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原来是它…… 作者丨太原市第二医院儿科 秦小雁 来源 | 医学界儿科频道 老同学，在吗？ 说。 你说我孙女脸上这小黑点是怎么回事? 小黑点?多会儿起的?宝贝多大了？ 宝贝出生74天，体重5公斤，混合喂养，啥都好，就是今早脸上突然起来一些小黑点，也有红色的。 噢，这样呀，精神反应及吃奶如何? 都好。就是脸上突然起了些点点。 有黑有红?又突然发生？必须确认是不是出血点！最好马上去就近有儿科的医院化验血常规！ 母亲和孩子这几天用过啥药吗？孩子发过烧没? 出生后一直都挺好的。 这几天打过预防针吗? 没有，只在满月时接种过卡介苗和乙肝疫苗。 这是我在外地的同学和我在微信上的对话。 刚要放下手机，化验单就拍过来啦! 这一看惊得我：血小板只有0.4×109/L！ 好在宝宝人已经到医院啦！ '立即住院！一切听从大夫的安排！不能有一丝一毫商量的余地！'我几乎是咆哮着以最快的速度说了这两句话。 我着急呀！怕孩子脑出血呀！ 放下电话，仔细回忆画面中孩子的神态和反应，这么低的血小板只有面部十余个不大的出血点，精神反应还那么好，难道说是属于'原发性免疫性血小板减少症'不成？ 要密切关注宝贝的病情变化。 第二天上午血小板升至5.4×109/L。 第三天上午血小板升至37.2×109/L。 第五天上午血小板升至160×109/L。 第八天上午血小板升至221×109/L。宝贝出院啦。 第十八天门诊复查血小板升至302.4×109/L。 一个月时门诊复查血小板升至342.2×109/L。 阿弥陀佛，宝贝终于缓解啦！关键是始终只有面部的那些小黑点、小红点，未发生任何严重出血，更没有脑出血！ …… 果然不出所料，宝贝的诊断还真是'原发性免疫性血小板减少症'！ 而且只是静脉注射了免疫球蛋白！ 原发性免疫性血小板减少症（ITP）是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为4~5／10万。发病原因及机制尚不确切，目前认为系诸多因素导致的一种机体的自发性免疫紊乱状态，临床表现为独立的血小板减少症及相应的临床表现，是一种良性自限性疾病，80％的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常。 儿童ITP可发生于任何年龄，但发病率峰值在2~5岁之间，青春期也有一个较小的高峰。其中半数患者年龄在1~4岁之间，约80%的患者小于8岁。 临床特点 ITP通常表现为一个其他方面健康的儿童突然出现瘀点性皮疹、瘀斑和/或出血。除了这些黏膜和/或皮肤出血症状外，儿童通常看起来和感觉都很好。在体格检查中，淋巴结、肝脏或脾脏无明显肿大，不过10%的病例可能有脾脏轻微肿大。也有因其他原因进行血常规检查时，偶然发现血小板减少的。 有大约3%的ITP儿童会发生严重出血。其中颅内出血是最严重的状况，好在其发生率极低，仅占0.1%~0.5%。 通常，血小板减少是唯一的异常发现。在ITP中，血小板减少的定义是血小板计数小于100×109/L。然而，在大多数病例就诊时血小板计数通常小于30×109/L，约80%的ITP儿童血小板计数小于20×109/L，约44%的ITP儿童血小板计数小于10×109/L。 特别病史 大约70~80％的儿童ITP病例，在病前1个月左右有明确的病毒感染史或疫苗接种史。现已证明接种麻疹、腮腺炎、风疹联合疫苗( MMR)后6周内，ITP的发病风险会有非常小幅的增加。MMR相关ITP很少见，发生率约为2.6例/100,000剂疫苗。 诊断 无特异性的诊断标准，属排他性诊断，一般至少两次血常规示血小板计数<>9/L(通常<>9/L)，伴或不伴皮肤、粘膜出血等临床表现，但一定要排除其他继发性血小板减少症。 除血小板外，目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据，各种相关检查都是为了鉴别诊断。对新诊断的 ITP 患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病，目前尚无定论，国外不建议行该项检查，但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性 ITP 者及脾切除术前行骨髓穿刺检查，必要时可重复穿刺检查。
治疗 鉴于儿童ITP多为自限性过程，治疗的目的主要是防止发生严重出血，而不是提高血小板数目至正常值。所以治疗措施更多地取决于出血的症状，而非血小板数目。当血小板≥20×109／L，无明显出血表现时，可先观察随访，不予治疗。在此期间，必须动态观察血小板的变化；如有感染需先抗感染治疗。 当血小板<>9／L和(或)伴出血症状时，要积极治疗。 1一般疗法 ①适当限制活动，避免外伤；②有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；③避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；④慎重预防接种。 2一线治疗 ①肾上腺糖皮质激素 常用泼尼松剂量从1.5～2 mg／(kg·d)开始(最大不超过60 mg／d)，分次口服，血小板≥100 x109／L后稳定1～2周，逐渐减量直至停药，一般疗程4～6周。治疗4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减停。 ②静脉用丙种球蛋白(IVIG) 常用剂量400 mg／((kg·d)×(3～5)d；或0.8～1.0 g／(kg·d)，用1 d或连用2 d，必要时可以重复。 ③抗-D免疫球蛋白(anti-D) 抗-D免疫球蛋白是替代IVIG的合理治疗药物。它只用于Rh阳性血型且未脾切除的患者。常用剂量50～75 μg／((kg·d)，X(1～3)d 。 与不治疗相比，应用这3类药物治疗中的任何一种均能缩短血小板减少的急性症状期。而且IVIG比糖皮质激素能更快地提升血小板计数。 3二线治疗 目前儿童ITP治疗主要使用一线治疗药物，因二线药物治疗疗效的不确定性及药物的毒副作用，应谨慎选择。而且用药前要进行重新评估。 (1)药物治疗： ①大剂量激素冲击疗法(为二线治疗之首选)。用于持续性或难治性 ITP 的治疗。有多种选择: a.地塞米松 1.5~2.0 mg/（kg.d）冲击 4 天或甲基泼尼松龙 15~30 mg/（kg.d）冲击 3 天，之后改泼尼松 1~2 mg/（kg.d）口服。 b.地塞米松0.6 mg/（kg·d），每月连用4 d，可循环应用4-6个月再停。 等…… ②抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：据报道也获得较好的疗效。 ③促血小板生成剂(包括重组人血小板生成素、血小板生成素受体激动剂艾曲波帕和罗米司亭)：对于严重出血，一线治疗无效时可选用。 ④免疫抑制剂及其他治疗：常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及干扰素等，可酌情选择。免疫抑制剂治疗儿童ITP的疗效不肯定，毒副作用较多，应慎重选择且密切观察。 (2)脾切除术： 鉴于儿童患者的特殊性，应严格掌握适应证，尽可能地推迟切脾时间。在脾切除前，必须对ITP的诊断重新评价，骨髓巨核细胞数量增多者方可考虑脾切除术。 切脾前2周接种流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌疫苗及常规IVIG预防，并于术后给予长效青霉素预防感染，直至5岁，并至少用药1年。 若脾切除后未缓解者，再用药物治疗仍可能有效。 4紧急治疗 若发生危及生命的出血，应积极输注浓缩血小板制剂以达迅速止血的目的。同时选用甲泼尼龙冲击治疗10～30mg/（kg·d）共用3d，和（或）静脉输注丙种球蛋白1g/（kg·d）连用2d，以保证输注的血小板不被过早破坏。 预后 儿童ITP预后良好，80％～90％的病例在12个月内血小板恢复正常，10％～20％发展为慢性ITP，约30％的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年内自行恢复。大多数患儿在病程中出现血小板明显降低，但是发生严重出血的比例很低，颅内出血的发病率约为0.1％～0.5％。约3％的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。 参考资料： 1.《UPTOdate临床顾问》 2.中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会. 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议(J). 中华儿科杂志 2013,51(3):382-384 3.刘文君，徐倩.关于'儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议'的解读.中华妇幼临床医学杂志(电子版) 2014年4月第10卷第2期:145-149 4.胡亚美，等，诸福棠实用儿科学（第 8 版）[M]. 人民卫生出版社，2015：1896-1899 5.胡群. 关于'儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议'的解读.中华儿科杂志2013,51(5)
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