【心胸病例】病例介绍、提出问题、病例解析

南京医科大学附属南

徐辉

女，53岁，发作性胸闷心慌10天，加重5天。。

体检：主动脉瓣听诊区可及I-II/6级SM，主动脉瓣第二听诊区可及II-III/6级SM。

心电图：室性早搏、室内阻滞。

心脏彩超：左右冠脉增宽伴右心周围及主肺动脉内异常血流，考虑冠状动脉-主肺动脉瘘可能。左心增大伴左室壁节段性运动异常，室间隔增厚；重度二尖瓣关闭不全，轻度三尖瓣关闭不全，轻度主动脉瓣关闭不全，左室舒张功能异常（假性正常化），左室整体收缩功能异常。

舌下含服硝酸甘油0.5 mg 。

采用第二代双源 CT（Definition Flash, Siemens Healthcare, Forchheim,  Germany），从气管分叉下方10mm扫至心脏膈面。管电压 100 kV ，采用实时动态曝光剂量调节（CARE Dose4D），机架旋转时间0.28秒／转，准直器厚度为0.6mm，有效重建层厚0.75mm，重建层间距0.5mm，重叠层厚0.25mm。用前瞻性心电门控扫描模式。

肘前静脉注入 60 mL 非离子对比剂优维显 ( Ultravist, Iopromide, 370 mg /mL) 及 50 mL 生理盐水，应用对比剂示踪 法（bolus-tracking），速率均为 5 mL/s。

DR

冠脉轴扫连续层面

冠脉轴扫薄层

冠脉VR

左冠状动脉起源于肺动脉（成人型）

心导管检查+CAG术+肺动脉造影术记录

• 心导管检查：上腔静脉压11/4（5）mmHg，右房压10/2（4）mmHG，右室压35/2（12）mmHg，肺动脉压29/14（18）mmHg，左室压205/14（77）mmHg。各部位血氧饱和度示上腔静脉84%、右房中部81.3%、右室流出道84%、主肺动脉95.7%、左室99.9%，提示主肺动脉水平左向右分流。

• CAG术：巨大扭曲右冠状动脉，其众多分支向粗大扭曲的左冠提供侧枝，左冠血流最终汇入主肺动脉窦部。

• 肺动脉造影术：主肺动脉、左右肺动脉无明显狭窄及扩张，未见异常血管畸形。

手术记录

• 术中探查左右冠状动脉异常增粗，右冠更为增粗迂曲，直径达12mm，左冠分支LAD、DIAG亦呈增粗团块状，左右冠脉之间有非常丰富的交通支。切开肺动脉主干，见左冠开口于肺动脉，直径10mm，有较多血流溢出（冷灌和正常主动脉阻断情况下均有中大量鲜红色回血，考虑有异常体循环侧枝供血左冠系统）。予5-0Prolene自肺动脉内缝闭异常左冠系统的开口。另予8mm人工血管行冠脉搭桥术，AO-人工血管（8mm）-LAD。

• 冠状动脉的先天变异和畸形的影像诊断，所见即所得；

• 冠状动脉的先天变异和畸形的分类尚未统一，但基本按照冠状动脉的起源、走行、止点、固有四部分进行影像分析；

• 连续的薄层增强图像追踪是必须的，VR能提供立体观察；

• 本例可以明显观察到左冠状动脉起源于主肺动脉窦部，冠状动脉粗大扭曲，右冠尤甚，左右冠脉之间有非常丰富的交通支；

• 左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)，最常见的类型是LCA起源于肺动脉，RCA起自主动脉（即Bland-White-Garland综合征） ，是一种极为罕见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.26%～0.50%。大部分患者在婴幼儿时期即出现症状，约90％的婴儿在1岁之内死亡。分婴儿型、成人型，两者临床表现、心电图、右冠状动脉大小、侧枝血管、室壁异常运动、左心室大小及预后均有明显差异；

• 在胎儿期及生后早期，由于肺循环血管阻力较高，肺动脉与主动脉压力相似，异常起源的左冠状动脉内的正向血流足以灌注心肌，使左心室心肌得到足够氧合。随着动脉导管闭合及肺循环阻力的下降，肺动脉压力及肺动脉血氧含量下降，引起左冠状动脉供血区心肌氧供不足，如果此时左右冠状动脉侧支循环不够丰富或仅有少量的侧支循环，不可避免导致左心室灌注不足；

• 所以一经发现，外科手术是必须的，手术的目的是重建心肌双冠状动脉供血。手术方法包括冠状动脉移植术、肺动脉内隧道术、左冠状动脉结扎术等，以冠状动脉移植术最受推崇。

• 冠脉CTA对于冠状动脉的先天变异和畸形的诊断要优于CAG，同时能够评估心外结构，并结合心脏超声对外科手术有充分的指导意义。

Bland-White-Garland syndrome

ALCAPA Syndrome: Not Just a Pediatric Disease Ottawa Hospital, Ottawa, Canada 

Presented as an education exhibit at the 2007 RSNA Annual Meeting

文献报道冠状动脉起源于肺动脉

Journal of Cardiothoracic Surgery 2008, 3:33 

Department of Radiology, Diagnostic Centre, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Denmark

医学影像科：

• 南京医科大学第三临床医学院医学影像科是江苏省医学重点专科，南京医科大学重点学科，南京市第一医院重点学科，南京医科大学硕士学位授予点，南京医科大学博士学位授予点，国家级博士后流动站， 国家级住院医师规范化培养基地， 南京临床医学中心， 南京市转化医学中心，国家卫计委首批55个介入诊疗培训基地。

• 目前拥有设备：Philips 3.0T双梯度磁共振2台；Philips （Marconi ）1.5T磁共振1台；Siemens双源Flash CT 1台；Philips 128排CT 1台；Philips 64排CT 1台（南院）；Siemens 16排螺旋CT2台；Siemens 和Philips数字平板血管造影系统2套；及多台DR设备及数字胃肠机、智能乳腺机等。已经建成全数字化网络化医学影像科（全院PACS）。

参考文献

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Dodge-Khatami A, Mavroudis C, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy[J]. Ann Thorac Surg, 2002, 74 (3): 946-955.

杨思源. 小儿心脏病学[M]. 3版.北京: 人民卫生出版社, 2005: 237-238.

Karaca M, Kirilmaz A, Oncel G, et al. Contrast-enhanced 64-slice computed tomography in detection and evaluation of anomalous coronary arteries[J]. Tohoku J Exp Med, 2007, 213(3): 249-259.

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