超声图文：心脏乳头状弹性纤维瘤

心脏乳头状弹性纤维瘤（PFE）是一种发生于心脏的良性肿瘤，通常体积较小，常累及心脏瓣膜，一般不引起心脏结构改变。PFE 的临床表现与其引起器官栓塞的潜在危险性有关。来自阿根廷的 Cianciulli 等学者通过对 54 例 PFE 资料进行回顾性分析，总结了 PFE 的超声特征、临床表现并探讨两者之间的联系，文章发表在 2016 年第 12 期 的Echocardiography 杂志。

作者研究发现，46%  的PFE患者在确诊时存在临床症状，最常见为呼吸困难和 TIA，其次是心绞痛和晕厥。31% 存在栓塞事件，包括脑部栓塞 73%，冠状动脉栓塞 18%，还有 1 例同时出现肾栓塞和脑栓塞。

超声上，约 70% PFE 位于心脏瓣膜，其余位于左室（LV）心内膜。最常累及的瓣膜为主动脉瓣（50%），其次为二尖瓣（26%）和三尖瓣（24%） 。肿瘤所在位置与栓塞事件发生率并无统计学差异。

PFE 合并心肌病较常见，5 例存在肥厚性心肌病，其中 3 例位于主动脉瓣，2 例位于二尖瓣，且 1 例为梗阻性肥厚性心肌病，肿瘤位于主动脉瓣上（视频 1）。超声心动图像中可显示肿瘤表面呈斑点状，部分病例的 M 型图像可显示出与赘生物相似的点状回声（图 1 和 2）。

肿瘤大多数为单发（87%），少部分为多发（13%）；肿瘤最大径平均 1.18 cm，最小径平均 0.76 cm；44% 的肿瘤可活动（视频 2 和 3）。若以 >1.5 cm 归为大 PFE，则大 PFE 位于瓣膜的比例高于内膜。临床症状及栓塞发生率在 PFEs 大小、活动度及数目上均无统计学差异。

资料显示，65% 患者曾进行治疗，最常见治疗为口服抗凝药（49%），其次为肿瘤单纯切除术（43%）；所有行肿瘤切除术后均由病理证实为 PFE（28%，15/54）。

视频1 二维超声心动图 胸骨旁长轴切面显示一肥厚性心肌病患者主动脉瓣上的乳头状弹性纤维瘤

图 1 PFE 的经胸超声心动图：A，心尖四腔心切面：二尖瓣腱索上见一肿块，后被证实为乳头状弹性纤维瘤；B，胸骨旁左心短轴切面二尖瓣局部放大图像：M 型超声束通过二尖瓣乳头状弹性纤维瘤显示舒张期二尖瓣前叶斑点状结构类似赘生物（箭头示）；AMV：二尖瓣前叶

图 2 PFE 的经胸超声心动图：A，胸骨旁左心长轴切面：主动脉瓣上见一肿块，后被证实为乳头状弹性纤维瘤；B，胸骨旁切面主动脉瓣局部放大图像：M 型超声束通过主动脉瓣乳头状弹性纤维瘤显示舒张期和收缩期斑点状回声结构类似赘生物（箭头示）

视频2 二维超声心动图 四腔心切面显示乳头状弹性纤维瘤呈圆形，附着在左室后壁，见一微小蒂，可以自由活动

视频3 二维超声心动图 四腔心切面局部放大左室后壁显示乳头状弹性纤维瘤特征性斑点状回声，局部可见清晰结构回声且在肿瘤表面摆动

作者指出，PFE 发病机制尚不清楚，通常为继发性，生长缓慢。通常，若无手术禁忌症，PFE 均推荐行肿瘤切除术，尤其位于左心者（图 3 和视频 4）。超声心动图能否准确预测 PFE 是否会发生栓塞事件目前仍存在争议，本组研究显示，肿瘤的大小、活动性、数目、位置与临床栓塞发生率并无统计学联系。

图 3 PFE 手术图片：A，一例附于二尖瓣左房侧的 PFE，从左房看到的手术视野，肿瘤刚被切除贴附在手术刀上（箭头示）；B ，瘤切除后的大体标本，测量其大小及乳头状弹性纤维瘤的胶状特征；C，经生理盐水浸泡后的乳头状弹性纤维瘤呈海葵状

视频4 乳头状弹性纤维瘤（PFE）手术 一例附于二尖瓣左房侧的PFE，从左房看到的手术视野

本研究仍有一定的局限性，一是尽管PFE超声心动图特征非常明确，但未行手术者的诊断仍存在不确定性； 二是本研究的随访时间相对较短。

PFE虽然是良性肿瘤，却可以引起较高的栓塞发生率，因此需要关注其临床进程。 结合临床表现、并发症和手术中心的经验，对患者的治疗应该个体化。

学术主编：刘德泉

责任编辑：高瑞秋