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继发性肥大性关节病

 zskyteacher 2018-11-16


结果

     继发性肥大性关节病 

结果:继发性肥大性关节病

肥大性骨关节病又称马-(marie-bamberger)综合征,分为原发性和继发性两类,95% 97%为继发性


继发性者以肺性肥大性骨关节病最常见,常见于肺癌、肺脓肿、肺气肿、支气管扩张、慢性间质性肺炎、间皮瘤等疾病。


特征性表现是骨膜下新骨形成和对称性多关节炎。


新骨形成的病理发生过程初始为骨膜轻度炎症性反应和血管结缔组织增生,之后新骨质呈簇状增生伴溶骨过程引起骨质重塑, 最终长骨皮质外骨质积聚形成新骨;关节病变为滑膜水肿、充血及血管周围轻-中度淋巴细胞和浆细胞浸润,常有少-中等量滑液渗出。


早期表现杵状指,无明显的骨质改变


继续发展见长管状骨及短管状骨骨干有骨膜新骨形成,病变最易累及胫骨、腓骨、桡骨、尺骨及近中节指(),肱骨及股骨较少累及。


主要骨骼影像表现为双侧管状骨对称性骨膜增生,肌腱和韧带附着处增生更为明显。


骨膜增生一般先从远端开始,向近端蔓延, 渐次减弱,但骨骺(骨端)及末节指()骨一般不受侵犯,增生的骨膜可呈层状、葱皮样或花边样,厚度约为1-10mm, 骨膜新生骨与骨皮质之间多可见一透亮线。


晚期,骨干逐渐增粗,但受累骨的骨皮质及髓腔多无其他改变


鉴别诊断:


皮肤骨膜肥厚(特发性肥大性骨关节病):该病的双侧管状骨对称性骨膜增生及杵状指与肥大性骨关节病相似,但大多在青春期发病,关节疼痛较轻,手足粗大,颅面部皮肤粗糙增厚,与本病的临床过程不同。影像上骨膜新生骨常侵及骨骺(骨端), 且与骨皮质之间界限不清,重症者髓腔可狭窄或闭塞,而肥大性骨关节病骨膜新生骨与骨皮质之间多有一透亮线,骨膜增生虽较显著,但髓腔无明显狭窄。


肢端肥大症:短管状骨增加长度, 长管状骨骨端肥大, 骨干相对变细,关节增宽。 另还可见颅骨、蝶鞍、额窦、面骨及下颌骨增大

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