垂体危象的诊治总结与回顾2017-09-19jerry危重症文献学习本文对垂体危象的历史、流行病学、病因、临床特点、诊断要点、治疗措施等
各个方面进行了回顾性和经验性的总结，特别是对产后垂体缺血性坏死和垂体瘤出血性卒中引起的危象临床处理有一定的指导和借鉴作用。垂体危
象是在原有垂体功能减退症基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危
急征象，又称“垂体前叶功能减退危象”。如得不到及时诊治，常常迅速危及生命。垂体危象比较常见的病因为席汉综合征和垂体卒中。其中，席
汉综合征由英国病理学家HaroldLeemingSheehan(1900～1988)最早于1937年报道
，提出如果在产后数日至数周内出现疲乏，厌食和无泌乳，则要考虑此病。席汉综合征是由于产后大出血引起的垂体栓塞以及缺血性坏死，进而引
发垂体功能不全，在应急状态下可进展成垂体危象。也有学者将非妊娠大出血引起的垂体缺血性坏死称为西蒙氏病(Simmondsdi
sease)，主要是纪念SimmondsM．早期对产后垂体坏死的研究贡献，当然波兰人Glinski的工作虽然更早一些
，但是不为人熟知。近年来，由于产科护理水平以及对席汉综合征的认知水平的逐步提高，垂体危象的发病逐年减少，但是，由于该病的危重性
，仍需要引起我们的重视。而垂体卒中是垂体腺瘤出血，其病理生理过程目前还不十分清楚，但是和外伤、高血压、心脏手术、垂体动态
功能试验等因素有关，病死率高达19%。症状可以在几小时至几天内进展，包括头痛、视野缺损、头晕、呕吐和意
识障碍等。虽然少见，但是，垂体卒中的发病率仍占垂体腺瘤的0．6%～10%。其中，男性患者较女性为多，男女发病率之比约为
2∶1。文献报道垂体腺瘤出血在颅内肿瘤中是最高的，因为在颅内肿瘤出血中，垂体腺瘤占25%，而垂体腺瘤本身只占颅内肿瘤的9．
5%左右。垂体卒中一般见于大腺瘤，偶有报道发生于垂体微腺瘤者。除了席汉综合征和垂体卒中以外，垂体危象还可以由其他原因引起。
例如碟鞍区手术、放疗和创伤，因垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织、术后放疗更加重垂体损伤，而严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂
体门静脉血液供应。另外，感染与浸润病变也是重要原因之一，包括细菌、病毒、真菌、结核等引起的垂体炎症、脓肿形成以及一些全身性疾病的
脑部累及，如白细胞白血病、淋巴瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害等。临床特点垂体危象的主要临床表现在2个方面:①肾上腺皮
质功能不全或肾上腺皮质危象(抵抗力下降、易感染，乏力、进食少、易腹泻、电解质紊乱、糖原合成降低);②甲状腺功能低下或粘液性
水肿昏迷(不耐寒，镇痛、镇静药敏感性增加，排水障碍，代谢缓慢)，临床特点如下:低血糖昏迷型:最多见，多于进食过少、饥饿
、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内源性胰岛素分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状。严重者烦躁不安、
昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。有垂体功能减退病史。该类患者由于氢化可的松不足，升糖和拮抗胰岛素的作用均缺失，肝糖原储备少，
胰岛素敏感性增加，如果同时合并甲状腺功能不足，极易出现低血糖，而且不易纠正。②休克型:常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过低
，甚至昏迷和休克。本组患者常因缺乏多种激素，特别是皮质醇、甲状腺激素、性激素特别是睾酮分泌不足，致机体抵抗力低下是发生感染的主
要因素。③药物诱导昏迷型:垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。药物包括苯巴
比妥类、吗啡、氯丙嗪等。④低温昏迷型:多于冬季寒冷诱发，因为甲状腺激素的缺失对低温不能耐受或不能保持正常的体温，特征为体温过低
及昏迷。⑤失钠性昏迷:多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏
迷。⑥水中毒昏迷型:因本病存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，容易引起水中毒。而细胞水肿可导致一系列神经系
统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷、抽搐等，此外，还伴有低血钠及血球压积降低。⑦垂体切除后昏迷型:易发生垂体切除前
已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表
现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。因此，对围手术期的垂体手术患者，建议进行适当的激素补充和替代，以预防手术中和手术后
垂体危象的发生。实验室检查及辅助检查糖代谢血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般见于低血糖昏迷型，要注
意抢救低血糖。电解质及水代谢血清钠、氯水平偏低，见于失钠性昏迷型，要注意补钠维持水、电解质平衡。内分泌功能测定由于
患者发生危象时需要积极进行抢救，特别是内分泌激素的及时补充，而补充外源性激素后，会对内源性激素的检测结果产生干扰，因此，一般仅仅建
议对怀疑垂体危象的患者在进行激素替代之前进行内分泌激素的急查，可以在病情稳定停用激素后，根据垂体轴的恢复情况再进行激素水平的复
查和动态功能试验进一步明确病因。在进行激素替代前，应急查随机血皮质醇，促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropinre
leasinghormone，CＲH)、甲状腺激素、促甲状腺释放激素(thyrotropin-releasinghormo
ne，TＲH)、性激素(包括黄体生成素、卵泡雌激素、雌激素、孕激素、睾酮、泌乳素等)。动态功能试验在垂体危象急救期没有操作空
间，而CRH和TRH临床试验性治疗的应用也较少见，因此，意义不大。影像学检测对怀疑垂体瘤和垂体卒中的患者，①X线平片
可发现蝶鞍扩大，前床突消失，鞍底变薄或破坏。②CT扫描CT平扫时，肿瘤可呈现为低密度(水肿或坏死)，也可出现高密
度区(出血)，注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血
的病程和时间可做出诊断，对手术选择入路有一定参考价值。③MRI检查垂体卒中发生时，在T和T加权图像上，可显示病灶内为高信
号区。注意脑血管造影不适宜危象期进行。诊断要点患者如果出现休克、昏迷，根据垂体功能不全的病史(如产后大出血)或者急查垂体激素提
示有垂体功能不全(血皮质醇、ACTH、TSH、甲状腺激素等垂体激素和靶激素)均低于正常，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠的
表现，可以明确诊断。特别是在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，如果患者的症状和体征改善明显，也是诊断支持证据之一。值得注意
的是垂体危象时，TSH和ACTH也可以在正常范围低限，但是甲状腺激素和血皮质醇一定是绝对低值。因为，垂体可能是部分受损导致
其代偿功能不足，因此，虽然靶激素(血皮质醇和甲状腺素)严重缺乏，垂体激素(ACTH和TSH)不能够充分代偿或代偿性升高
，也是垂体功能不足的重要表现。垂体危象的治疗措施和监测垂体危象一旦发生，除了积极治疗原发病因外，还需要积极进行激素替代的治疗和
对症处理。处理原则包括激素替代(补充糖皮质激素和甲状腺激素，其中糖皮质激素优先补充);补充糖盐纠正低血糖、低血压和低血钠;
对症处理:休克者予抗休克治疗、有感染给抗感染治疗;禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、催眠药、降血糖药等。重点在于抢救低血糖、低血钠、
低血压、维持生命体征及解除病因。1.低血糖型:立刻静脉注射50%葡萄糖40～60mL，继后以10%葡萄糖50
0～1000mL维持治疗和防止低血糖，继以10%葡萄糖液静脉滴注，为了避免内源性胰岛素分泌再度引起低血糖，还需
静脉滴注氢化可的松，第一个24h用量200～300mg，以后逐渐减量，1周内过渡到口服。2.解除肾上腺危象:
每5%葡萄糖盐水(0.5～1.0L)加入氢化可的松200～300mg/d，静脉滴注。一旦患者从急性发作中
恢复，氢化可的松剂量应迅速逐渐减少至标准维持剂量20～30mg/d，口服通常分3次，氢化可的松也可以静脉内或肌
内注射100mg，随后100～300mg/d，另外，2～3d，6h/次或连续输注直到完全恢复。当患者不能耐受
口服药物时，应以100～200mg静脉注射，然后连续输注为2～4mg/h，6h/次，注射50～1
00mg。垂体卒中患者，经常伴有恶心呕吐，所以在急性环境中不推荐口服皮质类固醇。作为静脉内推注的氢化
可的松100～200mg，考虑到皮质醇结合球蛋白的饱和动力学，间歇性静脉注射氢化可的松不太受欢迎;大部分给药的类固醇将
被过滤到尿液中而不是药理学上可用的。\3.失钠型:当血钠＜110～115mmol/L，可在心脏功能监测下静脉滴注
500～1000mL/h(生理盐水或3%氯化钠)，将血Na+提高到120～125mmol/L。为提高
血Na+浓度和减少肺水肿危险，可使用高渗氯化钠液，但在输注3%氯化钠的同时，应输入速尿(1
mg/Kg)，低血Na+纠正应缓慢进行，以血Na+浓度升高0.5～1mmol/(L·d)为宜，
以防止桥脑脱髓鞘。同时，可予以氢化可的松25～50mg加入50%葡萄糖液40mL静脉推注，4h/d监测血
Na+，当血Na+达到125mmol/L，即可停止补钠。4.水中毒型:应立即口服泼尼松10～20m
g，或静脉推注氢化可的松50～100mg或地塞米松1～5mg加入50%葡萄糖液40mL静脉推注，忌补入
水分过多，酌情补钠、利尿。尽量排除过多水，情况危急或利尿剂无效者可用腹膜透析或血液滤过。对于合并低血糖型，可酌情增加皮质激素的
用量，如增加氢化可的松用量至200～300mg/d。5.低温型:低温型应保温和给甲状腺激素，如口服甲状腺片30～60mg或优甲乐每6h20～40μg;严重者可每6h静脉推注T325μg作用更快，同时宜静脉滴注氢化可的松50～100mg。6.卒中型宜急诊开颅手术治疗，但是慎用镇静眠药。7.抗感染治疗，预防休克。8.病情稳定后，可根据情况给予激素替代治疗。病情监测和注意事项具体的治疗措施流程和监测，见图1。文献来自内科急危重症杂志2017年第23卷第4期 |
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