HRCT影像：纤维化和蜂窝样变之特发性肺纤维化 (IPF)

作者：佚名 

来源：肺部高分辨CT》

        case 1

        74y女性，进行性气短6个月及胸片异常，HRCT 见 (图1，图2，图3)。

        1、最明显的异常所见为?(a) 小叶间隔增厚;(b)蜂窝肺;(c) 胸膜下气肿

        注：肺的蜂窝样所见为主要表现。如上例所示，蜂窝样囊肿以分布在周边和胸膜下肺为主 (图 2)，典型的胸膜下蜂窝样囊肿可见胸膜下相邻的数层相邻的囊样变。当发现类似的蜂窝肺时，肺活检显示寻常性间质性肺炎 (UIP) 或“终末期肺”。因为蜂窝样囊性变已具特征性，无需进一步行肺活检。

        2、最可能的诊断为?(a) 特发性肺纤维化(IPF);(b) 自身免疫病(如类风湿性肺病);(c) 终末期过敏性肺炎;(d)石棉肺;(e)药物相关的肺损伤;(f) 结节病

        注：特发性肺纤维化。蜂窝样变的鉴别诊断包括：IPF，占 60%;自身免疫病如硬皮病和类风湿性关节炎;石棉肺;终末性过敏性肺炎;药物导致的纤维化;结节病等。绝大多数病例，HRCT 并不能加以区别，基于其

        发生率，IPF 的可能性最大。

        诊断：特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变

        讨论

        特发性肺间质纤维化

        IPF 的发生年龄最常见于 40~60y。IPF 患者典型的表现为进行性气短和干咳，查体 25~50%患者可见杵状指，听诊于吸气末可闻罗音 (所谓的 Velcro 罗音)更具有特征性，IPF 预后差，从出现症状起，平均生存期 4 年左右。

        病理上，IPF 患者的典型组织表现为寻常性间质性肺炎(UIP)。

        90%的IPF 患者以蜂窝样变为主，蜂窝样囊肿的直径范围界于2~20mm不等，也可更大，其特征表现为HRCT可见囊壁共享，胸膜下肺数层囊性变。

        IPF 的另一明显表现是斑片状分布，轻度和重度纤维化、轻度和重度活动性炎症共存，同一病患、同一侧肺、甚或同一肺叶，均可有正常肺存在。而且，最具诊断意义的是 IPF 常以周边区、胸膜下区(图 2)和肺底为主(图 3)，蜂窝样改变集中于胸膜下是 IPF 的特征性表现。HRCT 上，IPF 以网状高密度表现为特征，可见不规则的纤维化区域，反映的典型病理类型为 UIP。下图为一尸解后的 IPF 肺结构。

        IPF 和其他引起弥漫性肺纤维化的疾病在 RHCT 的主要特征常见为蜂窝样变，最常见于周边肺。

        严重纤维化区域，支气管扩张和扭曲，形成牵拉性支气管扩张，这些支气管轮廓不规则，形似“开塞钻(cork-screw)”样。

        可见小叶间隔增厚，典型呈不规则样，但并不明显。

        HRCT 中，在病变较少的肺区也可见小叶内结缔组织增厚，导致细网状改变。