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病 史 男，28岁,因咳嗽一月余就诊。实验室检查AFP:9578ng/ml, βHCG:296.7mIU/mL，CA724:12.1U/mL。 影像学检查
影像学表现 右前纵隔巨大软组织密度肿块，大小13.3*7.8cm，平扫边界欠清，密度欠均，低于胸壁肌层，边缘局部浅分叶状，增强后病灶周边为主实质部分呈不规则斑片状、条絮状轻中度强化，病灶内可见大片状无强化低密度坏死区及少许散在条片状、云絮状轻度强化灶。右下肺见一实性小结节影，直径＜1cm。 病理结果 （纵隔穿刺）上皮样细胞肿瘤性病变，考虑生殖细胞肿瘤，卵黄囊瘤。 免疫组化：NapsinA(-),CK7(-),TTF-1(-),Ki67(40%阳性),p63(-),p40(-)，CK{pan}(+),OCT-4(-),SALL4(少数+)，CD30(-),CD117(+),CD5(-),Syn(-),CD56(-)，Vim(-),PAX-8(-),CA9(-),A103(-),HMB45(-),CEA(-),CgA(-),CA199(-),HCG(-),Gpc3 (+), PLAP(-),AFP(+),GFAP(-)。 讨 论 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤或Tailuman病，是一种由胚外结构卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤（Germ Cell Tumors，GCT），绝大多数发生于性腺如卵巢及睾丸等部位。性腺外生殖细胞肿瘤少见，起源于早期胚胎发育时从卵黄囊内胚层向性腺下降过程中迷失的生殖细胞，多见于从颅内（松果体）至纵隔、腹膜后、骶尾前身体中轴线区域。成人性腺外生殖细胞肿瘤50%～70%发生于纵隔, 其中发生于前纵隔者占90%以上。 纵隔GCT病理组织学分类： 畸胎瘤 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成） 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织） 含有其他恶性成分的畸胎瘤 非畸胎瘤类GCT 精原细胞瘤 卵黄囊瘤（内胚窦瘤） 胚胎性癌 绒毛膜上皮癌 混合性非畸胎性肿瘤（上述类型的混合） 成人纵隔卵黄囊瘤几乎均发生于40岁以下青年男性，大部分30岁以下，临床上几乎所有卵黄囊瘤患者的血清AFP水平均明显升高，阳性率高达97%。因肿瘤生长迅速，短期内即可增大1倍，因此肿瘤一般体积大，血供不足，坏死常见。 CT多表现为不规则形实质肿块，平扫密度偏低，不均匀，未见脂肪，钙化少见，增强后病灶内可见大片无强化的坏死囊变区，实质部分多位于病灶周边，呈轻中度渐进性强化，内部可见分隔样、云絮状强化；部分病例实性成分内可见增粗的血管影。肿瘤质脆，易破裂出血，瘤体内出血呈片絮状，也可破人周围组织。卵黄囊瘤易早期发生转移。 鉴别诊断：影像学表现结合临床及实验室检查，大多可以诊断。 侵袭性胸腺瘤：容易侵犯周围结构，也可以发生坏死囊变，但侵袭性胸腺瘤一般发病年龄较大，多见于40岁以上患者，男女均可发病，部分病例临床可有重症肌无力，血清AFP不高。 前纵隔淋巴瘤：亦好发于20-30岁青年，男女均可发病，淋巴瘤多向两侧生长,多以主动脉弓为中心向上下跨区生长，较有特征的表现为巨大软组织肿块由多个结节融合而成，钙化罕见，增强后可见结节状强化，也可呈均匀密度肿块，轻度强化，包埋但不侵犯前纵隔血管；可合并其他部位淋巴结肿大。血清AFP正常。 胸内甲状腺肿瘤：多位于上纵隔，可有坏死囊变钙化，与颈部甲状腺相连。 其他纵隔生殖细胞肿瘤：畸胎瘤为多种成分混在存在，精原细胞瘤密度大多均匀，可伴小片状坏死，血清AFP均不高。 治疗原则：因卵黄囊瘤恶性程度高，转移出现早，故对疑似纵隔卵黄囊瘤患者，应行穿刺活检，病理确诊后首先行全身化疗（4-6个疗程），待肿瘤缩小或实质成分消退后再行残瘤手术切除，对术后病理肿瘤阳性者需追加化疗或术区放疗。 参考文献 1. Moran CA, Suster S. Primary germ cell tumors of the mediastinum. Cancer. 1997, 80: 681-690 2. Drevelegas A , Palladas P , Scordalaki A. Mediastinal germ cell tumors: a radiologic-pathologic review. Eur Radiol. 2001, 11 (10): 1925-32 3. Silva LLCD , Vergilio FS , Yamaguti DCC et al. Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult. Einstein. 2017, 15 (4): 496-499 4. Chaudhry IU , Rahhal M , Khurshid I et al. Radical surgical resection for giant primary mediastinal endodermal sinus tumour with pulmonary metastasis after chemotherapy: can be curative. BMJ. 2014 Jun 5. Li YK, Zheng Y, Lin JB, et al. Radiological–pathological correlation of yolk sac tumor in 20 patients. Acta Radiologica 2016. 57(1) 98–106 |
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