高分杂志刊文：原发性醛固酮增多症的诊疗新思路！

看看最新综述怎么说？

作者｜丁胜

来源｜医学界内分泌频道

近日，Vaidya等发表于内分泌领域的综述杂志Endocrine Reviews（IF= 15.545）上的一项关于原发性醛固酮增多症（简称原醛，primary aldosteronism，PA）的综述激起内分泌科专家的热议。与中华医学会内分泌学会肾上腺学组2016年发表在中华内分泌代谢杂志的《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》相比较，这篇综述汇总了近年关于PA研究及诊治的最新进展，对PA诊治提出了新的观点。

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什么是PA

key point

原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑的一种疾病。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为6型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。

研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。

需注意，PA患者不仅有血压增高、低钾血症和心、脑、肾血管并发症，其醛固酮过度分泌可加重肾脏损害并增加心血管疾病的风险和病死率，甚至导致血管收缩引起急性冠状动脉缺血。PA的严重程度从轻到重可能变化很大，但都与心血管风险相关。

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分型依据

Vaidya在综述中重点强调根据心血管风险对原醛疾病谱进行梳理排序，该疾病谱的制定依据自主醛固酮分泌临床相关表型、是否存在高血压、盐皮质激素受体过度激活症状、原醛实验室证据、病理异常的证据这五大主线，更直观地为临床工作提供了心血管风险参考指导信息。（见图1）。

图1 综述根据心血管风险分类原醛疾病谱

 

2016年发表的《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》中对于原醛症的诊断流程分组依据的是醛固酮比肾素比值，比值升高患者仅提供了确诊实验阳性结果者的治疗路径。（见图2）

图2 专家共识的原醛症诊治流程图

而Vaidya等在综述中提出依据醛固酮测定值和肾素测定值进行分类，再进入不同的确诊路径，反映了近年相关研究学者的主流意见；综述还对抑制试验的不同程度结果提供了不同的进一步诊断路径，尤其对于低肾素依赖的高血压病例提出了试验性给药和未来重新评估的处理建议。诊治路径的可操作性更强。（见图3）

图3 综述改进原醛症诊治路径

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治疗流程

《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》对于肾上腺结节的处理中推荐，单侧肾上腺结节患者若结节较大或年轻则进行手术治疗；双侧肾上腺结节患者和部分单侧结节患者进行双侧肾上腺静脉采血检测，有单侧优势患者均手术治疗。（见表1）。

表1 专家共识推荐原醛症治疗方法

 

而Vaidya在PA治疗路径图推荐，单侧肾上腺病变的原醛患者都应进行手术治疗，再作术后评估；对于双侧病变的患者，无论有无盐皮质激素的双侧不对称分泌都可以进行盐皮质激素拮抗剂药物治疗，对于存在严重不对称分泌的患者若药物治疗效果不佳、或年轻、或有心血管并发症、或有慢性肾病的才考虑肾上腺部分切除术。（见图4）

图4 综述改进的原醛症治疗流程图

 

Vaidya等对单侧肾上腺病变的原醛患者手术适应证相对宽松，而对肾上腺双侧病变患者的手术适应证把握更为严格。

随着学界对PA研究的深入，人们对PA的病因认识更全面更深入，对其诊治流程也会不断优化；PA终将不再可怕，PA患者的疗效和预后定会大为改观。

 

参考文献

1、Vaidya A, Mulatero P, Baudrand R, et al. (2018). The Expanding Spectrum of Primary Aldosteronism: Implications for Diagnosis, Pathogenesis, and Treatment. Endocrine Reviews, first online 15 August 2018. doi:10.1210/er.2018-00139. 

2、中华医学会内分泌学会肾上腺学组. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华内分泌代谢杂志，2016，32（3），188-195.

3、宋颖，杨淑敏，何文雯，等. 原发性醛固酮增多症确诊试验诊断价值的比较. 中华内科杂志，2018，52（4），294.

4、曾正陪. 原发性醛固酮增多症：应关注的重要健康问题. 中华内科杂志，2018，52（4），237-239.