[深度学习] ''''Galen静脉畸形''''的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

　　Galen静脉畸形（vein of Galen malformation，VGM）也称Galen静脉瘤或Galen静脉曲张，实际上是动脉-静脉直接交通所致前脑内侧静脉的瘤样扩张，无正常直窦与Galen静脉（大脑大静脉），病变向上矢状窦引流，瘘口为单个或多个。病因包括两类:①单支或多支供血动脉与扩张的前脑内侧静脉系统相连，最常见的分流位于脉络膜动脉或四叠体动脉与前脑内侧静脉系统之间，扩张的静脉囊可能为Galen静脉胚胎前体，常合并引流静脉狭窄；②可见脑实质内动静脉瘘，常见于丘脑或中脑，瘤巢向Galen静脉引流，也可见引流静脉狭窄。多为婴幼儿及新生儿，少数为成年时发现，男性较多。本病临床表现与其类型有关。常在幼年即出现症状，包括高流量型充血性心衰、脑积水，精神运动发育迟缓，其他包括头部杂音、局部神经功能障碍、抽搐、颅内出血、头痛等。

CT与MRI特点

　　①部位与形态:病变位于四叠体池、小脑上池、中介帆池，扩张的动脉与大脑内侧瘤样增粗的静脉相连，迂曲扩张的静脉呈边界清楚的粗大管状或动脉瘤状；

　　②CT平扫显示第三脑室后方的四叠体池-小脑上池区域等或稍高密度静脉湖，呈类圆形肿块，边缘光整，可伴边缘钙化及瘤内血栓形成，向前压迫导水管及第三脑室后部导致脑积水，邻近脑实质因盗血引起脑缺血、脑软化、钙化及萎缩，少数病例因动静脉直接交通的压力较大导致血管破裂、蛛网膜下腔出血及脑室内出血。增强扫描病变明显及均匀强化，强化程度与血管一致。CTA可清楚显示供血动脉、扩张的静脉以及邻近静脉窦异常；

　　③MRI显示静脉湖、供血动脉及引流静脉及静脉窦均扩张，呈流空信号，血栓及出血呈不同信号。T1WI及T2WI显示多发迂曲流空信号，静脉内血栓呈T1WI高信号。邻近脑实质缺血，呈斑片状T2WI/FLAIR高信号，DWI显示扩散受限。MRA、尤其是动态增强MRA能清楚显示一支或多支增粗的供血动脉、瘤样扩张的Galen静脉系统、枕顶部皮层静脉以及其他深静脉。

简要病史

A

B

例1，男，15岁，头痛伴视力下降1年，加重伴呕吐4天。

A

B

例2，女，37岁。头痛、呕吐、视力下降半年。

A

B

例3，男，47岁，反应迟钝、小便失禁1年余。

CT与MRI所见

　　例1，CT平扫（图1A）显示小脑上池椭圆形高密度影，边缘清楚（箭）。DSA（图1B），丘脑前穿动脉增粗，与瘤样扩张的大脑大静脉（箭）相连，后者顶枕部及后颅凹静脉引流。

　　例2，CTA轴位MIP图（图2A），大脑大静脉（箭）与直窦（箭头）明显扩张，与增粗的右侧大脑后动脉相连。CTA VR图（图2B），右侧大脑后动脉增粗、其近端囊袋状突出（箭），大脑大静脉囊状扩张（箭头），与其后方及后下方多发迂曲扭结的粗大血管影相连。

　　例3，T2WI（图3A），双侧侧脑室与第三脑室扩大，枕角及三角区为著。小脑上池及四叠体池多发增粗的流空血管（箭）。MRA（图3B），脉络膜后动脉及大脑后动脉分支（丘脑动脉）增粗，大脑大静脉呈瘤样增粗（箭），顶枕叶及后颅凹多发增粗迂曲的静脉血管。

最后诊断

均为Galen静脉畸形，例2合并供血动脉的动脉瘤。

鉴别诊断

　　①儿童硬脑膜动静脉瘘，常合并动脉瘤与静脉曲张，瘘口位置常为枕动脉与窦汇、横窦及上矢状窦之间；

　　②邻近脑实质的动静脉畸形高流量性静脉引流导致的大脑大静脉扩张，显示明确的畸形血管团，直窦仍存在；

　　③复杂性发育性脑静脉畸形，可有多个粗大的引流静脉，但无血管巢及动脉瘘口；

　　④松果体区脑膜瘤，常来自天幕切迹，肿块为实性，增强扫描可见脑膜尾征。

简要讨论

　　CT与MRI均能明确诊断本病，必须注意的是应行增强扫描以区别实性肿瘤，动态MRA及CTA效果最佳，多角度旋转的血管成像能分辨供血动脉，并指出瘘口部位以及合并的静脉异常改变。DSA是诊断与引导介入治疗的金标准。