|
对消化内镜医生来说，异位胰腺并不少见，因其多无明显的临床症状，多建议患者随访、定期复查超声内镜。恶变极其罕见，本人就没有遇到过恶变的病例。近期Dig Dis Sci. 2018 Nov 10发表的一篇综述，总结了PubMed，Cochrane和Web of Science相关数据库上发表的54例恶变的异位胰腺。提出对于4cm以上的异位胰腺要注意有恶变的存在恶变可能，需要积极处理！现摘取重点内容翻译如下 异位胰腺（EP），也称为异位或异常胰腺，被描述为胰腺组织处于异常位置而没有胰腺的解剖学，血管或神经连续性。异位胰腺最早于1727年在回肠憩室中被描述。它可以在胃肠道的任何地方找到，但最常见的存在位置是胃（25-62％），其次是十二指肠（25-35％）和空肠（16％）。胆道系统、肝、肺、纵隔或脑也可能是非典型的表现的部位。 有几种理论来解释EP的发病机制和发生： （1）错位理论认为，在前肠旋转过程中，几种原始胰腺成分分离并异位沉积，形成成熟的胰腺组织; （2）化生理论认为EP起源于内胚层的胰腺化生区，在胚胎发生过程中迁移到粘膜下层; （3）发生在解剖学上偏远部位的异位胰腺组织可能有不同的发病机制，目前尚不清楚;在这些情况下，畸胎瘤起源的可能性已经提高。 患有EP的患者通常无症状，在无关手术期间，在内窥镜检查或尸检等成像检查期间偶然发现病变。如果存在症状，则它们是非特异性的，可能包括腹痛、消化不良、出血或炎症或恶性肿瘤引起的梗阻。然而，发病部位通常会影响临床表现的外观和类型。 由于在影像学和非诊断性内镜活检上缺乏特异性征象，诊断可能具有挑战性。往往通过手术切除后标本的组织病理学检查来确诊。 异位胰腺组织容易受到影响原位胰腺的病理条件的影响。恶性转化被认为是一种罕见的事件，发病率报告为0.7％至1.8％。鉴于异位胰腺癌的罕见性，很少有关于其诊断和临床特征的信息。该文献总结了恶性转化的EP病例，并讨论了与恶性肿瘤类型、疾病表现、诊断方法和结果相关的主要发现。 Heinrich对EP的分类可以评估异位组织的病理差异。根据Heinrich分类，有三种类型的异位胰腺组织： I型）具有导管，腺泡和胰岛细胞的典型胰腺组织; II）大量的腺泡，很少的导管，没有胰岛细胞; III型）许多管道，很少甚至没有腺泡，没有胰岛细胞。 组织学分类后来由Gaspar-Fuentes等人修改。通过描述另一种类型的EP（IV型），由没有外分泌胰腺组织的内分泌胰岛组成。 Guillou等人提出的三种病症的病例中考虑了由EP引起的癌症的诊断：（1）肿瘤必须在异位胰腺内或附近发现; （2）必须观察胰腺结构与癌之间的过渡区域，必须排除转移性肿瘤或邻近恶性肿瘤的侵犯; （3）非肿瘤性异位胰腺组织必须至少包括完全发育的腺泡和导管结构。 腺癌是最常见的组织学诊断（74％）。 令人惊讶的是，据报道其他类型的胰腺瘤形成也发生在EP中，包括未分化癌，粘液性囊腺癌，腺泡细胞癌，实性假乳头状瘤，胰腺母细胞瘤，血管周上皮样细胞瘤和神经内分泌肿瘤。 *其他类型包括：间变性癌，肝样腺癌，腺泡细胞癌，胰腺母细胞瘤和血管周围上皮样细胞瘤 异位胰腺引起的恶性肿瘤最常见于上消化道。 事实上，35.2％的病例涉及胃，十二指肠和空肠占第二和第三最常见的发生部位，分别占22.2％和14.8％。 在远端食道，脾脏，直肠，结肠系膜，肝脏，梅克尔憩室和脑中也记录了胰腺异位症中出现的恶性肿瘤病例。 恶性异位胰腺的位置。 *其他位置包括：脑，直肠，纵隔，梅克尔憩室，回肠，特雷茨韧带，大网膜 异位胰腺组织的恶性转化是罕见的事件和诊断挑战，因为这些肿瘤的临床症状和放射学特征是非特异性的。鉴于这些病变的罕见性，它们通常既不被怀疑也不包括在不同肿瘤的诊断检查中。异位胰腺引起的恶性肿瘤进行了全面的文献综述，以便更好地了解其频率，临床病理特征和预后。在已发表的文献中确定了54个记录良好的恶性异位胰腺病例。 该综述分析提供了以下观察结果： （1）男性（51.8％）略高于女性; （2）大多数异位胰腺恶变的患者为中年人; （3）最常见的是，肿瘤位于胃部; （4）大多数肿瘤为腺癌; （5）最常见的是，根据Heinrich分类，恶性肿瘤在I型异位症中出现; （6）宏观上，对于位于胃肠道的病变，最常见的是上皮下样的外观; （7）与原位胰腺癌报告的生存数据相比，改善了异位胰腺恶性肿瘤的预后。 报道异位胰腺恶性转化的发生率为0.7 ~ 1.8%。由于异位胰腺相对罕见，没有明确证据表明异位胰腺比原位胰腺更容易发生肿瘤。 Guillou提出的三个标准是描述由异位胰腺引起的癌所必需的。已经确定了几例怀疑起源于假定的异位胰腺的恶性肿瘤，但没有满足Guillou条件。例如，这些报告中的一些未能在肿瘤内或肿瘤附近发现异位胰腺，这些病例大多数是腺泡细胞癌。考虑到在这些病例中未发现EP，这种类型的肿瘤似乎不太可能来自异位胰腺组织。然而，有人提出，在肿瘤进展过程中，异位胰腺组织可能会被癌症破坏或完全取代。此外，据推测，在没有腺泡和/或胰岛的情况下，不可能确定肿瘤的胰腺起源，因为导管结构可能是化生现象或长期粘膜损伤的结果。因此，所有声称起源于推测的Heinrich III型EP(仅由导管结构组成)的癌症病例都被认为是可疑病例，并从分析中剔除。 EP中的肿瘤增殖可以从内分泌组织或外分泌组分发展。大多数异位胰腺恶性肿瘤是腺癌，显示导管分化或未分化癌。神经内分泌肿瘤也可以来自EP。临床医生应该知道这种罕见的异位肿瘤，特别是当有临床和/或生化证据表明胰腺神经内分泌功能正常时，但影像学检查未能发现任何胰腺肿瘤。无并发症的异位胰腺通常无症状，病变是在不相关的手术、影像学检查或尸检中偶然发现的。大多数患有恶性异位胰腺的患者（83％）是有症状的。因此，症状的存在可以预测异位胰腺内的并发症。 非肿瘤性异位胰腺组织通常小于4cm。在该研究中，最大尺寸为0.5 - 21.0 cm，平均4.8 cm，大部分恶性异位胰腺大于4cm。因此，在某些情况下，可以根据病变的大小怀疑是否为恶性。 常规影像学检查常常难以对异位胰腺进行术前诊断。CT和超声检查并不具体，仅显示肿块的存在。由于异位胰腺组织通常位于粘膜深处，常规活检的内镜检查常常失败。EUS通常用于评估上消化道的上皮下病变。Endo等人报道了通过内镜超声引导下细针穿刺（EUS-FNA）诊断的异位胰腺腺癌的病例。他们认为EUS-FNA可能对术前诊断有用。因此，EUS可被认为是确定病变的重要工具，通过细针穿刺进行最终诊断。然而，本研究中包括87％的病例均以手术切除作为恶性异位胰腺的诊断方法。 由于报告的病例数量很少，因此不知道由EP引起的恶性肿瘤的预后。然而，生存率似乎优于原发性胰腺癌，可能是由于早期临床表现为EP。在我们的文献综述中，40％的随访患者在切除恶性异位胰腺后至少1年内没有疾病复发。此外，据报道，一例异位胰腺腺癌在胃壁内出现长期存活，11年内无复发。 恶性异位胰腺的治疗指南尚未建立。由于恶性肿瘤通常在术前未被确认，手术是最常见的诊断方法。如果证实为恶性，建议广泛切除并根治性淋巴结清扫。恶性EP化疗疗效尚不明确。 在内镜和超声的现代，异位胰腺并不少见。即使恶性转化是一个罕见的事件，临床医生应该考虑胰腺异位作为一个潜在的恶性病变的来源。了解恶性异位胰腺最常见的位置、影像学表现、组织学和临床特征是提高对这种潜在的异位胰腺并发症认识的关键。 |
|
|
