图 1 这是一个12岁男孩的胸部X线检查结果,仔细查看肋骨上具有多个切迹(箭头所示) 这是正常的变异?还是某种疾病引起的? 能对多个肋骨造成切迹的改变,最有可能的就是走行于肋间的血管,确切的说应该是扩张的动脉。 图 2 为对该男孩进一步检查的结果,发现降主动脉局限性缩窄,其上方动脉可见多发侧支形成,所见肋间动脉明显扩张 病例结果 主动脉缩窄(Coarctation of the aorta) 指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁,是1 种较常见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的5% ~ 8%。 典型缩窄发生于主动脉的峡部,左锁骨下动脉和动脉导管间,常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化等。 临床症状 主动脉缩窄典型临床体征为上肢血压比下肢血压明显增高,桡动脉搏动强,股动脉搏动减弱或消失,上、下肢收缩压压差>20 mmHg。 发病机理 主动脉缩窄是一种先天性缺陷,认为是由于来自动脉导管的组织合并进入主动脉壁所形成。导管组织退化导致降主动脉近端局部狭窄和扭结。当梗阻足够严重时,血流可依靠侧支循环,通常为经肋间动脉或内乳动脉到下部身体。 影像学表现 X线:主动脉弓及峡部 '3'字征,肋间动脉扩张可导致肋骨下缘侵蚀,典型胸部X线摄影表现肋骨切迹; CTA/MR:可以清晰显示缩窄部位、累及范围、缩窄范围、严重程度、侧支循环形成等。 图 3主动脉弓及峡部 '3'字征
图 4 主动脉缩窄DSA表现 图 5 主动脉缩窄MRA及血管重建后表现 缩窄程度定义 定义最窄处内径于同水平升主动脉比值为R R≥50%为轻度缩窄; R≥25%为中度狭窄; R≤2 5%为重度。 另外值得注意是要与假性主动脉狭窄进行鉴别: 假性主动脉缩窄是指无明显侧支循环的轻度狭窄,假性动脉瘤穿过狭窄节段的压力梯度<25mmHg。 图 6 假性主动脉缩窄,图像显示主动脉显著弯曲局部狭窄,未见明显侧支 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 黄蓓蓓 参考资料 1. https:///cases/coarctation-of-the-aorta-1 2. https:///articles/coarctation-of-the-aorta 3. http://www./html/20160806213001.html 4. 刘学静, 王洪波, 武乐斌,等. 多层CT后处理图像对主动脉缩窄的诊断价值[J]. 中华放射学杂志, 2006, 40(1):72-76. |
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