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原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》 翻译：张隐笛 李善杰 病变通常为双侧对称性，可累及壳核、尾状核、苍白球、屏状核、丘脑、皮层/皮质下区域、中脑、脑桥、小脑蚓部和齿状核。肝豆状核变性病变通常表现为MRI T2WI高信号，可能与细胞损伤，铜累积，慢性缺血，血管病变或脱髓鞘有关。 横断位T2WI示双侧丘脑、基底节区、中脑高信号 真菌感染可累及颅内血管，软脑膜和脑实质。颅内真菌感染常常继发于肺部感染。随着器官移植免疫抑制治疗及艾滋病感染者增加，中枢神经系统真菌感染变得不再少见。其他易感因素包括糖尿病，妊娠和恶性肿瘤。根据生物学分类，真菌可以单细胞（酵母）存在或以分支外观存在（菌丝形式）。酵母菌和菌丝体可能聚结并形成菌丝体。酵母菌的真菌倾向于脑膜血源性传播致脑膜炎，因其小的体积；体积较大的菌丝通常累及脑实质，引起脑炎或脑膜炎。主要以酵母形式存在的真菌类别包括白色念珠菌、念珠菌、球孢子菌、隐球菌、组织胞浆菌、副球霉菌和酵母菌。曲霉菌丝形式包括，毛霉和其他毛霉菌属、假霉样真菌属。中枢神经系统真菌感染的神经影像表现与结核感染类似。隐球菌患者MRI特征性表现为双侧基底节区V-R间隙增宽，MRI增强可表现为V-R间隙内强化。但是，类似表现也可在球孢子菌病和念珠菌病中见到。 真菌感染（念珠菌感染） 横断位T1WI示双侧基底节区低信号伴局灶性高信号，横断位T2WI及FLAIR示双侧基底节区高信号；横断位T1WI+C示双侧基底节区明显强化 真菌感染（隐球菌属） 横断位T2WI及FLAIR示双侧基底节区多发高信号灶，符合扩张的血管周围间隙伴胶样假性囊肿，横断位T1WI增强前后多发囊性病灶对比，未见确切强化 中央脑桥髓鞘溶解（CPM）是对称的，非炎症性的脑桥中央脱髓鞘。至少10％的CPM患者发生于脑桥外，包括中脑、丘脑、基底核和小脑。快速纠正长期低钠血症可导致细胞水肿。纠正低钠血症后发生于脑桥外的脱髓鞘病变，用渗透性髓鞘溶解这个术语更合适。 横断位T2WI示双侧丘脑及基底节区高信号灶 中枢神经系统的原发性血管炎包括巨细胞动脉炎，中枢神经系统原发性血管炎，Takayasu's病，结节性动脉周炎，川崎病，变应性肉芽肿性眼，韦格纳肉芽肿病。继发性血管炎可能是由于胶原血管疾病，白塞氏病，其他全身状况和非法药物的使用。MRA、CTA和常规造影检查对诊断有提示作用，但确诊需要依靠活检。 横断位T1WI示双侧基底节区低信号，横断位T2WI及FLAIR示双侧基底节区高信号，右侧明显 黄病毒型脑炎（如乙型脑炎，西尼罗河热等）常对称累及双侧深部灰质 ➤ 临床表现通常包括发热、寒战、头痛、皮疹、身体疼痛，随后出现中枢神经系统症状 ➤ 乙型脑炎的特征性表现为双侧后内侧丘脑T2WI高信号，以及病灶内出血和弥散受限，基底节、黑质、红核、桥脑、海马、大脑皮层、小脑也可受累 ➤ 西尼罗河热通常累及双侧丘脑、尾状核、豆状核 14岁男孩，乙型脑炎，发热、萎靡。T2WI和DWI显示双侧丘脑和左额、顶、枕、皮质边界不清的非对称性高信号区域
➤ T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号 ➤ 轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠 ➤ 严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低 ➤ 基底节受累可能预示着预后不良 ❖ 如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。 甲醇中毒为误饮、投毒或吸入甲醇蒸气、吸入油漆中的甲醇等所致，摄入5〜10ml即可中毒，30ml可致死。中毒机制为麻醉作用、氧化酶抑制、视网膜及视神经代谢障碍与脱髓鞘等，脑实质病理改变包括坏死及出血。临床表现早期形如醉酒，随后出现意识障碍、精神症状双眼疼痛及复视乃至失明，实验室检查血液中甲醇及甲酸增高。 （图片来源李神经会诊中心群） 亨廷顿病是一种神经退行性疾病，表现为进行性舞蹈手足徐动症行为改变和皮层下痴呆。它是一个常染色体显性疾病，缺失基因在第4号染色体上。在疾病早期阶段，MRI显示双侧基底神经节T2高信号。在后期，表现为弥漫性皮层及尾状核萎缩，壳核萎缩相对少见。 双侧基底节区长T1长T2信号 Leigh’s 病是一种线粒体脑肌病，为常染色体隐性遗传性疾病。这种疾病在婴儿期就会出现运动和智力退化。在MRI上可表现为基底节、丘脑、脑干、小脑白质、小脑皮层、大脑白质信号异常。可见明显的进行性萎缩。
横断位T2WI示双侧基底节区、丘脑高信号，大脑萎缩 MELAS由线粒体肌病，脑病，乳酸酸中毒和中风组成。 它不是单一的障碍，而是全身系统异常。它可累及中枢神经系统，骨骼肌肉，眼睛，心肌，肾脏和胃肠道系统。常见的表现包括中风，中风样事件，恶心，呕吐，脑病，癫痫发作，身材矮小，头痛，肌肉无力，运动不耐受，神经感觉，听力丧失，糖尿病和肌病。
横断位T2WI及FLAIR示双侧基底节区高信号灶，右侧明显 在老年人中，血管周围间隙的发生率增加（V-R-间隙），直径通常大于2毫米。 血管周围间隙增宽可见于健康人群或高血压患者。这些患者中，在白质内可见到小的、局灶性腔隙性梗死灶。目前认为年龄相关性血管周围间隙增宽有两种机制，第一种表明，脑室和蛛网膜下腔间隙随年龄扩张，随之血管周围间隙增宽，作为这些结构的解剖延续。第二种机制是基于推定老年患者常见动脉粥样硬化改变。血管迂曲扩张，血管周围间质容量增加，血管周围间隙最终扩张。
横断位T2WI示双侧基底节区多发扩张的血管周围间隙。此外，双侧脑室周围白质缺血性改变可见 2014 年 10 月 21 日，Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。 9 月龄女婴，在 6 月龄时开始出现精神运动性障碍和小头畸型。体格检查示躯干张力减低和四肢肌张力增高，腱反射活跃。 神经电生理检查显示有周围神经病变；头颅、脊髓 MRI 见下图；分子生物学检测显示ERCC8 基因上 c.162delT 位点纯合突变，诊断符合科凯恩氏综合征 (Cockayne syndrome，CS)。 该患者颅神经和马尾信号对比增强可能与因血管周围炎症或髓磷脂分解活跃引起的血管通透性改变有关。科凯恩氏综合征须与伴对比增强的婴儿早发型白质发育障碍相鉴别。
图. MRI 征象. A. 粗箭头所示为双侧大脑深部白质对称性 T2 高信号，无辐射纹图案；髓鞘形成整体延迟。B—E. 对比增强的 T1 像显示颅神经 VII–VIII、V、 III 及马尾神经根信号增强（细箭头所示）。 （来源：丁香园） creutzfeldt-Jakob病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）,是一种人类海绵状脑病，是由朊蛋白引起的致死性的中枢神经系统疾病 ，由Creutzfeldt和Jakob在1920年和1921年先后报道，老年人常见，全球每年发病率约为1/100万，预后极差，多数患者在一年内死亡。CJD分为散发性、遗传性、变异性及医源性四中类型：散发性CJD为最常见的类型，约占85%；遗传性CJD占5%-15%,属常染色体显性遗传；变异性CJD与食用牛海绵状脑病污染的生物制品有关；医源性主要是由于使用污染的脑深部电极、注射人脑垂体生长激素以及角膜移植而引起。 MR-DWI和MR-FLAIR对CJD的早期诊断意义重大，基底节、皮层的异常高信号具有特征性。基底节区及皮层的DWI高信号，与脑内海绵状变性是一致的，因海绵状变性、神经胶质细胞增生及朊蛋白沉着，影响了水的自由扩散运动。CJD病灶分布主要发生于灰质，大脑皮层、边缘皮层、纹状体、丘脑依次受累，感觉运动皮层较少累及。
ＣＪＤ患者，可见双侧皮层、基底节区多发异常信号，ＤＷＩ呈高信号。 佩梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD）是一种罕见的X连锁隐性遗传的脑白质弥漫性损害性疾病，国外报道发病率约为1/30000, 致病基因位于Xq22.2的蛋白脂蛋白（proteolipid protein 1，PLP1）,该脂蛋白1由PLP1基因编码而成，全长约17kb，含有7个外显子和6个内含子，276个氨基酸，同时可以编码PLP1的剪切异构体DM20，PLP1是中枢神经系统髓鞘的主要成分，约占整个髓鞘蛋白的50%。PLP1基因突变类型多样，目前已发现大约有100余种与PMD相关的PLP1基因突变，这些突变包括重复突变、点突变和基因缺失等，其中点突变约占PMD患者总数的10%-25%，多数是错义突变，重复突变约占50%-70%。 临床表现： PMD 的典型临床表现为眼球震颤、肌张力低下、共济失调及进行性运动功能障碍 。在疾病发展过程中，多数患儿初始能逐渐进步， 然后出现智力运动发育逐渐倒退，且运动功能障碍比智力障碍更显著。
脑部核磁共振显示脑萎缩。显示低髓鞘化和脑白质病变。 神经性皮肤病 克-塞综合征 |
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