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贲门失弛缓症的典型特征表现（） A.吞钡X线片示食管下段呈鸟嘴状改变 B.吞钡X线片示食管中段局限性充盈缺损 Ps： 正确答案见文末  [疾病定义] 贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。 [主要特征] 食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。 贲门失弛缓症在我国缺乏流行病学资料，在欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万，男女发病率相似,约为1:1.15。本病多见于20~50岁的青壮年，但其他年龄段也可发病，病程多较长。 [典型症状] 1.咽下困难：无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。 2.疼痛：可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。 3.食物反流：随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。 4.体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。 5.出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 6.由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆（就是打嗝啦），乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。 [诊断依据] 1.有间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难的症状。部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食。 2.吞钡检查（就是食管造影，X线摄影常见的一种检查）见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。 3.必要时可做食管内窥镜检查（有点痛苦，检查过程中有恶心的感觉，不太必要做这个，因为1、2、4就可以确诊，治疗是后期比较重要的部分）。 4.管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。 具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。 所以，检查是必要的辅助手段。 [鉴别诊断] 1.假性失弛缓症病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。 2.无蠕动性异常硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。 3.迷走神经切断后的吞咽困难经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。根据病史可以鉴别。 4.老年食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。 5.Chagas病。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。 6.食管、贲门癌贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。 [治疗方针] 酌情采用内科疗法、内镜治疗、经口内镜下肌切开术（POEM）和手术治疗。 服用镇静解痉药、硝酸甘油片、钙抗拮剂硝苯吡啶等缓解症状。 [药物治疗] 服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。 [手术治疗] 1.经口内镜下肌切开术（POEM）：POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难明显得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。
2.手术治疗中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。
[其他治疗] 传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。
好了，疾病科普完毕，我们来小测一下： 【病史临床】男,21岁，反复吞咽困难2年。 【影像图片】
【影像表现】 食管中度扩张，下端呈漏斗状狭窄或圆锥状狭窄，仅少量钡剂间歇通过，呈条或线状。管壁柔软，粘膜正常，未见粘膜皱襞破坏、中断征象。 【诊断】 贲门失弛缓症 【影像学诊断要点】 1．普遍X线及钡餐： （1）胸片：表现为纵隔增厚，有时纵隔阴影内可见气液平。 （2）钡餐：早期：食管轻度扩张，以下半部明显，蠕动减弱，下段狭窄段长约2～5cm，管壁柔软，粘膜正常，钡剂可少量通过。中期：食管中度扩张，内有较多潴留物，下端呈漏斗状或圆锥状狭窄，狭窄对称，边缘光滑，仅少量钡剂间歇通过，呈条或线状。晚期：食管高度扩张迂曲扩张，可呈“S”型位于横膈上，也可呈囊袋状扩张，内有较多钡剂潴留，下端呈“鸟嘴样”变细，造影剂几乎无法通过，胃泡极小。 CT：可表现为纵隔内食管不同程度扩张。中、重度贲门失弛缓症可见狭窄上方食管明显扩张，其内积气积液，并可见食物残渣。食管下端狭窄段管腔逐渐变细且管壁光滑，伴有食管壁对称性增厚。 【鉴别诊断】 1、与食管下端贲门癌鉴别：后者表现为肿块影，肿块与正常食管分界明确，狭窄段边缘不规则，管壁僵硬，不能扩张，口服温水或用硝酸甘油类药物也能使其扩张，管腔内粘膜皱襞破坏紊乱，有时可见到恶性腔内龛影征象。 2、与食管裂孔疝相鉴别：较大的食管裂孔疝亦需要与之鉴别。后者主要征象为膈上疝囊，胃粘膜通过横膈、胃食管交界部位于膈上等。透视下观察有助于鉴别。 3、与食管静脉曲张相鉴别：后者多有肝硬化病史，典型表现为食管中下段粘膜皱襞增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状。CT增强扫描可见明显强化的迂曲血管团，呈持续、延迟性强化。 【问题】 Ture or False？ （1）这是普通的胸片 （2）病灶位于食管上段 （3）病灶表现为明显的占位效应 （4）病灶下端呈漏斗状或圆锥状狭窄 （5）食道管壁柔软 正确答案 1:×(这是食道钡餐图像) 2:×(病灶主要位于食管下段) 3:× 4:√ 5:√ 最可能的诊断？ A．食管癌 B．食管炎 C．贲门失弛缓症 D．Barrett食管 E．食道静脉曲张 F．正常食道表现 正确答案：C |
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