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 渐近故乡时 2018-03-06

由于 PNES 的临床表现与癫痫相似,常被误诊癫痫,并给予抗癫痫治疗,这对患者是非常不利的,不仅是由于抗癫痫药物(AEDs)的不良反应,而且会延误正确的治疗,故应早期与其他疾病进行鉴别。目前诊断 PNES 的金标准是视频脑电图(VEEG),PNES 患者发作时不会捕捉到异常脑电图(EEG)。但是研究表明仍有约 20% 的 PNES 患者有异常的头部影像和/或非特异性的异常 EEG,所以需要一个通用的临床诊断方法,在任何情况下都可以对 PNES 作出诊断。

诊断

临床特征

发作前 

PNES 发作前可能表现为假睡,这是一种类似于正常睡眠行为的状态(身体不动、闭上眼睛),而 EEG 则显示觉醒(α 节律、活跃的肌电图、快速动眼)。利用假睡这一特征诊断假性癫痫发作的灵敏度为 56%,特异性为 100%。

发作期 

PNES 发作时的运动症状多由非同步非对称的自发动作组成,随着发作的进展而产生不典型的运动。比如整个身体的颠簸运动、不同相的四肢活动、头部的左右摇摆、骨盆的夸张前伸;有研究表明 PNES 患者发作期间可有发作期发声(例如哭泣、流泪、喊叫等深情的发声);PNES 患者一个常见的特点是发作过程中的逃避或自我保护行为,主要有以下几种表现:PNES 患者发作时如果坐在椅子上,通常不会失去平衡摔在地上。如果发生咬舌,通常是在舌尖,而不像ES 时咬在舌体两侧。PNES 发作期间患者通常可以控制自己的膀胱和肠道功能,对光反射完整。在PNES 发作时用棉签触碰角膜可以帮助区分 PNES与癫痫,因为 PNES 患者由于害怕伤害或痛苦会对抗这种检查;

PNES 患者发作期间可能会表现出恐慌症状,原因可能与 PNES 患者发作时意识未丧失有关。PNES 患者通常有频繁并且长时间的偏头痛症状,表现为非视力性偏头痛,有半数的 PNES患者反映他们的偏头痛没有得到有效的治疗。PNES 的发作时间比较长,有研究表明,将长于123.5 s 的发作持续时间作为诊断 PNES 的最佳阈值时,诊断的灵敏的为 65%,特异性为 93%。

发作后 

PNES 发作后的特征也具有鉴别性。PNES 发作后可有浅而不规则的安静呼吸模式,持续时间短(约 1 min),这一特征对诊断PNES 有重要的提示作用。PNES 患者可以回忆发作的细节,这要求双侧大脑半球的参与,从而说明 PNES 发作时患者的意识并没有丧失,这也有助于 PNES 的诊断。


视频脑电图

VEEG 是诊断 PNES 的金标准,它可以长时间同步监测患者正常状态下和发作期间的脑电活动,癫痫患者发作期及发作间期 EEG 可出现癫痫样放电,而 PNES 则无异常脑电活动。VEEG 不仅可以通过录像捕捉到患者发作时的临床特征,并且可以记录到同步 EEG,因此在 PNES 的诊断方面有独特作用。


精神病学诊断

从精神病学的角度来说 PNES 主要归类于DSM-V 中的躯体失调,许多病例与以往的身体及性虐待史有关,并可能伴随着精神障碍,如抑郁症、自杀倾向,伴或不伴有广场恐惧症和慢性焦虑症的恐慌症。以下问卷对 PNES 的诊断也起到一定作用。

分离问卷 

在一项研究中,研究者从 10 例患者和 12 名健康对照者那里得到了完成的问卷调查,包括解离问卷(DIS-Q),解离经历量表(DES)与躯体分离问卷(SDQ-20),对心理形式的解离(DES 和 DIS-Q)与躯体解离(SDQ-20)进行评估。结果分析显示,PNES 患者的心理和躯体分离都表现出较高评分,说明 PNES 患者比健康人有更大的解离趋势。

系统回顾问卷 

在一项评估系统回顾(ROS)问卷诊断 PNES 的灵敏性和特异性的研究中,研究者对明确诊断为 PNES 和癫痫患者完成的标准化ROS 问卷进行回顾性分析。结果显示,问卷中17% 的主诉在鉴别 PNES 和癫痫时特异性为 78%,敏感性为 85%。因此,可以认为,常规 ROS 问卷是一种具有灵敏性和特异性的可以区分 PNES 和癫痫的工具。

人格评估量表 

人格评定量表(PAI,莫雷,1991)也有诊断 PNES 的作用。Wagner 等从PAI 的转换量表(SOM-C)中减去健康担忧(SOM-H),从而创建了“PNES 指标”。零以上的得分表明有 PNES,而零或低于零表明有 ES。他们的研究结果显示,“PNES 指标”鉴别 PNES 与ES 的敏感度为 84%,特异性为 73%。


生理检查

PNES 一个比较明显的特征是发生全身抽搐30 min 内泌乳素的水平没有升高,这一现象与伴有脑电活动的癫痫发作是相反的。另外,PNES发作不伴有氨和白细胞的升高。


鉴别诊断
1
心因性非癫痫性发作与癫痫的鉴别

首先,鉴别两者最可靠的依据是 VEEG,ES常伴有异常脑电活动,而 PNES 则不会有异常脑电。PNES 患者发作后多能够回忆发作时的情况,EEG显示患者的意识是清晰的,而发作后遗忘则是 ES的特征。PNES 患者的偏头痛症状比癫痫患者常见,PNES 患者的偏头痛更加频繁并且持续的时间更长。另外,ES 表现出比 PNES 患者更高的交感神经紧张症状。最后,癫痫发作通常持续 2~3 min,而 PNES 的发作时间比 ES 时间更长。

2
心因性非癫痫性发作与其他疾病的共病

心因性非癫痫发作与精神性运动障碍 有研究结果表明,PNES 和精神性运动障碍(PMD)之间有着深刻的重叠部分,或者也可以说这两种不同的表型是精神病理学一个更大的统一领域的不同表现,两者不是相互独立的个体,而是同一种临床疾病的两个部分。因此,此后的工作应关注两者的鉴别。

3
 心因性非癫痫发作与自闭症

一项关于儿童PNES 患者伴有自闭症(ASD)的首次报告中,研究者指出,目前有关 PNES患儿伴 ASD 的报道是很罕见的。该报告描述了一 10 岁日本女孩在未确诊 PNES 伴 ASD 时,接受了伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的抗癫痫治疗。她主要表现出声音过敏和社交缺乏引起的人际交往障碍。研究人员对她给予了干预措施,干预的目的是减少听觉过敏和社往受损对她造成的困扰,这些都是 ASD 的特征。在进行干预后不久,PNES 的症状就得到了改善。该研究结果表明,未确诊的 ASD 患儿的心理困扰可以导致 PNES,并且突出了鉴别 PNES 患者是否患有 ASD 的重要性。因此,临床医护人员应充分关注 ASD 特征,而不只是专注 PNES 的对症治疗。

PNES 是一种对患者健康具有显著破坏性的疾病,又经常被误诊为癫痫,对家庭和社会均造成沉重的负担。因此,只有尽早作出明确的诊断,才能治其根本,助患者早日恢复健康。

参考来源:李惠春 心因性非癫痫性发作的诊断和鉴别诊断

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