双侧面瘫：这 7 种疾病最需要鉴别

丁香园站友遇到的一个病例：

32 岁女性，因右侧眼睑闭合不全入院。一周前有上感史，入院时仍有咽部不适及肌肉酸痛。

查体：右侧周围性面瘫，双下肢病理征可疑。入院第二天自觉左面部不适，左眼闭合不全，查房时体征不明显，第三天出现左侧周围性面瘫。

一周后行腰穿脑脊液各项均正常。

提问：

当出现双侧周围性面瘫（或双侧 Bell's 麻痹时），需要考虑哪些疾病？如何鉴别呢？

面瘫即面神经麻痹，主要为面部表情肌群运动功能障碍，临床上是以单侧发病为主的常见病，而双侧面瘫甚是罕见，发病率为五百万分之一，在面瘫病例中仅占 0.3%～2%。

美国的 Gaudin 教授等回顾 13 年间诊治的 68 例双侧面瘫，总结概述了双侧面瘫的鉴别诊断及治疗，让我们一起来学习下吧：

该研究回顾了作者 2002 年至 2015 年间诊治的 68 例双侧面瘫，包括周围性面瘫及中枢性面瘫（图 1）。根据发病时间可分为 30 天内双侧面神经同步发生瘫痪，或间隔超过 30 天双侧面神经非同步、相继发生瘫痪。

图 1 示不同疾病引起的双侧面瘫的静息、闭眼、微笑观，可见不同程度的肌张力增高及联带运动。图 A-C 中枢神经系统淋巴瘤合并多发颅神经病变 1 例，伴随双侧周围性瘫痪；图 D-F 复发性面瘫表现为双侧中枢性瘫痪 1 例；图 G-I Bell 麻痹 1 例，其面瘫症状为双侧相继发病且左右不同表现，右侧为中枢性瘫痪而左侧为周围性瘫痪

68 例双侧面瘫的原发病可为感染性、创伤性、自身免疫性、先天性及肿瘤性疾病等（表 1），除原发病表现，部分病例也伴有不同程度的肌张力增高及面部表情肌联带运动。

表 1 示双侧面瘫病因分类

从原因看，Bell 麻痹双侧发病甚少但为双侧面瘫中最常见原发病因，24 例 Bell 麻痹均为双侧面神经非同步相继瘫痪，其中 20 例由原发患侧周围性面瘫发展为中枢性面瘫再累及对侧。

莱姆病 10 例，其中 9 名患者在 21 天内双侧同歩瘫痪，1 名患者单侧面瘫 3 年后才相继发生对侧面瘫。

Mobius 综合征在研究中发现 9 例，均有双侧第 VI、VII 颅神经累及，表现为出生时双侧周围性瘫痪合并眼球外展、斜视，伴有口腔颌面如开（牙合）畸形、上颌骨发育不足（图 2）。

图 2 示 Mobius 综合征患者可见典型上唇上缩、开（牙合）畸形

9 例双侧面瘫患有双侧前庭神经鞘瘤，即 II 型神经纤维瘤病，面瘫症状发生于肿瘤切除术后，其中双侧周围性瘫痪 4 例、中枢性瘫痪 3 例，以及一侧中枢性瘫痪合并对侧周围性瘫痪 2 例。

4 例患者确诊为 Melkersson-Rosenthal 综合征（MRS），其典型三联征为复发性唇面部肿胀、间歇性面瘫和沟纹舌（图 3）。研究中三联征同时出现仅 1 例，余 3 例为面瘫合并沟纹舌。

图 3 示 MRS 综合征患者可见舌裂及面部肿胀

研究者认为，双侧面神经同歩瘫痪倾向考虑为创伤、感染、自身免疫疾病（比如莱姆病、HIV、吉兰-巴雷综合征）引起，双侧面瘫非同步的相继、缓慢发病者则较倾向中枢神经系统淋巴瘤的诊断。根据病因，研究者概述了双侧面瘫的鉴别诊断、疾病对因治疗、面瘫症状的对症治疗等要点（表 2）。

表 2 示双侧面瘫的鉴别诊断以及治疗要点

综上所述，双侧面瘫为一种复杂性罕见病，往往需要多学科联合诊治。目前国内相关研究集中于零星的病例报导，研究者根据临床病例及经验整理总结，为临床医生系统性概括了双侧面瘫诊断和治疗要点，具有临床实用价值。