[深度学习] “色素沉着绒毛结节性滑膜炎”的影像表现及鉴别诊断（建议收藏）~~~

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

影像表现

　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的X线平片表现因其类型不同而异（图1、图2）。腱鞘巨细胞瘤表现为软组织肿块，伴或不伴有邻近骨的侵蚀破坏。关节内局限型PVNS通常表现正常。弥漫型PVNS常表现为关节腔大量积液，关节腔穿刺抽液为血性液体。

　　骨侵蚀破坏常见于关节囊紧张的关节发生的PVNS，如髋或肘关节（图3），骨侵蚀破坏在髋关节PVNS中最常见，约占90%。弥漫型PVNS

　　最常累及的关节为膝关节，骨侵蚀破坏较晚，原因在于膝关节囊比较松弛。CT可清楚显示骨侵蚀破坏，有时可见分叶状高密度肿块包绕病变关节，肿块密度较高是与滑膜内含铁血黄素沉着有关。关节组成骨骨质疏松和关节间隙变窄罕见。

　　MRI对于各型PVNS均能清楚显示。弥漫型PVNS表现为关节腔积液，关节滑膜的绒毛状、结节状增生，以及邻近骨和软组织的侵犯。滑膜内含铁血黄素沉着引起病变滑膜在T1WI呈等-低信号，T2WI呈低信号（图4）。梯度回波序列可使T2WI低信号范围扩大，与含铁血黄素的磁敏感性伪影有关（图5）。

重点

　　PVNS是发生于单一大关节、腱鞘和滑囊的滑膜成纤维细胞和组织细胞绒毛状、结节状或绒毛结节状增生性疾病，临床分为三种类型：①关节外局限型PVNS,亦称为腱鞘巨细胞瘤，通常累及手和腕，尤以示指和中指多见；②关节内局限型PVNS，是最少见的一种类型，主要发生于膝关节（图1）;③关节内弥漫型PVNS,累及大关节的全部关节滑膜，滑膜不规则增厚伴有乳头状、绒毛结节状突起。目前，PVNS被认为是一种良性肿瘤，不会发生转移，但弥漫型PVNS可侵犯邻近骨和周围软组织。

临床相关知识

　　PVNS好发于青壮年。最常见的类型是关节外局限型PVNS,临床表现为疼痛和软组织肿块。关节内局限型PVNS临床表现为关节肿胀、疼痛和运动功能障碍。弥漫型PVNS主要累及膝关节（占66%～80%）,其次为髋、踝、肩和肘关节，临床表现为关节疼痛和慢性关节积液。局限型PVNS可釆取外科切除治疗，弥漫型PVNS则选择全关节滑膜切除。不能彻底切除的弥漫型PVNS可釆用放射治疗作为辅助治疗方法。

鉴别诊断

　　本病应与淀粉样关节病、血友病性关节病和滑膜骨软骨瘤病鉴别。淀粉样沉积物在T1WI和T2WI上呈低信号，但因其不含含铁血黄素而在梯度回波序列无低信号范围扩大征象。淀粉样关节病常累及多个关节而非单关节，且无绒毛状或结节状的滑膜增生。血友病性关节病具有相应典型的临床病史，不难与本病鉴别。滑膜骨软骨瘤病多数在X线平片上表现为关节内圆形或卵圆形的钙化游离体，少数无钙化的游离体在T2WI上表现为高信号，提示为软骨性小体。

教学要点

　　影像学显示指或趾部的软组织肿块伴有边界清楚的骨侵蚀破坏时，应考虑关节外型PVNS（或称腱鞘巨细胞瘤）。大关节弥漫性滑膜增厚伴有绒毛状或结节状突起、关节腔积液时，应考虑关节内弥漫型PVNS。病变滑膜在T1WI和T2WI呈低信号且低信号区在梯度回波序列上有扩大现象时，可以确定PVNS的诊断。

图1局限型PVNS

A

B

冠状位T1WI（A）和矢状位T2WI（B）示后交叉韧带的胫骨附着部位一低信号软组织肿块（箭头）

图2 腱鞘巨细胞瘤

A

B

C

横轴位（A）和矢状位T1WI（B）示一软组织肿块与腓骨肌腱腱鞘相连（箭头）。矢状位T2WI（C）示软组织肿块呈低信号 

图3 右髋关节弥漫型PVNS伴骨侵蚀

A

B

C

右髋正位X线平片（A）示髋臼和股骨头骨内的透亮区。冠状位T1WI（B）和脂肪抑制T2WI（C）示右髋关节PVNS侵犯邻近的骨和软组织

图4  右膝关节弥漫型PVNS伴骨侵蚀

A

B

C

矢状位质子加权图像（A），脂肪抑制T2WI（B）和横轴位脂肪抑制T2WI（C）示滑膜绒毛状增生的典型征象

图5 膝关节弥漫型PVNS

A

B

C

矢状位质子加权成像（A）和脂肪抑制T2WI（B）和梯度回波序列图像示膝关节内的病变，在梯度回波序列图像上病变内低信号区范围由于含铁血黄色的存在而扩大