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点评专家：谷秀 周晓明 中国医科大学附属盛呼吸内科 专家点评： 感谢结核之窗给我们一个与大家分享和讨论病例的平台。通过这个病例的讨论，我们也和大家共同学习了很多内容，受益匪浅。 这两个病例就诊时，均貌似“免疫健全”宿主，均为男性患者，间断咳嗽，胸部CT提示单支支气管粘液栓塞，粘液栓呈现低密度病灶改变，结合气管镜镜下改变及病理回报，不难诊断支气管曲霉菌病。但是问题在于，诊断到此是否结束了呢？实则不然。 第一例患者我们进行了系统抗真菌治疗以及介入治疗，期间患者的症状及影像学曾有一过性好转，但很快再次发热，我们曾考虑由于反复侵入性操作所致的院内获得性感染，经调整抗感染治疗，发热确实好转了，但粘液栓的影像再次加重了，于是我们考虑到了患者局部气道免疫妥协的隐匿因素—气道肿瘤的可能性，为了进一步“铲除后患”，我们将患者转至胸外科，术中病理回报为恶性，术后病理回报为癌肉瘤，仅在切除支气管的近端找到了曲霉菌的侵袭和定植。 有了第一例患者的经验，在面对第二例患者时，尽管患者肺部影像学局部的占位效应不明显，在对发现的支气管曲霉菌病进行介入治疗后我们还是对更深层次的组织进行了穿刺活检，病理证实为鳞癌。 这两例患者的诊断经过并不复杂，但我们通过这两例患者想和各位同仁分享对于孤立性气管支气管曲霉菌病的诊断在不能明确危险因素时务须本着“除恶务尽”的原则，能明确最终患者出现在真正免疫健全宿主中很难出现的疾病的原因。 气管支气管曲菌病是曲菌选择性地侵犯气管、支气管树，是一种特殊类型的侵袭性肺部曲菌病（IPA），约占IPA的8~10%左右。既往诊断率相对不高，与该疾病早期临床症状不特异，影像学特征易被忽视相关。近年来随着激素、免疫抑制剂、广谱抗生素的广泛应用，以及肺部结核和肿瘤, 艾滋病等发病率逐年升高,气管支气管曲菌病的发生亦呈增加趋势，而临床中支气管镜检查的广泛应用,也促使气管支气管曲霉菌病逐渐得到临床医生的重视。 气管支气管曲菌病临床表现呈多样化，目前的认知多来自于散发病例的文献报道及复习。该病绝大多数继发于肺移植，肺结核, 恶性肿瘤,自身免疫抑制剂或抗肿瘤药等引起机体细胞免疫功能降低的患者；孤立性单支病变与局部气道免疫功能下降相关，如局部肺切除后切口感染，肺部肿瘤局部侵犯等。有报道指出相比较严重粒缺状态等IPA的严重免疫妥协状态，气管支气管曲霉菌病的宿主免疫妥协的状态并没有那么严重，而局部的免疫防御功能的改变及纤毛清除系统功能异常是非常重要的致病因素，如局部肿瘤，血运欠佳的手术吻合切口，瘢痕，长期气管插管压迫等。此次病例分享中的两例患者均为“单支孤立性”支气管受侵的支气管曲霉菌病，患者为前期未使用免疫抑制剂等系统性细胞免疫功能降低的“免疫健全宿主”，疾病的危险因素均为局部肿瘤所致的气道局部免疫妥协引起。临床中当遇到“单支”孤立性支气管曲菌病时应尤其注意有无局部气道免疫妥协，其中肿瘤是主要因素之一。有研究显示87.5％的患者有伪膜气管支气管曲霉病有原发性肺和气管支气管肿瘤或肺转移瘤。国外文献显示在气管支气管曲霉菌病的致病因素中肺移植及心肺联合移植是最为重要的致病因素，国内学者的病例分析显示孤立性气管支气管曲霉菌病的致病因素局部肿瘤是重要的致病因素。同时此两例病例也提示我们在临床中遇到“单支”孤立性支气管受侵的支气管曲霉菌病，一定注意探寻其深层的免疫妥协因素，气管支气管曲菌的存在可以掩蔽肺部肿瘤的症状及影像，导致诊断和后续治疗的困难。 气管支气管肺曲菌病症状缺乏特异性, 首诊阳性率低, 误诊率高, 易误诊为结核和肺癌, 由于病变主要在支气管腔内, 气道侵袭性曲霉感染的诊断主要依靠支气管镜检查, 痰检的阳性率不高, 病理学诊断价值大, 如支管镜检查证实气管粘膜或气管腔内有病灶, 气管粘膜或腔内分泌物或增生组织活检可见典型的曲菌菌丝, 分泌物培养证实为曲菌生长而确诊。 气管支气管曲霉菌病依据其在气管镜下的表现，Denning等将其分为三类：阻塞性;溃疡性及伪膜性。在2009年，国内学者提出气管支气管曲霉菌的一个新的分类主要根据管腔内的病变的支气管形态分为四种类型如下：浅表浸润型（炎性浸润，表浅性溃疡和伪膜形成轻度斑块，无明显的气道闭塞），全层参与型（更深溃疡性），闭塞型（气道阻塞所涉及支气管原口径的≥50％不管闭塞的原因）和混合型（患者有两个或多个特性）。两个以上两种分类的主要根据疾病的支气管镜外观以及气道狭窄程度，这些形态学改变代表着疾病不同的阶段，同时也代表着疾病的动态演变性。 气管支气管曲霉菌病经胸部CT扫描可发现支气管壁增厚，黏液栓和呼吸道的狭窄。尽管CT扫描的明显变化，但由于非特异性的症状，广泛的气道疾病谱，仅通过CT改变得到明确诊断却是困难的，气管支气管曲霉菌病的诊断多由支气管镜检查和病理或培养证实。尽管CT的不足，但基于评估有无局部气道免疫妥协因素及纤毛清除功能，进行支气管镜之前可通过胸部CT及气道三维重建仍十分必要和重要，如本病例分享中的两例所示，尽管通过介入手段清除了部分气道内粘液栓，但深部的占位性病变以及在充分抗感染下仍存在渐进性发展的支气管曲霉菌病均提示我们潜在危险因素的存在。 以上是个人依据此病例分享提出的个人浅见，欢迎各位同仁批评指正。
中国医科大学附属盛 呼吸内科 谷秀，周晓明 |
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来自： 火炎森林 > 《二、肺鳞状细胞癌》
