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内分泌系统疾病引起的血压异常，说多不多，说少不少呢~如果只能想到原醛、嗜铬、库欣这三个最常见的病的话，需要看看下表： HREH=高肾素型原发性高血压；AME=表征性盐皮质激素增多症；CAH=先天性肾上腺皮质增生症；ALD=肾上腺脑白质营养不良；RTA=肾小管性酸中毒；DKA=酮症酸中毒。 接下来是随机名词解释和病生机制时间，争取以最简单的描述解释清楚，因为我已经预见到过两天就会忘掉这些以人名做名称的词是啥子意思_(:з」∠)_另外挑哪个写是个人喜好┑(￣Д ￣)┍ 一、高血压+正常血钾 1、肢端肥大症：GH可致水钠潴留、醛固酮分泌增加。 2、甲旁亢：PTH↑→血钙↑→血管壁张力↑、肾素/儿茶酚胺↑、肾脏损害。 3、甲亢：外周血管扩张→肾灌注↓→RAAS激活。常见收缩压高。 4、甲减：外周血管收缩及细胞外水肿。常见舒张压高。 二、高血压+低血钾重头戏惹(ง·̀_·́)ง 1、高肾素性：即肾素依赖型高血压， RAAS系统激活→球旁细胞释放肾素↑→醛固酮↑→血压↑。 (1) 肾素分泌性瘤：自主分泌增多。良性/恶性，肾(Wilms瘤)/肾外(腺癌、嗜铬细胞瘤)。 (2) 糖皮质激素抵抗综合征：GC在靶组织中不能起效。此时机体通过HPA轴反馈调节，促使ACTH和GC↑，同时也使盐皮质激素和雄激素↑。因机体对后两者无抵抗，最终导致盐皮质激素过多和高雄激素血症的表现。 2、低肾素性：即盐敏感性高血压。如果能排除继发因素，可诊断低肾素型原发性高血压/LREH，醛固酮可高可低，无特异性。 A）高醛固酮： 原醛/PA/Conn综合征：最常见的低肾素型高血压，病变位于肾上腺皮质的球状带，醛固酮↑。有五种类型： ①肾上腺醛固酮瘤/APA：经典的Conn综合征，占30%。自主分泌醛固酮，不受肾素-AT II的抑制； ②特发性醛固酮增多症/IHA：特发性双侧肾上腺皮质增生，占成人60%、儿童首位。受到ACTH的影响并对AT II敏感。生化及临床症状均不如APA患者明显； ③糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症/GRA：家族性高醛固酮血症I型。<1%，常显，11β-羟化酶根据5’端序列不同，可分别合成醛固酮(受at> ④原发性肾上腺皮质增生/PAH：占2%，介于APA和IHA之间，病理与IHA相似，生化改变与APA相似。对螺内酯反应良好； ⑤醛固酮生成腺癌/APC：<> 另有报道异位醛固酮分泌腺瘤/癌，<> B）低醛固酮： (1) 表征性盐皮质激素增多症/AME：盐皮质激素受体是非选择性受体，皮质醇和醛固酮对该受体有相似的亲和力。体内存在的11-β羟类固醇脱氢酶2型将皮质醇灭活为可的松，此时醛固酮才可以特异性地与盐皮质激素受体相结合。一旦该酶功能障碍，皮质醇不能被灭活，便会发挥类似盐皮质激素的作用。先天性的11-βHSD是罕见的常隐疾病，表现为幼年高血压、低血钾、低醛固酮及肾素，伴生长迟缓；继发性如进食甘草、库欣综合征及糖皮质激素抵抗综合征(受体饱和)也可有类似表现。 (2) Liddle综合征/假性醛固酮增多症：单基因突变常显，肾脏集合管的上皮钠通道/ENaC数量↑→钠泵活性↑→肾素&钾↓→醛固酮↓。临床表现类似原醛，高压低钾，所以又叫假性醛固酮增多症真拧巴。螺内酯无效，氨苯蝶啶有效。 (3) 先天性肾上腺皮质增生症/CAH：常隐，最常见的女性外生殖器性别难辨的病因，婴幼儿起病时伴发育迟滞。肾上腺皮质类固醇激素合成代谢途径中的任意酶功能障碍均可导致该病，其中最常见为21-OH缺乏(90-95%)，其次为11-βOH缺乏以及17-OH缺乏。每一型的生化表现不同，高压低钾主要是后两者。 ①21-OH缺乏：皮质醇、醛固酮↓，ACTH、雄激素↑。低压高钾。 ②11-βOH缺乏：虽然醛固酮生成不足，但尚可大量合成具有盐皮质激素功能的脱氧皮质酮DOC，故表现为高压低钾、肾素活性可正常。 ③17-OH缺乏：雄激素、皮质醇↓，盐皮质激素、孕酮↑，大量盐皮质激素抑制肾素和醛固酮活性。另因卵巢亦存在受体，故雌激素↓。高压低钾。
三、高血压+高血钾 Gorden综合征/家族性高钾性高血压FHH/II型假性醛固酮减低症PHA-II：常显，先天性肾小管功能缺陷，钠重吸收↑→钾↑氯↑，血压↑→肾素↓→醛固酮↓。临床表现为高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素高血压。
四、正常血压+低血钾 Bartter综合征/异型继发性醛固酮增多综合征：常隐，表现为球旁器增生→肾素↑→醛固酮↑→血钾↓；高前列腺素血症；但血压正常。Gitelman综合征又称低尿钙或低尿镁性Bartter综合征，临床表现和Bartter综合征高度相像，可以理解为损害更重的Bartter综合征。
五、低血压+高血钾 原因为盐皮质激素缺乏或抵抗，病因分为两大类： 1、全肾上腺皮质功能减退：Addison病、CAH(21-OH缺乏)、慢性垂体功能减退症、肾上腺脑白质营养不良、肾上腺破坏性疾病、肾上腺切除等； 2、选择性醛固酮缺乏或抵抗：醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其他激素正常。 (1) 醛固酮缺乏症：先天/获得，低肾素性/正常肾素性。 (2) 假性醛固酮减少症/PHA：分两型。PHA I型即Cheek-Perry综合征，常显遗传表现为肾型醛固酮抵抗，常隐遗传表现为多脏器抵抗。病因为ENaC功能缺失，钠重吸收障碍(和Liddle综合征相反)；PHA II型为上文所述Gordon综合征。 本文关键词：血压；内分泌
References [1] 威廉姆斯内分泌学，第13版。 [2] Viola A,Monticone S, Burrello J, et al. Renin and aldosterone measurements in themanagement of arterial hypertension[J]. Horm Metab Res,2015,47(6):418-426. [3] 赵洁，陈绍行，朱鼎良. 低肾素型高血压研究进展[J]. 高血压杂志,2003,11(5):411-414. [4] 向淑麟，冉兴无. 原发性糖皮质激素抵抗综合征[J]. 华西医学,2007,22(2):443-444. [5] 赵勇. 假性醛固酮减少症发病机制的研究进展[J]. 国外医学情报,2000(07):8-11. [6] http://www./disease0/200809/61224.html [7] http://dxy.com/disease/gordon-syndrome |
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