脑干胶质瘤综合治疗中国专家共识 （1）

最近有老铁开始催更了，为啥不更新呢？人到中年，身不由己。人在南北，想问西东。总之，今年的更新速度与去年相比会有显著性的下降，请各位多多包涵。

最近收治了几个脑干胶质瘤的患者，在检索文献的时候碰巧遇到了2017年3月份在中华神经外科杂志上发表的一篇《脑干胶质瘤综合治疗中国专家共识》。现将其中的主要内容内容总结如下。

根据MRI将脑干胶质瘤分为3型

I型：外生型BSG，肿瘤向外生长，主体位于脑干外部，如下图

II型：内生型BSG，可分为IIa型：局灶内生型，如下图

IIb1型：伴有局灶性强化或高代谢的类型，见下图C-E

IIb2型：无局造性强化或高代谢，见下图F-H

IIIa型：顶盖胶质瘤，见下图

IIIb型：导水管胶质瘤，见下图

IIIc型：为NF1相关的BSG，可分布在脑干内任何部位，可表现出各种生长方式和影像学特点。

病理分型

本共识综合BSG的发病年龄和预后特点及目前分子遗传学方面的研究结果，建议将BSG分为4种分子亚型。

1.H3F3A K27M突变型：H3F3A K27M为目前BSG中所发现的最高频突变，该类型对放疗不敏感，易转移复发， 预后较差。

2.HIST1H3B/C K27M 突变型：常见于年龄<5岁的弥散内生型脑桥胶质瘤患者，相比于H3F3A K27M突变型预后较好，常伴有ACVR1突变。

3.IDH1突变型：仅见于成人，主要为非弥散内生型脑桥胶质瘤患者，中位诊断年龄为43岁，预后较好。

4.其他类型：少部分患者并无IDH1/2、H3.3/3.1突变，为双阴型。其发病机制需要进一步研究。

治疗

BSG的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗及免疫治疗等新疗法。放疗是弥散内生型脑桥胶质瘤的标准治疗方案，但只能短暂的改善症状，无法延长其总生存期。化疗对部分复发或术后残余的毛细胞星形细胞瘤有效，但各种化疗方案均未能显著改善弥散内生型脑桥胶质瘤的预后。手术可显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。

综合治疗流程图

后续更新脑干胶质瘤的放疗及化疗