【指南】5种心脏离子通道病，掌握这些管理要点很有必要！

1. LQTS

·对静息QTc间期>470 ms的LQTS患者，推荐使用β受体阻滞剂。

·对高危LQTS患者，若β受体阻滞剂无效或不能耐受，推荐联合强化治疗，按其分型选择药物、左心交感神经切除术和（或）植入ICD。

·对已用最大可耐受剂量的β受体阻滞剂，仍反复恰当ICD电击的LQTS患者，推荐按其分型加用其他强化治疗，如药物或左心交感神经切除术。

·对临床诊断LQTS的患者，推荐行遗传咨询和基因检测。

·对疑似LQTS患者，行动态心电图监测、记录平卧和站立即刻心电图和（或）运动平板试验有助于确诊及评估疗效。

·对静息QTc间期<470>

2. CPVT

·对CPVT患者，推荐使用β受体阻滞剂。

·对已用足量或最大可耐受剂量的β受体阻滞剂，仍有持续性室速或晕厥复发的CPVT患者，推荐药物联合强化治疗（如β受体阻滞剂、氟卡胺），或左心交感神经切除术和（或）植入ICD。

·对合并临床室速或劳力性晕厥的CPVT患者，行遗传咨询和基因检测是合理的。

3. Brugada综合征

·对仅有诱发Ⅰ型Brugada心电图的无症状患者，推荐随诊观察，不予治疗。

·对有自发性Ⅰ型Brugada心电图改变、心脏骤停（SCA）、持续性VA或近期疑似有VA导致反复晕厥的Brugada综合征患者，若有意义的预期寿命超过1年，推荐植入ICD。

·对因多形性室速而多次ICD电击的Brugada综合征患者，推荐奎尼丁或导管消融术强化治疗。

·对合并症状性VA的自发性I型Brugada心电图模式的患者，若不适合或拒绝ICD，推荐奎尼丁或导管消融术。

·对疑似Brugada综合征、无自发性I型Brugada心电图患者，使用钠通道阻滞剂行激发试验，有助于确诊。

4. 早复极J波综合征

·对心电图上有早复极、但无症状的患者，推荐随诊观察，不予治疗。

·对心电图上有早复极、发生过SCA或持续性VA的患者，推荐植入ICD。

5. 短QT综合征

·对无症状的短QT间期综合征患者，推荐随诊观察，不予治疗。

·对有SCA或持续性VA的短QT综合征患者，若有意义的预期寿命超过1年，推荐植入ICD。

指南指出，对于以上心脏离子通道病患者的一级亲属，推荐行遗传咨询和检测突变特异性基因。对遭受过SCA的心脏离子通道病患者，如果预期寿命超过1年，推荐植入ICD。需要注意的是，新指南中对心脏离子通道病的推荐多来自中等质量的证据水平。

参考文献

Sana M. Al-Khatib, William G. Stevenson. Management of Ventricular Arrhythmias and Sudden Cardiac Death Risk Associated With Cardiac Channelopathies. JAMA Cardiology. June27, 2018.