简要报道2018年亚太血栓与止血会议(APSTH)部分议题。 1.遗传出血病女性患者的妊娠期处置 Claire McLintock (新西兰) 在妊娠期FVIII、VWF等因子水平会升高,因此大部分VWD患者出血风险较小;但其他凝血因子如FIX、FXI水平在妊娠期没有明显变化,相应缺乏症患者需要对症处理。 以下统计显示在大部分遗传出血病中女性都较男性有更多的出血表现: 对于患遗传出血病的女性,妊娠期处置也有其特点,以下即以FXI缺乏症为例: 此外,对于FXIII缺乏症孕妇,则应在妊娠期确保FXIII水平>10%,分娩期保持在30%左右。 McLintock教授认为女性出血问题至今没有得到国际社会足够重视,比如由于很多宗教、传统文化视女性经血为不洁之物,导致女性对于这类生理性出血存在耻感,据统计保守社会中超过半数月经过多、缺铁性贫血的女性羞于就医,她们中很多可能是潜在的遗传出血病患者(如VWD、血小板功能缺陷病等)。因此要想遗传出血病女性患者能及早得到确诊、治疗,不仅仅依靠医疗机构,更有赖于卫生教育和文化改革的推动。 2.抗磷脂综合征的处置 Tatsuya Atsumi 抗磷脂综合征(APS)是以存在抗磷脂抗体(APL)和血栓事件/产科意外为特征的综合征。目前普遍接受的事实是,尽管称为“抗磷脂”综合征,主要的APS相关抗体实际是针对磷脂结合蛋白的,β2GPI和凝血酶原是主要的靶抗原。 目前推荐检测的APL不仅用于APS的诊断,也已被纳入SLE诊断评分及静脉血栓风险评估等,事实上大部分的APL阳性结果并不提示APS,即这些APL对APS诊断敏感性高,但特异性很低。此外,APL检测组合及结果解释较为繁杂。 基于这些问题,我们推荐这样的APS实验室检查策略:对疑似APS患者,首先检测磷脂酰丝氨酸依赖性凝血酶原抗体(aPS/PT)和抗β2GPI domin I IgG抗体,这两种抗体之一阳性对APS有高达90%的诊断特异性。对检测均阴性的患者再检测传统的APL组合(LA、ACA、抗β2GPI)。这一检测方案能够更有效率和节省成本地诊断APS。
3. D-二聚体在DIC实验室诊断中的建议阈值 Hideo Wada DIC评分指南(如ISTH)一般推荐D-二聚体中度和重度升高分别计2分和3分,但具体阈值并未明确,HideoWada教授根据自己的研究给出针对以下D二聚体试剂的DIC评分阈值:
4.血栓性血小板减少性紫癜的新型治疗模式 Masanori Matsumoto 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)尽管病理机制得以阐明、患者预后显著改善,但在日本,TTP死亡率仍达20%左右。对传统治疗方案(血浆置换、糖皮质激素)反应不佳或复发的获得性TTP,日本的指南推荐应用利妥昔单抗,尽管该药尚未被日本医保覆盖。此外,重组ADAMTS13制剂的三期临床即将启动。Caplacizumab——一种人源化的可阻断VWF与血小板结合的纳米抗体在TTP中应用的二期临床试验结果,也已在2016年的新英格兰杂志上报道。这些新型治疗药物都有望进一步降低TTP的病死率。
5. 2018年,我们如何治疗VTE Walter Ageno 直接看结论:
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