听力不好会遗传么？什么情况下需要做耳聋基因检测？

      年轻的爸爸妈妈们可能会奇怪，我们夫妻两人听力都是正常的，老一辈的听力也没有问题，怎么孩子的耳朵就听不见呢？还在恋爱中的青年男女，也都希望知道，如果以后有了小宝宝，会不会也像自己一样是有听力损失的呢？其实这两个问题，通过耳聋基因的检测基本就可以了解了。

 

 

      我们先说一说什么是耳聋基因:

      基因是我们人体内遗传信息的核心单元，耳聋基因就是和听觉功能密切相关的基因，当这些基因出现突变时就产生了遗传性听力损失。

      遗传性听力损失约占我国听力残疾人群中的60%，主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传（如GJB2或SLC26A4基因）是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性听力损失的80%。常染色体显性遗传（如GJB3基因）约占遗传性听力损失的15%。

      伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性听力损失的2%-3%。剩余的其他种类的遗传我们在这里就不讨论了。

 

      那么最常见的耳聋基因是什么？我们中国人群大部分遗传性听力损失是由4个基因的突变所引起：GJB2、GJB3、SLC26A4（我们也可以简称PDS）、mtDNA12srRNA也就是线粒体基因。

      什么情况下需要做耳聋基因检测？

      1、听力损失者，想了解自身听力损失的原因；

      2、因感冒、头部受击打等或其他原因导致听力下降的患者；

      3、家中有使用耳毒性药物导致听力损失的人群，如检测结果显示线粒体基因突变，应避免使用氨基糖甙类药物；

      4、具有家族性听力损失病史，正面临结婚或者想要宝宝这类选择的患者或其家人；

      5、已经生育一个听损宝宝的家庭，可在再次生育前进行产前基因诊断；

      6、对于年龄较小的宝宝不适于做CT检查时，需要了解是否有大前庭水管综合征的家庭；

      7、准备进行人工耳蜗植入手术，可通过基因检测来辅助判断康复效果。如GJB2基因突变导致的先天性听力损失患儿，听神经、听觉传导通路及言语中枢是正常的，植入后会获得良好的康复效果；

      8、孕妇可在孕期进行产前筛查，可提前预知生育听损宝宝的风险；

      9、新生儿进行耳聋基因筛查可有效提高遗传性听损患儿的检出率，避免药物致聋或“一巴掌致聋”等。

 

      产前诊断的时间内容和意义：

      我们之前了解的基因筛查，是宝宝出生后的检测方式，那么产前诊断，就是一种预防措施。对于已育有一位听障宝宝的家庭，产前诊断可以实现不再生育听障宝宝的目标。对于健听的家庭，也可以提供优生优育的指导。

      那么产前诊断的时间是什么时候呢？

      怀孕11-13周可进行超声引导下/羊绒/毛膜取样；

      怀孕18～22周，可进行超声引导下羊膜腔穿刺，羊水取样；

      怀孕约24~~26周时，可在超声引导下/行脐带穿刺/脐带血取样。