿瘤糖代谢的活跃度，大部分恶性肿瘤，例如胃癌、肺癌等肿瘤恶性程度高，增殖比较快，糖代谢高，18F-FDG-PET-CT基本都表现为阳性，但由于神经内分泌瘤（NET）相对较惰性，糖代谢低，尤其是对于Ki67<>18F-FDG-PET-CT往往显示为阴性或低摄取表现；68镓-PET-CT的原理是放射性核素结合于肿瘤组织中表达的生长抑素受体SSTR2来显像，而大约90%神经内分泌瘤都表达SSTR2，因此该检查对于神经内分泌瘤的作用要优于18F-FDG-PET-CT，也是神经内分泌的针对性全身检查。从北京肿瘤医院的数据看，68镓-PET-CT适合于所有分化好的神经内分泌瘤（NET），但不适合于典型的NEC，而18F-FDG-PET-CT可以用于Ki67>10%的NET和NEC，在NEC病例阳性率可达到100%。 综上所述：神经内分泌肿瘤的诊断是一个复杂的过程，病理诊断需要包括分化程度，分化差的需要分型大细胞、小细胞或者混合，准确的Ki67指数（避免只有大致范围），大体标本需要有核分裂像，另外相关的免疫组化结果，包括Syn,CgA,NSE,CD56等。分期检查需要包括胸腹盆增强CT，肝转移（NET）需要加增强MRI以评估后续是否有手术机会，根据Ki67指数和分级选择18F-FDG-PET-CT或68镓-PET-CT，奥曲肽扫描可以做为68镓-PET-CT的替代检查，费用相对便宜，分辩率略差于68镓-PET-CT。只有通过完善的病理和影像检查做到明确诊断，才能保证后续治疗选择的准确性，避免弯路，切忌诊断不清的情况下即开始治疗。 来源：北京大学肿瘤医院消化内科 |
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