胎儿颅内静脉窦血栓形成的MRI诊断

徐琼, 张晓丹, 邹煜. 胎儿颅内静脉窦血栓形成的MRI诊断 [J] . 中华放射学杂志,2018,52( 9 ): 705-707. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.09.013

颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种特殊类型的脑血管性疾病，发生于胎儿罕见，国外仅有60余例文献报道，国内仅见1例超声诊断的个案报道^[1]。由于胎儿CVST具有潜在的致死性或致残性，因此产前准确诊断非常重要^[2,3]。笔者回顾性分析3例胎儿CVST的MRI表现，旨在探讨MRI在胎儿CVST诊断中的价值。

一、资料与方法

1．临床资料：

搜集2013年4月至2018年2月本院诊断为CVST的3例胎儿。3例孕妇年龄分别为24、22和35岁，发现病变时胎儿孕周分别为22、25、24周。3例均因产前常规超声检查发现胎儿后颅窝病变来就诊。

2．MRI检测方法：

采用美国GE Signa HDXT 1.5 T MR扫描仪对胎儿头颅行MRI平扫，采集横断面、冠状面及矢状面图像。应用16通道相控阵线圈，孕妇取仰卧位或左侧卧位，足先进，平静呼吸。常规层厚3~5 mm，层间距0~0.5 mm，FOV 36 cm×36 cm。T₂WI主要采集2个序列：（1）单次激发快速自旋回波序列，即'黑血'序列，TR 3 100 ms，TE 68 ms；（2）快速平衡稳态采集序列，即'白血'序列，TR 3.6 ms，TE 1.7 ms，反转角55°。T₁WI应用快速反转恢复运动抑制序列，TR 8 ms，TE 3 ms，反转角20°。DWI序列扫描参数：TR 4 000 ms，TE 70 ms，b=600 s/mm²。由2名有经验的胎儿影像诊断医师分别阅片，意见不一致时协商决定。

二、结果

3例胎儿CVST发病部位均位于窦汇处，2例累及上矢状窦，1例累及右侧横窦。病灶大小分别为2.5 cm×2.7 cm×5.1 cm、1.1 cm×0.4 cm×0.7 cm、1.4 cm×1.5 cm×1.7 cm。MRI横轴面表现为窦汇三角形扩大，内见充盈缺损。T₂WI上1例病灶大部分呈等低信号，局部呈低信号（相较于灰质）（图1，图2），2例为等低信号。T₁WI上2例中央区高信号、边缘等信号（图3），1例为高信号。DWI上2例未见明显扩散受限（图4），1例中央区呈高信号、边缘等信号。2例具有明显占位效应，血栓向上延伸至上矢状窦（图5），但不伴有脑实质异常；1例占位效应不明显但累及右侧横窦，伴右侧小脑出血（图6）。3例均终止妊娠。

三、讨论

1．胎儿CVST的发病机制：

CVST是缺血性脑血管疾病的一种少见类型，占所有脑卒中的0.5%^[4]，发生在胎儿罕见。胎儿CVST的发病机制尚不清楚。研究发现，除了颅内血管瘤和静脉窦畸形，大部分产前诊断CVST的胎儿均未发现明确致病因素^[5,6]。目前，胎儿CVST的发病机制主要有3种假设^{[7,8,9,10,11]}：（1）孕4~6个月静脉窦持续性扩张导致静脉高压和继发性静脉窦瘘管形成，易导致血栓形成，该假设也可用于解释静脉窦畸形的形成；（2）静脉窦由扩张到逐渐缩小的过度发育阶段，静脉窦发育异常呈持续扩张状，易继发血栓形成；（3）静脉窦局部发育不成熟、血流改变或血管内皮细胞壁的改变，易导致血栓形成。本组3例均未发现明显致病因素。

2．常规MRI表现：

超声是筛查胎儿发育异常的首要检查方式，也是诊断胎儿脑发育异常的主要方式。本组3例均通过产前常规超声检查发现病变，其中2例表现为后颅窝内异常回声团，结合多普勒超声内未及明显血流，诊断难以区分是CVST还是肿瘤。另外1例表现为小脑蚓部及右侧小脑回声增强，静脉窦血栓形成显示不清。胎儿MRI检查不仅能准确描述血栓的形态、位置、大小数目、分期，还能排除颅脑其他异常，为诊断提供更多的信息^[8]。依据国外文献报道，总结胎儿CVST的MRI表现如下^{[6,8,11,12,13,14]}：多发生于后颅窝区；多表现为窦汇呈三角形扩张，内见充盈缺损；病灶可延伸至上矢状窦、直窦及横窦；一般来说，T₂WI呈等低信号，部分中央区可呈低信号；T₁WI呈高信号，或中央区高信号，边缘呈等低信号；病灶的占位效应可致邻近脑组织呈受压改变。本组MRI表现与上述类型类似。笔者认为，产前超声检查仅可作为CVST的筛查方式，MRI检查是确诊CVST的主要方式。

3．临床表现与鉴别诊断：

胎儿CVST的临床表现常不明显，可引起脑出血、脑梗死、脑积水及脑水肿等^{[5,6,8,9,10,11]}。本组1例出现右侧小脑出血。CVST的MRI鉴别诊断较容易，主要需与后颅窝肿瘤鉴别。胎儿期脑肿瘤最多见的是畸胎瘤，其次是脑胶质瘤^[15]。畸胎瘤成分多样，信号混杂，脑胶质瘤占位效应明显，边界不清，邻近脑实质常出现明显水肿^[2,16]，两者均易于诊断。

4．预后：

胎儿CVST的预后差异性较大。国外对小部分患CVST的胎儿进行随访研究，发现约70%出生后预后较好^[4]。也有学者报道了许多预后不好的患者，包括围产期死亡、出生后出现中重度发育迟缓或存在严重的神经功能缺陷等^[2,3,11,17]。在治疗方面，运用个体化介入接触性溶栓治疗可明显降低成人CVST的致残率和病死率^[18]，但目前尚未见胎儿或新生儿CVST治疗情况的文献报道。由于该病的临床预后难以估计，本组3例在确诊后应家属要求均终止了妊娠，预后无法追踪。

总之，本组3例胎儿CVST诊断中，MRI检查不但能清楚显示静脉窦扩张及血栓形成，还能观察是否存在脑室扩张、脑实质梗死、出血或水肿等。这些重要信息能为临床决策和预后判断提供帮助。相较于超声，MRI在诊断胎儿CVST方面具有明显优势。