颅内血管外皮细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)是一种较为罕见的中枢神经系统肿瘤,分级在Ⅱ〜Ⅲ级(Ⅱ级为非间变型HPC,Ⅲ级为间变型HPC)。HPC因在临床及影像学上与脑膜瘤有很多相似特征,故曾被认为是血管网状细胞瘤型脑膜瘤的血管外皮亚型,但它并非起源于蛛网膜颗粒处的原始脑膜上皮细胞,而是起源于毛细血管的外皮细胞(Zimmerman细胞),约占颅内肿瘤的0.29%〜1%,80%位于幕上,好发部位与脑膜瘤相仿, 但也有较多见于枕区、窦汇周围并附着于静脉窦的报道。HPC好发于中年人,平均发病年龄 42岁,男性略高于女性,术后易复发、可发生颅外转移,尤其以肺部及骨骼转移为著。5年、10年、15年生存率分别为67%、40%、23%;本病对放疗、化疗均不敏感。 大体外观呈灰红色,有不完全的包膜,切面上瘤质粗细不均,色泽灰红至红褐,内有出血、坏死或小的腔隙。镜下特点为:肿瘤含丰富的毛细血管,瘤细胞环绕血管生长,瘤细胞的分布局限于血管外,并有网状纤维包绕,血管的内膜细胞覆盖血管内壁,表现正常。免疫组化:Vimentin阳性,CD34阳性,CD99阳性,Leu-7阳性,胶质纤维酸性蛋白、EMA和S-100均呈阴性表达。 临床表现无特征性,主要取决于肿瘤的部位及大小,多表现为颅内高压引起的头痛、头晕、呕吐等。 ①具有脑外肿瘤特征,HPC多呈分叶状,易跨幕生长、侵犯静脉窦并累及颅骨(图1),邻近颅骨骨质常呈溶骨性破坏;②HPC容易囊变、出血和坏死,信号不均匀(图2);③肿瘤实性部分T1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,常见血管流空信号,肿瘤增强后明显不均匀强化,部分病例可见宽或窄基底与邻近脑膜相连,可见“脑膜尾征”(图3);④在DWI序列上HPC可表现为低、等或高信号,但病灶ADC值均增高;⑤PWI上呈明显高灌注;⑥在MRS上,MI峰显著增高具有特征性,NAA峰明显降低、Cho峰明显升高、 HPC主要应与脑膜瘤相鉴别,二者均为脑外肿瘤,且临床表现、发病部位及影像学表现类似,一般认为,HPC表现为最大径>4cm、呈分叶状生长、邻近颅骨溶骨性骨质破坏;而肿瘤内出现钙化、邻近颅骨骨质增生则为脑膜瘤的征象。但是HPC与不典型及恶性脑膜瘤鉴别较为困难。 图1右侧顶部血管外皮瘤 图2血管外皮瘤 图3右侧小脑幕上血管外皮瘤
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