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虎眼征常见于脑 内 铁 沉 积 性 神 经 变 性 病 （ ＮＢＩＡ ）：是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经变性疾病，与铁代谢障碍有关，基底节区铁沉积是其最重要的病理特点，最主要的致病基因是泛酸激酶２ （ ＰＡＮＫ２ ）基因缺陷。该病主要临床表现为进行性加重的肌张力障碍、构音不清、强直、手足徐动等锥体外系症状。 横轴面 Ｔ ２ ＷＩ 图像示双侧苍白球呈低信号（箭头），在低信号区域的前内部对称出现稍高信号（箭），呈“虎眼征”。 ＮＢＩＡ的病理基础是铁盐主要沉积在星形细胞、小胶质细胞及神经元细胞内外。铁沉积致神经轴索损害、细胞变性、空泡形成，轴索肿胀导致球形体形成。ＮＢＩＡ 患者颅脑 Ｔ１ＷＩ 一般无明显异常改变,严重的患者胶质增生和大量的铁沉积可致 Ｔ1WＩ上双侧苍白球出现低信号改变 。 Ｔ２ ＷＩ双侧苍白球呈周围低信号、中央斑点状高信号改变，形似虎眼，称为“虎眼征”。低信号对应病理上铁盐沉着和神经轴索肿胀区，这是由于顺磁性物质导致低信号；高信号对应病理上细胞死亡、胶质细胞增生、水含量增加及空泡形成区域，即所谓的“疏松组织区”。疾病晚期大量铁沉积， Ｔ２ ＷＩ苍白球可完全变成低信号，其他脑结构如黑质等也可受累，表现为 Ｔ２ ＷＩ信号下降。 鉴别诊断 诊断 ＮＢＩＡ时，必须与临床相结合，注意与以下几种具有类似 ＭＲＩ表现的疾病相鉴别。一氧化碳中毒性脑病、甲醇中毒性脑病等代谢中毒性疾病，均可表现为双侧苍白球对称性病变，但均表现为双侧苍白球Ｔ２ＷＩ 信号增高，没有 Ｔ２ ＷＩ 低信号改变，结合相关病史即可明确诊断；进行性核上性麻痹有特征性的核上性凝视麻痹，有智力障碍和步态异常，多中老年患者发病， ＭRＩ显示中脑萎缩 。肝豆状核变性为遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病，患者有肝硬化病史，血清铜蓝蛋白显著降低，可见角膜色素环 Ｋ－ Ｆ环，双侧豆状核 Ｔ ２ ＷＩ呈高信号改变；少年型亨延顿病以弥漫性脑萎缩为主，头颅 ＭＲＩ 常可见尾状核头部和壳核萎缩 。 跟着小编欣赏几幅图像吧.
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