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病史简介 患者，男性，33岁，因“反复头痛伴下肢抽搐半年”入院。 患者于去年八月份游泳时突发头颈部疼痛伴双下肢抽搐，急诊于当地医院，头颅CT提示“第四脑室积血”（图1A），给予头颅CTA及脑血管DSA检查（图1B），均未见颅内血管异常，住院期间因小便时腹股沟区疼痛，给予盆腔及腰部MR检查，提示“腰骶部髓内较多蚯蚓状血管留空影”（图1C），给予对症治疗，未予进一步处理。头部症状好转后出院。于6天前快速攀爬楼梯时再次突发头颈部疼痛，并伴有腰部疼痛，急送当地医院救治，头颅CT检查依然提示“第四脑室少量积血”（图2），住院期间出现大小便困难。为求进一步治疗转来我院。 入院查体：生命体征平稳，意识清楚，四肢肌力5级及肌张力正常，提睾反射消失，鞍区痛觉敏感、触觉减退，颈抵抗阳性，克氏征阳性。 图1. A: 2017年8月份头颅CT提示第四脑室积血; B: 头颈部CTA未见明显的血管病变; C: MR检查提示腰骶部髓内较多蚯蚓状血管留空影。 图2. 2017年8月头颅CT提示第四脑室少量积血。 诊疗经过
入院后进一步DSA检查，未见明显的颅内血管异常，进一步行脊髓血管造影，显示腰2-3平面可见一畸形血管团，由右侧T11、T12、L2发出脊髓前动脉分支及左侧L1腹侧的脊髓后动脉分支主要供血，粗大引流静脉向上引流。术中考虑脊髓前供血部分出血可能性大，且有部分栓塞的可能。运用1.5F Magic微导管在微导丝的引导下，运用17%Glubran 胶给予动静脉畸形的部分栓塞治疗（图3）。术后患者自觉鞍区疼痛感有所缓解。 图3. 脊髓血管造影提示腰2-3平面脊髓动静脉畸形，由右侧T11、T12、L2发出脊髓前动脉分支及左侧L1腹侧的脊髓后动脉分支主要供血，行动静脉畸形的部分栓塞治疗。 讨论 颅内蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）中， 绝大部分原因为颅内动脉瘤破裂所致，约15%为非动脉瘤性SAH（NASAH）[1, 2]。由脊髓动静脉畸形（Spain Arteriovenous Maformationm,SAVM）破裂引起的脊髓蛛网膜下腔出血是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血，不足全部SAH病例的1%[3]。脊髓动静脉畸形好发于胸腰段，约占80%，颈段的动静脉畸形占20%左右[4]。SAVM表现为颅内SAH是罕见的，可发生在任何年龄阶段，其发病机制是不确定的[5]。脊髓SAH未伴有明显脊髓功能障碍，以头痛等脑部症状为首发症状时，临床上容易诊断为颅内血管病变导致的自发性SAH[6]。
本例患者于半年前出现头颈部疼痛，CT提示四脑室血肿及可疑颅内蛛网膜下腔出血，并行颅内血管CTA及DSA检查，但检查结果均为阴性，最初诊断为颅内不明原因的自发性蛛网膜下腔出血。虽然在住院期间出现腰骶部症状，并行MR检查已提示腰骶部脊髓动静脉畸形可能，但未引起足够的重视，也未行脊髓动静脉畸形的进一步治疗。之后患者再次以颅内蛛网膜下腔出血起病，伴有头颈痛、颈强直，且有下侧肢体酸痛，大小便功能障碍等脊髓损害症状。经查体发现患者提睾反射消失、鞍区感觉异常，再结合上次脊髓MR检查考虑脊髓AVM导致颅内蛛网膜下腔积血可能大，最后经全脊髓血管造影进一步确定诊断。全脊髓MRI增强可以无创性地评价脊髓的解剖、许多脊髓血管病的类型和病理改变，其对脊髓AVM的检出率高达94%[7]。而脊髓血管造影仍被公认为诊断脊髓AVM的金标准。
对于脊髓AVM的漏诊及误诊可能存在以下两点原因：首先，忽视最基本的病史采集和专科检查的重要性，由于患者以头颈痛、颈抵抗为主要临床表现起病，无明显肢体功能障碍的脊髓功能损害症状，而鞍区的专科查体往往会被临床医生忽略，很容易被诊断为颅内血管病变导致的SAH；其次，对于蛛网膜下腔出血的病因仅局限于常见病、多发病（如颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形等）的考虑，当DSA检查结果阴性时，则归咎于原因不明的SAH，放弃脊髓血管病变相关病因的查找。因此，结合本病例，我们一定要重视对患者病史的询问及神经系统查体，不仅熟悉常见病、多发病的诊断，也要熟悉对少见病的诊断，才能在临床上尽量降低误诊和漏诊的几率。 结论 对于以头痛起病，经查为SAH患者，应详细询问患者病史及仔细的查体，脑血管造影除了常规的四血管造影以外，有时需加做双侧颈外动脉造影，若仍未见颅内血管病变，不能确定病因时，要考虑行脊髓MRI筛查，必要时脊髓DSA造影以排除脊髓血管病变可能。明确病因后尽早行相关治疗，减少再次发病引发严重后果的可能。 参考文献 [1].Andaluz, N. and M. Zuccarello, Yield of further diagnostic work-up of cryptogenic subarachnoid hemorrhage based on bleeding patterns on computed tomographic scans. Neurosurgery, 2008. 62(5): p. 1040-6; discussion 1047. [2].van Gijn, J. and G.J. Rinkel, Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, causes and management. Brain, 2001. 124(Pt 2): p. 249-78. [3].杨光等, 以反复抽搐及头痛为主要表现的脊髓血管畸形1例. 中国卒中杂志, 2012. 07(6): 第476-478页. [4].Chow, Y., et al., Spinal cord arteriovenous malformation in a toddler presenting with altered mental status and fever. Am J Emerg Med, 2008. 26(9): p. 1072.e5-7. [5].van Beijnum, J., et al., Spinal arteriovenous shunts presenting as intracranial subarachnoid haemorrhage. J Neurol, 2007. 254(8): p. 1044-51. [6].王维治, 脊髓蛛网膜下腔出血. 神经病学. 2006, 北京: 人民卫生出版社. 567. [7].Rodesch, G., et al., Spinal Cord Arteriovenous Malformations in a Pediatric Population Children below 15 Years of Age The Place of Endovascular Management. Interv Neuroradiol, 1995. 1(1): p. 29-42. |
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