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肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration ,HOD)，临床上较为少见，多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期，MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号，伴或不伴橄榄核体积增大。该病例肥大性下橄榄核变性继发于脑桥梗塞后。 患者男，53岁，职员，于2018-03-29入院； 主诉：行走不稳半年，伴饮水呛咳3个月 现病史：半年前无明显诱因出现行走不稳，脚踩棉花感，伴头晕、视力模糊、右侧肢体麻木感，无视物旋转，无头痛、恶心、呕吐，未治疗；3个月前出现饮水呛咳，伴言语不利，于当地医院查头颅磁共振（2018-3-22）：1、脑桥陈旧性梗死，并左侧肥大性下橄榄核变性；2、双侧基底节、放射冠区、半卵圆中心、丘脑多发梗死或缺血灶形成；3、右侧颞叶软化灶；4、双侧脑室周围、额顶叶皮层下深部脑白质病变2级；5、脑萎缩；当地医院建议转上级医院治疗，未进行诊治；急诊来我院，以“行走异常待查：下橄榄核变性？”收入我科。发病以来，患者神志清，精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。 既往史：“脑梗塞”病史2年，规律服用立普妥、拜阿司匹林、加吧喷丁；“高血压病”病史2个月，未规律口服降压药，血压控制情况不详； 个人史：吸烟20年，20根/天；偶尔饮酒，无冶游史。 婚育史、家族史：无特殊。 体科检查：双侧瞳孔等大，直径左侧3.0mm，右侧3.0mm，直接、间接对光反射灵敏。双眼球各向运动充分，眼震，无复视，示齿口角偏左歪斜，伸舌居中。咽反射正常。四肢肌张力正常。右侧上肢肌力4级，右侧下肢肌力4级，双侧腱反射未引出。双侧Babinski征阳性。双侧Hoffmann征阳性；右侧指鼻试验、快复轮替试验、跟膝胫试欠稳准。 肥大性下橄榄核变性（HOD）为一种特殊类型的跨突触神经元变性，是小脑齿状核⁃中脑红核⁃延髓下橄榄核神经元联系环路受损而引起的下橄榄核神经元的继发性变性改变。其主要病理变化包括神经元肥大、空泡样变性和胶质细胞增生，特征性病理表现基于以下两点：（1）与神经元溃变不同，肥大性下橄榄核变性被称为“跨突触变性”，即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变。（2）这种变性可导致受累的下橄榄核发生肥大而非萎缩。齿状核⁃红核⁃下橄榄核神经元联系环路属于精细运动反射弧的一部分，其组成包括：（1）一侧的齿状核经同侧的小脑上脚于中脑水平交叉至对侧，与红核相联系。（2）红核经中央被盖束与同侧的下橄榄核相联系。（3）下橄榄核发出的神经纤维跨过中线至对侧小脑下脚并投射到相应小脑半球皮质，再到齿状核。因此，凡发生于中脑、脑桥被盖部、小脑上脚及小脑的病变均可造成上述联系环路的破坏。一侧齿状核或小脑上脚的病变可引起对侧下橄榄核变性，而一侧红核或中央被盖束病变则引起同侧下橄榄核变性，当病变同时累及小脑上脚和中央被盖时则引起双侧下橄榄核变性。除原发病变引起的症状外，肥大性下橄榄核变性患者可出现腭肌阵挛、眼肌震颤和共济失调等症状与体征。其影像学诊断特点为：（1）位于延髓腹外侧下榄橄核所在区域的异常信号，T2WI 呈稍高或高信 号、T1WI 为等或稍低信号、ADC 图呈高信号，上述神经环路发生病变者，发病1 个月时仅表现为延髓腹外侧长T2高信号，发病6 个月后可出现橄榄核肥大，病程持续 3 ~ 4 年橄榄核萎缩。（2）具备累及上述神经元联系环路病变的相应证据。（3）肥大变性的下橄榄核对侧小脑半球萎缩。延髓腹外侧异常信号本身不具特异性，鉴别诊断包括出现于该区域的梗死、肿瘤、感染、脱髓鞘病变等。HOD在临床上较少见，当MRI示下橄榄核部位异常改变，同时合并有齿状核-红核-下橄榄核通路病变时，则支持 HOD诊断。 |
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