学习目的: 明白不同年龄组骨膜反应的类型和形态,可以指导潜在的疾病过程。 在病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生骨。骨膜反应一般意味着骨质有破坏或者损伤。组织学上可以见到骨膜内层成骨细胞增多,形成新生骨小梁。 骨膜是骨的组成结构,分骨内膜和骨外膜。骨外膜覆盖在关节面以外所有骨的表面,由外层的纤维层、内层的细胞形成层和其间的过渡层组成。纤维层含粗大的胶原纤维束,部分纤维(sharpey纤维)穿入外环骨板,将骨膜固定于骨表面;细胞形成层则主要含骨原细胞和血管、神经等。静止的骨膜含较少的细胞成分,主要为成熟的纤维组织,当骨膜被激活时,各层细胞均可发生变化而成骨。 强度:影响其外观的主要因素是骨膜的增长速度。 在缓慢生长的骨膜中反应缓慢,导致坚固,厚实,有组织和不间断的骨膜反应。 在快速生长过程中,骨膜没有足够的时间作出反应并且滞后于铺设新骨,导致骨膜反应中断。 年龄:对于儿童骨膜反应迅速,儿童的骨膜反应更具攻击性。 此外,儿童的骨膜附着松散,因为与成人相比,Sharpey纤维(骨外膜内的胶原纤维穿入骨组织,使骨外膜连接到骨上,这些胶原纤维称为夏贝氏纤维(Sharpey′s fibers))在儿童中较少且较短。 单侧,两侧对称:这有助于进一步对疾病进行分类。 单侧骨膜反应见于局部过程,如创伤,感染,肿瘤或感染。 全身系统性病变多见两侧对称的骨膜反应。 骨膜反应的类型 Types of Periosteal Reaction: 一般规则是:引起快速骨沉积的过程产生侵略性骨膜反应,而缓慢进行性实体产生非侵袭性反应。 1.非攻击型 Nonaggressive type: A. 固体骨膜反应 Solid periosteal reaction(图1a,b):在创伤,慢性骨髓炎,骨样骨瘤等良性过程中。 子类型是: a:坚固光滑:薄/厚 b: 坚固的支撑:光滑/不规则 B. 分层(洋葱皮类型) Laminated (Onion skin type): 由于皮质周围的同心骨沉积,发生这种类型的骨膜反应。 图1a:骨样骨瘤中的皮质增厚/固体骨膜反应 图1b:骨样骨瘤中的皮质增厚/固体骨膜反应 2.激进类型 Aggressive Type: 在肿瘤快速生长和感染等侵略性过程中。例如 A. 针形(Spiculated pattern): 这可以显示两种类型的模式 a。“头发末端”图案(平行针刺):骨针垂直于骨膜表面辐射。例如在尤因的肉瘤中 湾 “森伯斯特”模式(发散的多刺):骨针以发散的模式辐射而不是垂直于皮质。例如在Osteosarcoma(1)。 B. Codman的三角形(图2):当骨膜被肿瘤,脓液或血液从皮质上抬起时,可以看到这种情况。凸起的骨膜的前缘骨化,看到与皮质表面成角度,导致Codman的三角形。例如:骨肉瘤,有时感染和转移。 图2:骨膜的骨化边缘与皮层形成三角形。 骨膜反应的鉴别诊断 Differential diagnosis of periosteal reaction: 关节炎:银屑病关节炎,反应性关节炎,青少年慢性关节炎。 代谢:肥大性骨关节病(HOA),甲状腺杵状指。 先天性:新生儿骨膜反应,厚皮动脉硬化症。 创伤:骨折,压力损伤 药物:氟中毒,维生素A过多,前列腺素 肿瘤:骨肉瘤,尤因氏肉瘤。 软骨母细胞瘤,嗜酸性肉芽肿,骨样骨瘤,白血病,淋巴瘤。 感染:骨髓炎,化脓性关节炎, 遗传:Caffey病 血管:静脉淤滞,血管功能不全。 单侧骨膜反应的原因 Causes of unilateral periosteal reaction: 1肿瘤: a.骨肉瘤(图3):皮质受累,森伯斯特型的骨膜反应与Codman的三角形。 b.尤因氏肉瘤:髓质受累与最终类型(有时是洋葱型)骨膜反应通常伴有大的软组织肿块。 c. 软骨母细胞瘤:良性软骨产生肿瘤,通常发生在骨骼未成熟骨的骨骺中。 具有硬化边缘的裂解病变。 骨膜反应发生在大的病变。 厚、实心和分层(2)。 d. 嗜酸性肉芽肿:朗格汉斯细胞组织细胞增生症的谱。 裂解性髓质病变伴有较厚的层状骨膜反应。 e. 骨样骨瘤:儿童和青少年良性骨形成肿瘤,典型的夜间疼痛。 通常在股骨,胫骨,腓骨和肱骨。 密集厚的骨膜反应。 中央透明病灶。 F。 白血病/淋巴瘤:儿童长骨和成人轴骨。 骨膜反应是薄的,分层的或头发分叉样改变( interrupted hair on end)。 软组织肿块伴有淋巴瘤。 图3:骨肉瘤中的侵袭性骨膜反应 2、创伤: a. 骨折:(图4)骨膜反应可能是实心的或断续的。 可见中断形态,骨折与较大程度的移位,复杂和病理性骨折相关, .b.应力损伤(图5a和b):反复应力区域的细微骨膜反应。 见于胫骨,跖骨,骨盆和跟骨(3)。 图3.桡骨干骨折相关的骨膜反应 图5 a。 涉及第二和第三跖骨应力性骨折相关联的成熟骨膜反应 图5 b:应力骨折的MRI表现与骨膜反应。 骨髓信号随低信号相邻软组织而变化。 与平片表现一致。 3.感染: 骨髓炎(图6)/感染性关节炎:根据感染的严重程度,骨膜反应可能是侵袭性或非侵袭性的。 相关的发现,如包膜,死骨,窦道,关节积液等。 图6:左肋骨的骨髓炎 成人双侧对称的骨膜反应 Bilaterally symmetrical periosteal reactions in Adult: 肥厚性骨关节病(HOA)(图7a,b):骨膜反应发生在手的长骨和管状骨的干骺端和骨干。 厚度对应于疾病活动的持续时间。 相关的发现是关节周围骨质疏松,软组织肿胀,关节积液和手指杵状指。 痛苦的状况。 图7a:在长骨的干骺端和骨干处发生的骨膜反应。 图7b:骨扫描沿着长骨轴双侧对称线性摄取。 肥厚性肺部骨关节病。 厚皮性骨膜病 Pachydermoperiostitis(图8a,b,c):常染色体显性遗传性疾病,导致四肢,面部和头皮皮肤增厚。 通常影响青春期男孩和偏爱黑人。 广泛和对称的骨膜反应,与皮质融合,主要涉及桡骨和尺骨的下端。 与HOA相反,这是无痛; 骨膜反应更坚实,更具刺毛性; 延伸到骨骺以产生关节周围的生长物。 图8a:广泛和对称的骨膜反应,与皮质合并。Pachydermoperiostitis 图8b:广泛和对称的骨膜反应,与皮质合并。Pachydermoperiostitis 图8c:四肢,面部和头皮的皮肤增厚。Pachydermoperiostosis 血管功能不全:局限于下肢,膝盖以下。 起伏的固体骨膜反应,最初与皮质分离,稍后与之合并。 相关的软组织肿胀。 静脉石静脉曲张的情况。 甲状腺杵状指(Fig9):自身免疫性甲状腺疾病,甲状腺功能减退/甲亢状态,甲状腺切除后状态的0.5%至10%。 沿着掌骨和指骨的骨干,特别是沿着拇指和食指的桡侧,沿着骨膜反应的固体针状花边。 不太常见的是脚,小腿和前臂(4)。 图9:沿着掌骨的骨干表现为甲状腺杵状指骨的花边状骨膜反应。 氟中毒:由氟引起的成骨细胞反应。 沿管状骨骼的固体,起伏的对称骨膜反应。 骨密度扩散增加,尤其是轴向骨骼,韧带钙化。 儿童双侧对称的骨膜反应 Bilaterally symmetrical periosteal reactions in Childre: 6个月以下的儿童: 1、婴儿期的生理性骨膜反应:3-4个月大骨干的单层,薄层骨膜反应,6个月后消失(5)。 2、先天性梅毒:旺盛的骨干骨膜反应。 3、前列腺素E1治疗:在患有导管依赖性CHD的婴儿中(6)。 4、Caffey病:6个月前见过。 沿下颌骨,肩胛骨,锁骨,尺骨和肋骨的层状骨膜反应。 软组织肿胀,过度烦躁和皮下骨质增生,包括下颌骨和面部骨骼。 6个月以上的儿童: 1、维生素A过多症:由于维生素A的积极作用,沿长骨的骨膜反应,主要在中央骨干,向两端逐渐变细。 通常尺骨,跖骨和锁骨。 过早关闭骨骺。 与Caffey病相反,下颌骨不受影响。 急性白血病:骨质减少,临时钙化密集区和突出的干骺端骨吸收。 转移性神经母细胞瘤:与白血病相似。 坏血病:6个月或以上。 由于骨膜下出血。 最常见于股骨,胫骨和肱骨。 佝偻病:由于非钙化骨膜下类骨质的存在,模仿骨膜反应。 青少年慢性关节炎:短管状骨的关节周围区域。 双侧不对称的骨膜反应: 转移:侵略性类型 - 中断,骨针,太阳光芒 骨髓炎:侵袭性或非侵袭性类型,取决于感染的严重程度和快速程度。 关节炎 银屑病关节炎:沿着指骨的骨膜炎。 旺盛和蓬松骨膜反应,成熟成固体骨并引起明显的骨膨胀。 反应性关节炎:通常是生殖器或胃肠道感染的结果。 通常是跟骨和跖骨。 沿着轴和干骺端形成蓬松的骨骼。 骨质疏松症和骨软化症:由于骨折风险增加。 骨质减少,有时是骨硬化(如果是继发性骨软化)。 非意外伤害:不同愈合阶段的骨折。 出血: 镰状细胞指趾炎:双手短管状骨。 皮质硬化,破坏,骨梗塞和软组织肿胀。 骨膜反应分类作者:张锴博士 骨膜反应(periosteal reaction)又称骨膜增生(periosteal proliferation),是因骨膜受刺激,骨膜内层成骨细胞活动增加所引起的骨质增生,通常表示有病变存在。在组织学上,可见骨膜内层成骨细胞增多,由新生的骨小梁。骨膜反应的原因?骨膜反应不是特异的,常见于炎症、肿瘤、外伤、骨膜下出血等,也可见于正常生长发育阶段。 骨膜的生理和病理 骨膜包绕在骨外面,由外层(纤维层)和内层(细胞层)组成。成人静止状态骨膜以纤维层为主,细胞成分少,但在儿童生长发育期间或各种病变刺激时,骨膜较厚,两层分层明显。 骨膜反应的分类 1.连续型骨膜反应 致密型骨膜反应有若干种:致密扶壁状(solid buttress),见于动脉瘤样骨囊肿和软骨黏液样纤维瘤;致密光滑或椭圆层状骨膜反应多见于骨样骨瘤和成骨细胞瘤;波浪状骨膜反应为实性骨膜反应的一种,见于低毒性感染、病程长的静脉曲张、慢性淋巴水肿、肺性骨关节病、骨膜炎、慢性骨炎,肿瘤少见。CT对致密型骨膜反应鉴别有较大的意义。 2.1.楔形(三角形)实性骨膜反应:为一楔形实性反应骨,在缓慢增大骨病灶的外面,楔形骨膜反应下面的骨皮质无破坏,而超过骨膜反应范围的骨皮质完全消失。可有或无骨包壳形成。组织学检查表明,有些楔形骨膜反应原来为层状骨膜反应,新生骨间纤维血管组织通过骨母细胞填充形成实性楔形骨膜反应。楔形骨膜反应可见于骨包壳的外侧缘,或实性骨膜反应中央破坏所致。后者应注意良性病变恶变可能,如软骨瘤或囊肿。 2.2.中断的层状骨膜反应:原来为连续层状骨膜反应,由于肿瘤侵人而破坏中断,常见于恶性肿瘤。良性病变见于小儿嗜酸性肉芽肿。 2.3.中断的针状骨膜反应:针状骨膜反应中央侵犯破坏可形成中断针状骨膜反应即在肿块旁形成楔形针状反应骨,而更常见的为皮质外肿块外面局限性反应性针状骨膜反应集聚。这楔形反应骨就象填入骨干与肿块间的空隙。可见于实性或囊性髓内良恶性肿瘤或完全表面的病变,如骨旁肉瘤。常为骨外软组织肿块迅速发展的标志。 2.4.日光放射型骨膜反应:常为恶性骨样组织,仅部分为反应骨,每一条致密针状骨膜反应粗细不一,排列方向从髓内某一点为圆心向四周放射状排列。组织学上每一根骨针为反应骨和肿瘤或两者混合,在骨肉瘤两个骨针之间透亮区为骨肿瘤细胞和细胞基质占据,基质常为软骨性和肌性,越靠近骨皮质,其密度越高,在骨皮质反应骨与肿瘤相混,形成最早。连续系列x光片观察可见骨针从骨皮质向皮质外肿块不断骨化,不能误认为是肿瘤深部反应骨形成。皮质外肿块逐渐变为致密,日光放射状骨膜反应可以消失,日光放射状骨膜反应高度提示骨肉瘤。但不是特征性,因为其他肿瘤如成骨转移和血管瘤也能见到,偶有骨母细胞瘤出现的报道。
骨膜反应小结 1.像骨破坏的类型一样,骨膜反应的类型亦可表明病变的生物学活性。单凭骨膜反应不能做为定性诊断的依据。 作者:张锴博士 |
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